急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經病的康復ppt課件

1、1第九章急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經病的康復（acuteinflammatydemyelinatingpolyneuropathies，AIDP）神經康復學贛南醫(yī)學院第三附屬醫(yī)院骨科胡超華2本章重點GuillainBarr綜合征的臨床表現(xiàn)、輔助檢查、診斷GuillainBarr綜合征常見的康復問題和主要的康復評定3.GuillainBarr綜合征的康復治療3急性&亞急性特發(fā)性多發(fā)性神經病可能與感染有關&免疫機制參與GuillainBar

2、r綜合征(GBS)概念急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經病AcuteinflammatydemyelinatingpolyneuropathiesAIDP4我國青壯年&兒童多見有地區(qū)&季節(jié)流行趨勢GBS年發(fā)病率0.6~1.910萬男性略多歐美國家雙峰發(fā)病年齡(16~25&45~60歲)流行病學5與空腸彎曲菌(campylobacterjejuniCJ)感染有關GBS確切病因不清可能與巨細胞病毒(CMV)EB病毒肺炎支原體乙型肝炎病毒(HBV)

3、HIV感染有關病因&發(fā)病機制6病原體某些組分與周圍神經組分相似機體免疫系統(tǒng)發(fā)生錯誤識別產生自身免疫性T細胞和自身Ab→對周圍神經免疫應答→脫髓鞘分子模擬(molecularmimicry)機制病因&發(fā)病機制78髓鞘結構910111213病前1~4周多有胃腸道呼吸道感染&疫苗接種史急性&亞急性起病四肢對稱性弛緩性癱自雙下肢開始近端較重數(shù)日~2周達高峰危重者1~2d完全性四肢癱呼吸肌&吞咽肌麻痹危及生命數(shù)d內對稱性癱自下肢→上肢腱反射減低&

4、消失可累及腦神經1.四肢弛緩性癱&呼吸肌麻痹臨床表現(xiàn)14多發(fā)性硬化1516感覺異常(燒灼麻木刺痛不適感)感覺缺失較少見(手套襪子形分布)振動覺&關節(jié)運動覺通常保存神經根刺激征—少數(shù)病例出現(xiàn)Kernig征Lasegue征2.肢體感覺障礙臨床表現(xiàn)17常見雙側面癱其次是球麻痹可為首發(fā)癥狀3.腦神經麻痹臨床表現(xiàn)18竇性心動過速&心律失常體位性低血壓&高血壓出汗增多&皮膚潮紅手足腫脹&營養(yǎng)障礙肺功能受損暫時性尿潴留麻痹型腸梗阻4.自主神經紊亂癥狀

5、臨床表現(xiàn)19臨床分型1.輕型2.中型3.重型4.極重型5.再發(fā)型6.慢性型7.變異型20本病特征性表現(xiàn)(病后2~3w)Pr↑C數(shù)正常少數(shù)病例CSF細胞數(shù)(20~30)106LCSF蛋白細胞分離輔助檢查21嚴重病例可見竇性心動過速&T波改變QRS波電壓增高(自主神經功能異常所致)2.ECG異常輔助檢查22脫髓鞘病變運動&感覺NCV減慢失神經&軸索變性早期僅見F波H反射延遲&消失(F波異常代表神經近端&神經根損害有助于診斷節(jié)段性病變應檢查多

6、根神經)3.電生理檢查軸索損害遠端波幅減低輔助檢查23可見脫髓鞘&炎性細胞浸潤4.腓腸神經活檢輔助檢查24病前1~4周感染史急性&亞急性起病四肢對稱性下運動神經元癱末梢型感覺障礙&腦神經受累CSF蛋白細胞分離早期F波&H反射延遲1.診斷診斷25康復評定常見康復問題運動功能障礙感覺障礙呼吸肌麻痹顱神經障礙自主神經功能障礙步行障礙及日常生活活動能力低下關節(jié)攣縮26康復評定心肺功能狀況ADLFIM殘疾評定6分功能量表病史采集和體格檢查，判斷受

7、損的部位和程度，康復目標、康復計劃、評價康復療效，預后判斷。1.全身功能狀態(tài)評估272.運動功能評定康復評定（1）肌力評定（2）關節(jié)活動度測定（3）患肢周徑的測量用尺測量或容積儀（4）運動功能恢復等級評定28康復評定4.感覺功能評定（1）淺感覺（觸覺、痛覺、溫覺）（2）深感覺（位置覺、振動覺)（3）復合感覺（兩點分辨覺及實體覺）病損后感覺功能恢復的評定29康復評定4.電診斷檢查對診斷和功能評定有重要意義（1）直流感應電測定（2）強度時間

8、曲線30康復評定4.電診斷檢查判斷失神經的范圍與程度以及神經再生。神經軸索損害出現(xiàn)失神經性電位如纖顫電位、正鋒電位、多相電位增加，可見小的運動單位電位（新生電位），運動神經傳導速度常明顯減慢，且末端潛伏期較正常人明顯延長，有的部位有阻斷。（3）肌電圖檢查31康復評定4.電診斷檢查可確定傳導速度、動作電位幅度和末梢潛伏時間。正常情況下，四肢周圍神經的傳導速度一般為40～70ms。神經損傷時，傳導速度減慢。（4）神經傳導速度的測定32禁忌證

