灰質移位

1、Clinical history: 50years, Female, P10095431Impression: Gray Matter HeterotopiaIn the case presented focal nodular gray matter heterotopia is shown on T1 and T2 images. The abnormal neuronal collection is seen in a su

2、bependymal position along the superolateral border of the mid left lateral ventricle. Differential consideration might include a subependymal nodule of tuberous sclerosis. However no other associated abnormalities and

3、no abnormal calcifications are present. Subependymal nodules in Tuberous Sclerosis do not follow gray matter signal.,研究生：李榮杰2010/5/14,灰質異位gray matter heterotopia,灰質異位,正常形態(tài)神經元細胞聚集在不正常的位置胚胎發(fā)育過程中，神經母細胞未及時自腦室周圍移至腦皮質，聚集在非灰

4、質部位,灰質異位,典型的灰質異位小島位于側腦室周圍，可懸在室管膜上并突入側腦室較大的灶性灰質異位，多位于半卵圓中心，可有占位效應,發(fā)生學,神經元和膠質細胞起源于胚胎腦室系統(tǒng)管腔周圍的生發(fā)層向外移行達最終所在部位細胞移行于胚胎第3～6個月達高峰主要按兩條途徑輻射方向的移行和切線方向的移行,發(fā)生學,輻射狀移位是從生發(fā)層直接移行到最終所在部位是細胞分布到大腦皮層、基底神經節(jié)和大腦蒲肯野細胞的主要機制最終將定位于大腦皮層最深層的成

5、神經細胞最先開始移行組成表面皮層的成神經細胞必然要通過已定位于較深層的神經元才能達到最終位置神經元移行過程發(fā)生障礙，不能通過已經定位于較深層的神經元，而在白質中異常積聚、即發(fā)生灰質異位病。,灰質異位CT影像,異位的灰質位于半卵圓中心或腦室旁白質區(qū)，呈相對稍高密度，與正常腦皮質密度相等增強掃描示病灶與正常腦皮質的強化一致灶周圍無水腫可伴發(fā)小頭畸形、小腦發(fā)育不全等,灰質異位MR影像,高分辨區(qū)別灰質及白質，是皮質異位癥的首選檢查方法

6、異位灰質結構與正常腦皮質訊號相同腦白質中出現(xiàn)灰質信號，與皮質相連或不相連，即T1加權略低，T2加權略高信號。大的灰質異位具占位效應，壓迫腦室變形，應與分化較好的膠質瘤相鑒別。常合并腦裂畸形或其他畸形。增強后無強化。,質子相,29y 不典型癲癇,T2,29y 不典型癲癇,T1,29y 不典型癲癇,T1增強,29y 不典型癲癇,T1增強,29y 不典型癲癇,灰質異位類型,室管膜下（subependymal）分布于側腦室旁未見于

7、第三、第四腦室旁染色體異常所致，多發(fā)生于女性,T1,T2,T2,右側腦室2枚卵圓形結節(jié)患者因行為異常就診,T2,T1,雙側側腦室多發(fā)卵圓形結節(jié)患者因癲癇就診,灰質異位類型,皮質下帶狀灰質異位（Sbucortical band heterotopia）與X染色體相關顯性遺傳正常皮質與帶狀灰質異位間隔著白質,T2,皮質下帶狀灰質異位,T2,皮質下帶狀灰質異位,患者 輕度發(fā)育遲緩、難治性癲癇,T1,皮質下帶狀灰質異位,患者 輕度發(fā)育

8、遲緩、難治性癲癇,皮質腦回肥厚,灰質異位類型,皮質下灰質異位結節(jié)正常皮質下呈結節(jié)狀分布異位灰質可與蛛網膜下腔相通,T2,皮質下灰質異位：左側額葉呈簇結節(jié)樣灰質異位,正常皮質變薄,腦脊液信號,T2,蛛網膜下腔進入異位灰質中,患者難治性癲癇,右大腦半球巨大灰質異位腫塊周圍腦實質受壓移位，右腦實質變小,腫塊內血管通過周圍灰質折疊皮質變薄，腦溝、裂變淺,患兒發(fā)育遲緩、左側偏癱,彌漫灰質異位,T2,其內見液體及血管,患者 重度發(fā)育遲緩

9、+ 難治性癲癇,胼胝體周動脈,T2,液體及血管,患者 重度發(fā)育遲緩 + 難治性癲癇,灰質異位核醫(yī)學表現(xiàn),與正?；屹|有相同的葡萄糖代謝表現(xiàn),臨床表現(xiàn),青少年發(fā)病，一般無癥狀癲癇發(fā)作最常見癥狀呈遲發(fā)型頑固性癲癇，藥物難以控制精神異常、腦血管異常與灰質異位范圍相關合并腦部發(fā)育畸形：小頭畸形、透明隔缺損、巨腦回畸形、無腦回畸形、胼胝體發(fā)育不良或缺失、小腦發(fā)育異常、大腦導水管狹窄等。,治療,最主要、常見的癥狀：癲癇抗癲癇藥物常難以