糖尿病性舞蹈癥病例分享

1、糖尿病性舞蹈癥病例分享,西峽縣人民醫(yī)院內(nèi)分泌科 王 林,日期：2017.9.23,序幕,從七年前一次QQ日志說(shuō)起，當(dāng)時(shí)一個(gè)瘦骨嶙峋的男孩蜷曲在搶救室地面上，不停地?cái)[動(dòng)、蠕動(dòng)、舞動(dòng)，患者神志清，有種自責(zé)與懊惱的情緒......,糖尿病舞者,內(nèi)容提要,A,病歷資料,B,診治經(jīng)過(guò),C,結(jié)果討論,基本信息,患者，程XX,女，漢族，農(nóng)民 ，已婚西峽縣城關(guān)鎮(zhèn)戶口 入院時(shí)間：2017年05月26日 10：33,現(xiàn)病史（一）,以“

2、多飲、多食、消瘦13年余，口舌、肢體抖動(dòng)1天”為主訴入院。13年余前出現(xiàn)三多一少癥狀查空腹血糖>13.0mmol/l，予"二甲雙胍、格列苯脲"及中成藥物，未進(jìn)行飲食控制，監(jiān)測(cè)餐后血糖7mmol/l左右，癥狀減輕。9年前出現(xiàn)雙眼視力下降、飛蚊癥，并伴有肢端麻木、刺痛，間斷出現(xiàn)全身乏力、惡心、干嘔，5年余來(lái)反復(fù)因“2型糖尿病并酮癥、視網(wǎng)膜病變、多發(fā)神經(jīng)病變”多次在我科住院治療，癥狀緩解出院，院外應(yīng)用“諾和靈30”,

3、血糖控制基本理想。3年余前患者自行注射大劑量胰島素（>300u）致昏迷在我科搶救。近2年來(lái)曾多次因“糖尿病胃輕癱、腎病，冠心病、高血壓”在我科住院，癥狀緩解出院，院外堅(jiān)持應(yīng)用胰島素，但用藥不規(guī)范，半年前停用胰島素，間斷口服降糖藥物，上述癥狀時(shí)輕時(shí)重。,現(xiàn)病史（二）,患者半月前無(wú)明顯誘因始出現(xiàn)左側(cè)肢體陣發(fā)性不自主抖動(dòng)，以下午多見，可自行緩解，不伴頭暈、頭痛，無(wú)寒戰(zhàn)發(fā)熱，無(wú)胸痛、腹痛，未診治，癥狀時(shí)輕時(shí)重。1天前再次出現(xiàn)上述癥狀，并

4、有口唇、四肢不自主抖動(dòng)，舞蹈樣動(dòng)作，影響進(jìn)食及講話，靜止?fàn)顟B(tài)及睡眠中無(wú)明顯癥狀，其余時(shí)間癥狀持續(xù)存在。為求診治來(lái)我院。,既往史（一）,冠心病心肌缺血病史10余年，活動(dòng)耐力下降；3年前腰背痛檢查提示“胸5、6椎體骨折并感染”，目前仍有腰背痛；2年半前左股骨頸骨折病史，未手術(shù)治療，患者長(zhǎng)期臥床；3.高血壓病史2年余，未正規(guī)用藥，控制情況不詳。,目前用藥,自行停用所有降糖及伴發(fā)疾病日常用藥。,體格檢查,靜息時(shí)無(wú)異常動(dòng)作,實(shí) 驗(yàn) 室 檢

5、查,實(shí) 驗(yàn) 室 檢 查,輔 助 檢 查,頭顱CT:腦萎縮,頭顱磁共振,2014年低血糖昏迷：空泡蝶鞍，腦白質(zhì)脫髓鞘改變,2017年舞蹈?。弘p側(cè)基底節(jié)區(qū)腔隙性梗塞，右側(cè)側(cè)腦室角旁軟化灶，腦白質(zhì)脫髓鞘，腦萎縮,內(nèi)容提要,A,病歷資料,B,診治經(jīng)過(guò),C,結(jié)果討論,初步診斷,病例特點(diǎn),1.老年女性，農(nóng)民；2.糖尿病病程長(zhǎng)、并發(fā)癥多；3.基礎(chǔ)病高血壓、冠心病、骨質(zhì)疏松并骨折病史；4.多方求治，用藥多且雜，治療效果不滿意，生活質(zhì)量受影響；5

6、.腎衰竭，拒絕血液透析；6.整體情況差，求生欲望不強(qiáng)烈。,治療方案選擇,應(yīng)用氟哌啶醇后,改為安坦應(yīng)用用后第二天,降糖治 療 經(jīng) 過(guò),治療結(jié)果,插曲,患者測(cè)指血血糖1.2mmol/L,四肢冰冷，全身舞動(dòng)不能控制，靜脈穿刺困難，給予建立靜脈通道同時(shí)口服高滲糖，約6分鐘后靜脈推注葡萄糖患者很快安靜下來(lái)，測(cè)指血血糖17.2mmol/L，未再出現(xiàn)舞蹈癥狀。,內(nèi)容提要,A,病歷資料,B,診治經(jīng)過(guò),C,結(jié)果討論,問(wèn)題,1.什么是舞蹈??？什么是糖尿病

