20例抗中性粒細(xì)胞漿抗體相關(guān)性小血管炎患者的多系統(tǒng)臨床表現(xiàn)和腎臟病理分析.pdf

1、目的:分析20例ANCA相關(guān)性小血管炎患者的多系統(tǒng)臨床表現(xiàn)和腎臟病理表現(xiàn)。
　　 方法:回顧性分析我科室2005年7月至2010年1月確診為ANCA相關(guān)性小血管炎的20例患者的臨床及病理資料。20例患者均行血清ANCA檢測,有完整的腎活檢資料者組織標(biāo)本行光鏡和免疫熒光檢查。其他輔助檢查包括胸部X線片或CT,查血尿常規(guī)、腎功能、24小時尿蛋白定量、血沉及C反應(yīng)蛋白等。應(yīng)用BVAS評分系統(tǒng)對所有患者血管炎病情活動程度進(jìn)行評分。誘導(dǎo)緩

2、解期用潑尼松(潑尼松龍)加環(huán)磷酰胺治療,重癥患者在誘導(dǎo)治療初期使用甲潑尼龍沖擊治療1～2個療程;對大量肺出血、合并抗腎小球基底膜抗體或表現(xiàn)為急性腎衰竭者輔以血漿置換治療。進(jìn)入維持緩解期后口服小劑量糖皮質(zhì)激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺治療。療效判定參照美國風(fēng)濕病學(xué)會的標(biāo)準(zhǔn)分為完全緩解、部分緩解和未緩解3類。符合正態(tài)性的數(shù)據(jù)以均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差((-x)±s)表示,不符合正態(tài)性檢驗的數(shù)據(jù)以中位數(shù)表示,采用SPSS13.0統(tǒng)計軟件包對數(shù)據(jù)進(jìn)行分析。
　　

3、 結(jié)果:
　　 120例中男12例,女8例,年齡(13～82)歲,平均(62.45±17.82)歲。從發(fā)病到確診的時間為(11～1881)d,中位時間76d,半年以上確診者4例,最長1例的確診時間長達(dá)5年。
　　 2臨床呈現(xiàn)多系統(tǒng)受累,19例患者發(fā)熱、乏力,6例體重下降,3例多發(fā)性關(guān)節(jié)疼痛,4例有肌肉痛、皮疹,腎臟均受累,腎功能衰竭患者15例,且12例表現(xiàn)為急性腎功能衰竭,17例肺受累,5例眼受累,7例耳受累,10例胃腸

4、道受累,2例鼻部受累,1例睪丸受累。
　　 3實驗室檢查20例患者均有不同程度的貧血,多為中重度貧血,骨穿以缺鐵性貧血多見,白細(xì)胞升高13例,血小板升高11例,絕大多數(shù)伴有血沉增快、C反應(yīng)蛋白升高。cANCA陽性者3例,均識別PR3;pANCA陽性者17例,均識別MPO,其中2例抗GBM抗體陽性。5例患者腎臟病理為新月體性腎小球腎炎。
　　 4采用潑尼松(潑尼松龍)聯(lián)合環(huán)磷酰胺進(jìn)行強(qiáng)化免疫抑制治療,重癥患者聯(lián)合甲潑尼龍沖