北京協(xié)和醫(yī)院原發(fā)性心肌病

1、原發(fā)性心肌病,肥厚型心肌病擴(kuò)張型心肌病限制型心肌病,心肌病的特征比較,擴(kuò)張型 肥厚型 限制型LVEF <45% 65%-90% 50%-70%LV大小 大 正常/減小 正常/晚期大SV ?? 正常/ ? 正常/ ? 容量/重量

2、 ? ? ?? 順應(yīng)性 正常/ ? ?? ?? 其他 輕/中度 左流梗阻 酷似縮窄性 MR/TR 或 MR 心包炎,,,,擴(kuò)張型心肌病,Dilated C

3、ardiomyopathy,擴(kuò)張型心肌病,不明原因的左右或兩側(cè)心室擴(kuò)張伴收縮功能受損應(yīng)除外冠心病, 結(jié)綈組織病, 內(nèi)分泌, 藥物等引起的繼發(fā)性心肌病,擴(kuò)張型心肌病臨床表現(xiàn),充血性心力衰竭 心律失常 栓塞左室擴(kuò)大 X線:心胸比例>0.50-0.55 ECHO:LVEDD>60mm心室功能受損 Echo,心室造影:LVEF80ml/m2,擴(kuò)張型心肌病,心力衰竭CO 交感神經(jīng)

4、 RAAS 心臟 血管 水鈉潴留 ?受體 血管收縮 心肌肥厚 外周阻力 心肌壞死纖維化 血管肥厚 心律失常 心肌功能受損,,,,,,,,,,,,擴(kuò)張型心肌病 治 療,利尿劑 ACE抑制劑 小劑量地高辛 ?受體阻滯劑心臟移植,ACEI治療心衰機(jī)制,抑制RAAS(循環(huán)及組

5、織內(nèi)) 血流動(dòng)力學(xué)效應(yīng) 抑制心室重塑作用于緩激肽酶II，抑制緩激肽降解，提高緩激肽水平（前列腺素生成↑，抗增生）,ACEI臨床試驗(yàn),30多項(xiàng)7000多例，安慰劑，對(duì)照臨床試驗(yàn)評(píng)價(jià)ACEI對(duì)心衰的作用死亡率下降16%-28%顯著改善AMI后心功能不全的預(yù)后緩解癥狀，提高運(yùn)動(dòng)耐力，減少心衰住院改善左室功能，EF升高減少利尿劑用量防止及延緩心衰發(fā)生,ACEI用法,用于所有左室收縮功能不全的患者 LVEF3

6、mg/dl （2）血鉀高 （3）雙腎動(dòng)脈狹窄 （4）有過(guò)ACEI引起的致命性不良反應(yīng)，如血管性水腫，聲帶水腫，腎功能不全,?受體阻滯劑治療CHF,?受體阻滯劑 降低心 降低血漿兒 降低腎素血 抗氧化損傷 肌需氧 茶酚胺水平 管緊張素II 擴(kuò)張血管

7、 改善心功能 延緩心衰進(jìn)程,,,,,,,,,MERIT-HF美托洛爾緩釋劑心衰隨機(jī)干預(yù)試驗(yàn),3991例 LVEF≤0.40 NYHA II-IV 缺血和非缺血性心臟病美托洛爾緩釋劑12.5mg/d→25mg/d→200mg/d 平均隨診1年結(jié)果（與安慰劑比較） 總死亡率 ↓34%（P=0.00009)

8、 心血管死亡率 ↓38%（P=0.00003) 猝死 ↓41%（P=0.0002) 心衰惡化死亡 ↓49%（P=0.0023),CIBIS II(The Cardiac Insufficiency Bisoprolol Study II),2647例 NYHA III-IV LVEF≤0.35 缺血和非缺血性心臟病比索洛爾1.25mg/d→10mg/d

9、 隨診16月結(jié)果 比索洛爾死亡156/1327 安慰劑死亡 228/1320 比索洛爾降低死亡率34% (P<0.0001),美國(guó)卡維地洛試驗(yàn)(缺血和非缺血性心臟病),PRECISE (Prospective Randomized Evaluation of Carvedilol on Symptoms and Exercise)MOCHA (Multicente

10、r Oral Carvedilol Heart failure Assessment Study)Mild Heart FailureSever Heart Failure卡維地洛降低死亡危險(xiǎn)65%(P=0.0001),COPERNICUS(Carvedilol Prospective Randomized Cumulative Survival Trial),隨機(jī)、安慰劑、平行對(duì)照、多中心研究2289例缺血性和非缺血性心臟

11、病，嚴(yán)重慢性心衰，LVEF<25%心衰常規(guī)治療(ACEI及利尿劑)2月Carvedilol 3.125mg/d→25mg/d 或最大耐受劑量結(jié)果 Carvedilol降低死亡率35%(P=0.00014) 74%的患者可耐受目標(biāo)劑量(50mg/d),心衰時(shí)?受體阻滯劑用法,慢性病情穩(wěn)定的心衰，NYHA II-III，LVEF≤40%治療前心衰常規(guī)治療(ACEI、利尿劑、地高辛)2-4w小劑量開(kāi)始，每2w

12、遞增至目標(biāo)劑量或最大耐受劑量 開(kāi)始劑量：Carvedilol 3.125mg bid, Metoprolol 6.25mg bid, Bisoprolol 1.25mg/d) 目標(biāo)劑量： Carvedilol 25mg bid, Metoprolol 50mg bid Bisoprolol 5mg/d遞增期監(jiān)測(cè)血壓、心率、液體潴

13、留早期可能無(wú)癥狀改善，Carvedilol可引起低血壓，5-10%發(fā)生心動(dòng)過(guò)緩 3個(gè)月后癥狀改善禁忌證：支氣管痙攣，心動(dòng)過(guò)緩(HR<60/min), II度以上AVB 急性心衰不能用, 有明顯液體潴留，需大量利尿者，暫不用,限制型心肌病,Restrictive Cardiomyopathy,限制型心肌病,左室僵硬左室大小及功能正常，雙房顯著擴(kuò)大 酷似縮窄性心包炎原因不明或繼發(fā)于其他特殊原因

14、,限制型心肌病,特殊類型Amyloidosis 淀粉樣變Hemochromatosis 血色病Sarcoidosis 結(jié)節(jié)病Radiation heart disease 放射性心臟病Glycogen storage diseases糖原累積病Familial neuromuscular disorders 家族性神經(jīng)肌肉障礙,限制型心肌病,早期可能表現(xiàn)為L(zhǎng)offler’s syndromeEndomyocar

15、dial fibrosis,限制型心肌病 臨床表現(xiàn),機(jī)制 癥狀體征左室舒張功能受損 心悸,氣短,呼吸困難LVEDP 肺充血 肺羅音肺動(dòng)脈高壓 右心衰竭 雙房大 房性心律失常 栓塞 需與縮窄性心包炎鑒別,,限制型心肌病與縮窄性心包炎鑒別,限制型心肌病 縮窄性心包炎LAP-RAP?5mmHg