神經(jīng)ademvsnmosd

1、ADEM vs NMOSD,袁建華長(zhǎng)治醫(yī)學(xué)院附屬和平醫(yī)院兒科,急性播散性腦脊髓炎ADEMAcute Disseminated Encephalomyelitis,ADEM: 急性或亞急性中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病，主要累及腦和脊髓的白質(zhì)常發(fā)生于接種疫苗后或感染后（70%）感染后較疫苗接種后多見(jiàn)感染或疫苗接種后4-13天出現(xiàn)典型神經(jīng)系統(tǒng)癥狀發(fā)生機(jī)制：個(gè)體遺傳易感性環(huán)境刺激CNS自身免疫反應(yīng) （T淋巴細(xì)胞）,ADEM——病理

2、,中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)：圍繞血管周圍可見(jiàn)髓鞘脫失早期：尤其中小靜脈周圍，無(wú)數(shù)直徑約1mm的脫髓鞘病灶，廣泛分布于大腦、小腦、腦干和脊髓的白質(zhì)軸索相對(duì)完整，周圍水腫，有明顯炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)，以淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞為主晚期：有膠質(zhì)細(xì)胞增生和疤痕形成,ADEM——臨床表現(xiàn),腦病癥狀特征性，迅速出現(xiàn)，與多處神經(jīng)系統(tǒng)病灶相關(guān)意識(shí)障礙、精神行為異常驚厥（1/3）錐體束征急性偏癱小腦性共濟(jì)失調(diào)顱神經(jīng)病變（包括視神經(jīng)炎，如視力下降、眼球運(yùn)

3、動(dòng)時(shí)疼痛）橫貫性脊髓炎,ADEM——臨床表現(xiàn),病初即可表現(xiàn)發(fā)熱（50-75%患兒）頭疼嘔吐腦膜刺激征少見(jiàn)癥狀失語(yǔ)運(yùn)動(dòng)障礙感覺(jué)異常,ADEM——臨床表現(xiàn),嚴(yán)重期持續(xù)2-4周患兒可在入院后加重，出現(xiàn)新的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀多數(shù)患兒可從急性期完全恢復(fù),ADEM——影像學(xué),MRI T2WI及FLAIR少見(jiàn)T1低信號(hào)（如黑洞），如出現(xiàn)→MS可能在相對(duì)短時(shí)間內(nèi)，隨疾病進(jìn)展影像隨之變化恢復(fù)期影像可改善,ADEM——影像

4、學(xué),常為雙側(cè)，可不對(duì)稱多處病灶，大病灶多見(jiàn)也可見(jiàn)小病灶（<5mm至5cm）邊界不清皮層下白質(zhì)為主，可有深處白質(zhì)腦室旁白質(zhì)常不受累深處灰質(zhì)（丘腦及基底節(jié)區(qū)多見(jiàn)，常對(duì)稱）幕上病灶常不對(duì)稱腦干病灶脊髓病灶大的融合的病灶，可擴(kuò)展至多個(gè)脊髓節(jié)段,,ADEM——輔助檢查,腦脊液可有細(xì)胞增多（~50/mm3），常為淋巴細(xì)胞增多可有蛋白升高部分寡克隆區(qū)帶陽(yáng)性（較MS少見(jiàn)）病原學(xué)檢測(cè)常陰性腦電圖非診斷性背景慢波——

5、腦病典型表現(xiàn)少見(jiàn)癇樣放電可有白細(xì)胞（主要為淋巴細(xì)胞）升高可有ESR及CRP升高,ADEM——診斷 IPMSSG 2013,第1次多灶性CNS事件（很可能為炎癥性脫髓鞘所致）腦病癥狀（意識(shí)障礙或行為改變），不能用發(fā)熱解釋起病3個(gè)月以后無(wú)新的臨床或MRI病灶出現(xiàn)急性期（3個(gè)月內(nèi)）頭顱MRI異常典型頭顱MRI表現(xiàn) 廣泛性、邊界欠清晰的、較大的（＞1-2cm）病灶， 累及大腦白質(zhì)為主 罕見(jiàn)白質(zhì)區(qū)T1低信號(hào)病灶

6、 可伴有深部灰質(zhì)核團(tuán)（如丘腦or基底節(jié)）病灶,MDEM—診斷 IPMSSG 2013,2次符合ADEM診斷標(biāo)準(zhǔn)的發(fā)作，間隔至少3個(gè)月，且后續(xù)不再出現(xiàn) 發(fā)作 第2次發(fā)作既可是前一次ADEM原病灶復(fù)發(fā)，亦可是新病灶 如＞2次腦病發(fā)作，不再診斷MDEM，可能為慢性過(guò)程，需注意MS或NMOSD可能,ADEM——治療,在排除感染前需給予廣譜抗生素及無(wú)環(huán)鳥(niǎo)苷糖皮質(zhì)激素：甲潑尼龍10-30mg/kg/d，max 1000mg/d

7、或地塞米松1mg/kg/d3-5天，口服4-6周逐漸減量（1mg/kg/d，max 60mg/d）丙種球蛋白：1-2g/kg，單次或分3-5天激素?zé)o效者，或初始治療即用血漿置換長(zhǎng)節(jié)段脊髓受累或激素/丙球無(wú)效者6次，隔天1次，1-1.5倍血漿容量,視神經(jīng)脊髓炎疾病譜NMOSDNeuromyelitis optica spectrum disorders,NMO，既往也稱Devic disease病程：總體進(jìn)展型90%者