9、:嚴重感染心律失常心功能不全凝血系統(tǒng)疾病1.病因治療(1)血漿交換(plasmaexchangePE)每次交換血漿量按40mlkg體重或1~1.5倍血漿容量計算用5%白蛋白復原血容量輕中重度病人分別做2次w4次w6次w需在有特殊設備的醫(yī)療中心進行康復治療33禁忌證—先天性IgA缺乏(可致敏)副作用—發(fā)熱面紅(減慢輸液速度)(2)免疫球蛋白靜脈滴注(intravenousimmunoglobulinIVIG)成人劑量0.4g(kgd)連用

10、5d盡早應用IVIG&PE是AIDP的一線治療1.病因治療康復治療34無條件用IVIG&PE可試用甲基潑尼松龍500mgdi.v滴注連用5~7d地塞米松10mgdi.v滴注一療程7~10d(3)皮質類固醇(cticosteroids)通常認為對GBS無效并有不良反應1.病因治療康復治療35呼吸肌麻痹是GBS的主要危險在重癥監(jiān)護病房密切觀察呼吸情況有氣短動脈氧分壓70mmHg可先行氣管內插管1d不好轉應氣管切開&插管接呼吸器呼吸器管理根據

11、癥狀&血氣分析調節(jié)通氣量2.輔助呼吸康復治療36②高血壓小劑量β受體阻斷劑低血壓擴容&調整體位3.對癥治療&預防治療①重癥病例持續(xù)心電監(jiān)護常見竇性心動過速通常無須處理嚴重心臟傳導阻滯&竇性停搏(少見)需植入臨時性心內起搏器康復治療37④應用廣譜抗生素預防治療墜積性肺炎&膿毒血癥③穿長彈力襪預防深靜脈血栓形成小劑量肝素預防肺栓塞3.對癥治療&預防治療康復治療38維持和擴大關節(jié)活動范圍，預防關節(jié)攣縮、肌肉萎縮和畸形等合并癥的發(fā)生，增強肌力和

12、耐力，改善和提高日常生活自理能力，解除心理障礙，促進患者回歸家庭和社會。目的康復治療39（1）維持和擴大關節(jié)活動范圍4.具體康復治療康復治療全關節(jié)活動范圍各軸向的被動運動，每天至少1～2次。肌力在3級或3級以下時，持續(xù)被動活動。各關節(jié)保持在功能位。40肌力為0～1級時，被動運動、肌電生物反饋；肌力為2～3級時，助力運動、主動運動及器械性運動；肌力為3～4級時，抗阻練習并采用視覺和聽覺的反饋作用。（2）增強肌力的訓練康復治療4.具體康復治

13、療41翻身、起坐、坐位平衡、爬行位保持平衡、扶杠站立、平行杠內步行、扶杖步行及個人衛(wèi)生、進食、更衣、轉移、器具的使用和步行等日常生活活動訓練。（3）綜合基本動作和日常生活活動能力訓練康復治療4.具體康復治療42用夾板與支具將關節(jié)取最利于日常生活的角度固定保持良好的體位，防止攣縮變形。功能訓練時脫下，臥床或休息時均應使用。（4）夾板與支具的應用康復治療4.具體康復治療43根據功能障礙的部位、程度、肌力及耐力的檢測結果，采用適宜的作業(yè)治療。

14、如編織、皮革工作、打字、木工、雕刻、縫紉、踩自行車、修理儀器和制陶等。感覺功能訓練。（5）作業(yè)治療康復治療4.具體康復治療44溫熱療法如超短波、微波、短波和紅外線等。其他如生物反饋或肌電生物反饋、電刺激療法。（6）溫熱療法及其他物理治療康復治療4.具體康復治療45（7）并發(fā)癥及有關問題處理康復治療4.具體康復治療①疼痛—鎮(zhèn)痛藥試用卡馬西平&阿米替②廢用綜合征被動運動，早期下地負重，早做抗阻力運動。腫脹，抬高患肢、彈力繃帶包扎、按摩、被動

15、活動和冰敷等。46（7）并發(fā)癥及有關問題處理康復治療4.具體康復治療③呼吸系統(tǒng)并發(fā)癥限制性肺部功能障礙茶堿阻抗吸氣訓練、呼吸肌訓練減少分泌物和保持呼吸道引流通暢47（7）并發(fā)癥及有關問題處理康復治療4.具體康復治療④自主神經功能障礙適當飲水，穿彈力襪、腹部繃帶和間歇性導尿。48（7）并發(fā)癥及有關問題處理康復治療4.具體康復治療①心理障礙心理和社會工作者盡早介入49本病為自限性單相病程(monophasecourse)經數(shù)周&數(shù)月恢復95