苯丙酮尿癥患兒的行為問題及影響因素的研究.pdf

1、苯丙酮尿癥(phenylketonuria，PKU)是一種常染色體隱性遺傳性疾病，患兒因苯丙氨酸的代謝異常致使其在體內聚集，對腦組織及神經系統(tǒng)產生毒性作用，導致嚴重的智能發(fā)育障礙。早期發(fā)現(xiàn)并進行嚴格飲食控制的患兒，成功避免了體格發(fā)育及智力發(fā)育的落后。但近年來的臨床觀察發(fā)現(xiàn)，PKU患兒經常出現(xiàn)煩躁、易怒，好攻擊，不聽指令，或抑郁，自閉，拒絕交流等各種行為問題，給醫(yī)學治療和家庭教養(yǎng)帶來很大的困擾。
　　 本研究以2000-2008年

2、出生，在北京市疾病篩查中心篩查、診斷并治療的86名經典型PKU兒童為研究對象，同時選取性別、年齡、家庭機構相似的正常兒童92名作為正常對照，采用問卷法，比較了兩組兒童在行為問題、家長教養(yǎng)方式及家長應付方式的不同表現(xiàn)，揭示了北京地區(qū)PKU兒童的行為表現(xiàn)模式，同時探討了兒童疾病狀況、家長教養(yǎng)方式及家長應付方式等綜合因素對PKU兒童行為問題的影響。
　　 本研究得出以下主要結論:
　　 1、早期治療的PKU兒童的行為問題發(fā)生率

3、高于正常對照組，行為問題表現(xiàn)在社交、注意、違紀、攻擊四個維度，外向性行為問題傾向明顯。
　　 2、PKU兒童家長的教養(yǎng)方式與正常兒童比較有更多的保護和關心的傾向。
　　 3、PKU兒童家長表現(xiàn)出相對正常兒童更為消極的應付方式。
　　 4、PKU兒童的疾病狀況、家長教養(yǎng)方式及家長應付方式多維度與行為問題相關，其中試驗室指標正常率、每日苯丙氨酸最大耐受量、鼓勵獨立的教養(yǎng)方式和解決問題的應付方式對行為問題發(fā)生有顯著預測