8、復(fù)發(fā)復(fù)發(fā)者中90%在3年內(nèi)復(fù)發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)的炎癥性疾病嚴(yán)重的、免疫介導(dǎo)的脫髓鞘和軸索損害主要為視神經(jīng)與脊髓,NMOSD——臨床表現(xiàn),視神經(jīng)炎不同程度的視力減退眼痛，眼球運(yùn)動(dòng)時(shí)加重雙側(cè)視神經(jīng)炎或迅速兩側(cè)相繼受累更提示NMO橫貫性脊髓炎對(duì)稱性偏癱或四肢癱膀胱功能異常感覺(jué)平面障礙可伴隨軀干或四肢陣發(fā)性強(qiáng)直、放射痛極后區(qū)綜合征：難治性惡心、嘔吐、呃逆,NMOSD——頭顱MRI 典型病灶（T2高信號(hào)）,累及延髓背側(cè)（特別

9、是極后區(qū)），常為雙側(cè)較小局限病灶或毗鄰上端頸髓病灶腦干或小腦第四腦室室管膜周圍累及下丘腦、丘腦或第三腦室室管膜周圍的病灶較大連續(xù)的、單側(cè)或雙側(cè)的皮質(zhì)下或深部白質(zhì)病灶長(zhǎng)的（≥1/2上胼胝體）、彌漫的、異源性或水腫的胼胝體病灶長(zhǎng)的皮質(zhì)脊髓束病灶，單側(cè)或雙側(cè)連續(xù)，累及內(nèi)囊和大腦腳廣泛的室管膜周圍病灶，常伴強(qiáng)化,NMOSD——頭顱MRI典型病灶（T2高信號(hào)）,,NMOSD——頭顱MRI典型病灶（T2高信號(hào)）,NMOSD——診斷

10、IPND 2015,AQP4-IgG (+),≥1個(gè)核心臨床癥狀使用最適宜的方法檢測(cè)到血清AQP4-IgG陽(yáng)性（強(qiáng)烈推薦：基于AQP4轉(zhuǎn)染細(xì)胞的檢測(cè)方法）排除其他診斷,AQP4-IgG (-),≥2個(gè)核心臨床癥狀，繼發(fā)于一個(gè)或多個(gè)臨床發(fā)作，且符合以下要求：至少1個(gè)核心臨床癥狀是視神經(jīng)炎，伴有LETM的急性脊髓炎或極后區(qū)綜合征空間播散性（累及≥2個(gè)解剖位置）需要附加MRI表現(xiàn)支持（即臨床表現(xiàn)與病灶相符）使用最適宜的方法檢測(cè)到血

11、清AQP4-IgG陰性或無(wú)法檢測(cè)排除其他診斷,NMOSD——診斷IPND 2015,核心臨床癥狀,視神經(jīng)炎急性脊髓炎極后區(qū)綜合征：無(wú)法解釋的呃逆或惡心嘔吐發(fā)作急性腦干綜合征癥狀性發(fā)作性睡病或急性間腦綜合征伴典型NMOSD間腦MRI病灶病灶性腦病綜合征伴典型NMOSD顱內(nèi)MRI征象,,,急性視神經(jīng)炎：①未見(jiàn)明顯異?；騼H有非特異白質(zhì)病灶②T2高信號(hào)病灶或T1對(duì)比增強(qiáng)病灶累及＞1/2視神經(jīng)長(zhǎng)度或累及視交叉,急性脊髓炎：①相

12、應(yīng)的MRI髓內(nèi)病灶累及≥3個(gè)相鄰節(jié)段（LEMT）②在病史與急性脊髓炎相符的患者中累及≥3個(gè)相鄰脊髓萎縮階段,急性脊髓炎：相應(yīng)的延髓背側(cè)或極后區(qū)病灶急性腦干綜合征：相應(yīng)的室管膜周圍腦干病灶,NMOSD——兒童,,女：男= 3：1 （成人9：1）單相病程比例更大（＞5年不復(fù)發(fā)）腦脊液變化更易于與MS混淆成人NMOSD診斷標(biāo)準(zhǔn)用于兒童需謹(jǐn)慎急性脊髓炎相關(guān)的LETM MRI病灶特異性更弱AQP4-IgG陰性者，ADEM樣表現(xiàn)包

13、括視神經(jīng)脊髓炎和LETM，可能需重復(fù)測(cè)定AQP4-IgG以確定診斷,NMOSD——其他,AQP4-IgG（+）：常與SLE、SS或系統(tǒng)性硬化同時(shí)存在復(fù)發(fā)率高，即使臨床緩解期較長(zhǎng)，也應(yīng)采取預(yù)防復(fù)發(fā)的治療單相NMOSD（5-10%NMOSD者）為單相病程兩者性別無(wú)差異發(fā)病年齡更小有同時(shí)發(fā)生脊髓炎和雙側(cè)視神經(jīng)炎（不包括單側(cè)）其他自身免疫性疾病發(fā)生頻率更低血清AQP4-IgG更少見(jiàn),,ADEM與NMOSD鑒別診斷,ADEM與MS