紅斑狼瘡伴抗磷脂抗體相關性腎病的臨床病理研究及β-,2-糖蛋白Ⅰ的作用.pdf

1、背景
　　 抗磷脂綜合征（APS）臨床表現(xiàn)為反復的血栓形成、自發(fā)性流產并伴抗磷脂抗體（aPL）。APS腎病（APSN）是指APS的腎損害，其腎組織學檢查表現(xiàn)為腎內血管閉塞性改變包括血栓性微血管?。═MA）、纖維性內膜增生（FIH）、纖維性動脈阻塞、血栓機化和局灶性腎皮質萎縮（FCA）。然而aPL陽性患者并不一定具有APS的臨床表現(xiàn)，卻可以存在和APSN類似的血管改變，特別是SLE伴aPL陽性患者。2006年aPL國際研討會提出，

2、aPL陽性患者如出現(xiàn)TMA、FIH和血栓機化、FCA以及腎小管甲狀腺樣化其中一種表現(xiàn)即應診斷為aPL相關性腎?。ˋPLN）。SLE伴APLN的臨床病理特點目前文獻報告不多。p2糖蛋白I（β2GPI）作為aPL的重要靶抗原，在aPL致血栓發(fā)生發(fā)展過程中起了主要作用。而目前APLN的診斷主要依據臨床和病理描述，缺乏特征性的分子生物學診斷標記。
　　 目的
　　 分析SLE伴APLN的臨床病理表現(xiàn)和預后。探索β2GPI在APL

3、N中的作用。
　　 方法：
　　 （1）回顧性分析在北京協(xié)和醫(yī)院行腎組織學檢查、臨床病理資料完整的SLE患者229例，其中符合APLN腎組織學表現(xiàn)87例。分析APLN腎組織學表現(xiàn)患者的臨床表現(xiàn)及預后的特點；
　　 （2）回顧性分析SLE伴APLN患者49例，比較其與aPL陰性且無APLN腎組織學表現(xiàn)的患者（SLE不伴APLN）之間的臨床表現(xiàn)及預后的差異。
　　 （3）對46例SLE伴APLN患者（陽性組）

4、、17例SLE不伴APLN患者（陰性組）及14例非SLE患者（對照組），免疫組化觀察β2GPI在。腎組織的沉積。
　　 結果：
　　 （1）aPL陽性的SLE患者中APLN腎組織學表現(xiàn)的發(fā)生率為66.7％，而在aPL陰性患者中僅為28.4％，有顯著性差異。SLE患者的APLN腎組織學表現(xiàn)與抗心磷脂抗體（aCL）、狼瘡抗凝物（LA）和抗β2GPI抗體均顯著相關。存在APLN腎組織學表現(xiàn)的SLE患者的血肌酑顯著升高，且腎臟終

5、點事件發(fā)生率和腎功能異常發(fā)生率都高于不伴APLN腎組織學表現(xiàn)的患者。
　　 （2）SLE伴APLN患者多存在高血壓（59.2％）和腎功能異常（26.5％），腎臟預后差于SLE不伴APLN患者。
　　 （3）在SLE伴APLN患者腎組織中，17.4％出現(xiàn)腎內小動脈β2GPI沉積，SLE不伴APLN患者和非SLE患者的腎內小動脈無β2GPI沉積。32.6％出現(xiàn)毛細血管內皮細胞表面的沉積，顯著高于SLE不伴APLN組和非SLE