7、性舞蹈癥？2.糖尿病性舞蹈癥發(fā)病原因是什么？3.糖尿病性舞蹈癥該做什么檢查？檢查結(jié)果會(huì)有什么陽(yáng)性發(fā)現(xiàn)？4.糖尿病性舞蹈癥有什么風(fēng)險(xiǎn)？5.糖尿病性舞蹈癥該怎樣治療？6.糖尿病性舞蹈癥預(yù)后如何?7.糖尿病性舞蹈癥該如何預(yù)防？ ......,舞蹈病,舞蹈病是一個(gè)舞蹈樣不自主動(dòng)作的綜合征?？捎啥喾N疾病造成基底核損傷的一種臨床癥狀群，故又稱為舞蹈樣綜合征。它是肢體的某一部分或全身呈明顯的不規(guī)則、急速、無(wú)目的的舞蹈樣不自主運(yùn)動(dòng)。

8、無(wú)論任何舞蹈病均可累計(jì)面部肌群、上肢、下肢和軀干后出現(xiàn)類似的多變的舞蹈樣動(dòng)作。 ----陳灝珠〔M〕.北京：人民衛(wèi)生出版社.2005.2701,糖尿病性舞蹈癥,多急性起病，累及單側(cè)或雙側(cè)肢體不自主運(yùn)動(dòng)，表現(xiàn)為快速、不規(guī)則、失平衡、無(wú)目的的舞蹈樣動(dòng)作和擠眉、眨眼、噘嘴、伸舌等面部異常表情。病灶位于雙側(cè)或單側(cè)錐體外系，包括尾狀核、殼核、蒼白球、黑質(zhì)、網(wǎng)狀部、丘腦底核等，這些灰質(zhì)

9、核團(tuán)對(duì)運(yùn)動(dòng)起調(diào)節(jié)作用。 糖尿病性舞蹈癥臨床少見，以偏側(cè)舞蹈癥為主（1960年Bedwll SF首次報(bào)道），多發(fā)生于血糖控制不佳的老年患者，國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)道絕大多數(shù)見于非酮癥高血糖癥。1997年，Chang等研究發(fā)現(xiàn)低血糖也能引發(fā)舞蹈癥。 糖尿病性非酮癥偏側(cè)舞蹈癥影像學(xué)表現(xiàn)有特征性，主要表現(xiàn)為病變對(duì)側(cè)基底節(jié)區(qū)，主要是尾狀核和殼核，在發(fā)病初期CT表現(xiàn)為高密度影，短期內(nèi)可消失；MRI T1WI相應(yīng)區(qū)域?yàn)楦咝盘?hào)，可持續(xù)

10、較長(zhǎng)時(shí)間，且病灶具有可逆性，共同特點(diǎn)是邊界清晰，無(wú)明顯水腫及占位效應(yīng)，不累及內(nèi)囊。低血糖腦損傷病變區(qū)域選擇性強(qiáng)，主要累及雙側(cè)頂葉、基底節(jié)區(qū)、海馬、胼胝體壓部和皮質(zhì)下白質(zhì)。,基底節(jié)區(qū),基底節(jié)又叫基底核，主要包括尾狀核、豆?fàn)詈耍ず撕蜕n白球）以及屏狀核。基底神經(jīng)節(jié)有重要的運(yùn)動(dòng)調(diào)節(jié)功能，它對(duì)隨意運(yùn)動(dòng)的穩(wěn)定、肌緊張的控制、本體感覺(jué)傳入沖動(dòng)信息的處理都有關(guān)系，參與精巧運(yùn)動(dòng)的形成。臨床上基底神經(jīng)節(jié)損害的主要表現(xiàn)可分為兩大類：一類是舞蹈病與手足徐動(dòng)癥

11、等，一類是震顫麻痹（帕金森?。?。臨床病理的研究指出，舞蹈病與手足徐動(dòng)癥的病變主要位于紋狀體，而震顫麻痹的病變主要位于黑質(zhì)。,頭顱磁共振,,,2014年頭顱磁共振T1像雙側(cè)豆?fàn)詈藷o(wú)異常顯影,2017年頭顱磁共振T2像右側(cè)豆?fàn)詈说托盘?hào),頭顱磁共振,,,2014年頭顱磁共振T2像雙側(cè)豆?fàn)詈藷o(wú)異常顯影,2017年頭顱磁共振T2像右側(cè)豆?fàn)詈擞懈咝盘?hào)影,頭顱磁共振,,,2014年頭顱磁共振T1像矢狀位雙側(cè)豆?fàn)詈藷o(wú)異常顯影,2017年頭顱磁共振T1像

12、矢狀位豆?fàn)詈瞬≡畈课坏兔芏扔?頭顱磁共振,,,2014年頭顱磁共振彌散像雙側(cè)豆?fàn)詈藷o(wú)異常顯影,2017年頭顱磁共振彌散像雙側(cè)豆?fàn)詈藷o(wú)異常顯影,糖尿病性舞蹈癥,低血糖雙側(cè)舞蹈癥,低血糖偏側(cè)舞蹈癥,糖尿病性舞蹈癥,高血糖非酮癥性舞蹈癥,低血糖性舞蹈癥,高血糖非酮癥雙側(cè)舞蹈癥,高血糖非酮癥偏側(cè)舞蹈癥,氟哌定醇,安坦,安定/奮乃靜,穩(wěn)定血糖,糖尿病舞蹈癥用藥分析,小結(jié),在血糖異常所致代謝異常和短暫缺血的基礎(chǔ)上，血漿滲透壓的劇烈改變，多巴胺能神經(jīng)