骨齡評估與臨床應(yīng)用

1、1,骨齡評估與臨床應(yīng)用,,2,小調(diào)查,請問在貴院骨齡由誰評估？A 兒科內(nèi)分泌醫(yī)生B 放射科醫(yī)生C 其他,3,前 言,骨齡在生長遲緩病因初篩中有重要意義骨齡評估的主要方法包括： 圖譜法和評分法，兩者各有利弊骨齡在身高預(yù)測中的意義病例分享,4,身高年齡 (HA)生活年齡 (CA)骨齡 (BA)在生長遲緩病因初篩,,,某男童身高125cm HA=7.5歲,5,男孩的身高體重百分位曲線,△,,

2、母親身高,父親身高,,12歲男孩130 cmBA 10歲HA 9歲,,身高年齡(HA)、生活年齡(CA)、骨齡(BA)在生長遲緩病因初篩內(nèi)因性矮小 HA ＜ BA ≈ CA延遲性生長 HA ≈ BA ＜ CA衰減性生長 HA ≈ BA ＜＜ CA性早熟 HA ＞ CA ＜ BA,,7,1、家族性矮小2、染色體畸變3、遺傳綜合征（伴生長遲緩）4、遺傳性骨骼疾病

3、5、宮內(nèi)生長遲緩（SGA）,一、內(nèi)因性矮小,8,二、延遲性生長,HA ＜ CABA ＜ CABA ≈ HA,9,,男，13.75歲BWt ：3.1kgBLen：51cmTHt = 168cm父母均有發(fā)育延遲2歲后身高一直位-2偏下查體：Ht:-2.4 SD未發(fā)育 實驗室檢查： 篩查均正常 BA=11.5歲14.5歲（BA=12.5歲）時 青春發(fā)育終身高=167.5cm,1，體質(zhì)性生長、青

4、春發(fā)育延遲,10,,,追趕,無追趕,,,2、營養(yǎng)不良 或疾病后,,,11,三、衰減性生長,BA＜ HA＜ HA≈BA 伴 GV↓ 1、生長激素缺乏癥 臨床：2歲后顯著偏離原生長軌道 勻稱體態(tài) 面容幼稚，小陰莖，小陰囊,,＜CA，,＜CA，,12,,,6,Growth Chart,Height,Age,Weight,。,。,。,。,。,,。,,3,13,,2、 甲低

5、,9歲男童HA：9～10個月 BA: 1 歲,,,,3、性腺發(fā)育不良 9歲后生長偏離 正常軌道 BA＜CA，無PHV 45XO，原發(fā)性性腺 發(fā)育不良,未治療的Turner綜合征生長方式,15,性早熟治療前的評估治療中的監(jiān)測停藥的指征,16,性早熟治療過程中的監(jiān)測本院資料,17,小結(jié)：影響B(tài)A的因素,非內(nèi)分泌因素 營養(yǎng)、疾病、飲食、遺傳等內(nèi)分泌因素

6、 生長激素、甲狀腺素、性激素,18,骨骺融合的主要決定因素— 雌激素 依據(jù) 男性 1）雌激素受體缺陷 CA 28歲，BA 15歲，Ht 204 cm 2）芳香化酶缺陷 CA 27歲，BA 14歲，Ht 204 cm T 2015 ng/dl 女性 1）

7、青春前期骨骺成熟 > 男孩 20% E2水平是男孩的8倍 2）Turner綜合征女孩骨齡低于正常,19,一般情況下，骨齡超前或落后超過2年 ——應(yīng)視為異常BA與CA差別在2年內(nèi)/1年內(nèi) ——正常？,20,病例,彭XX，廣州市人，女，12歲主訴：進(jìn)行性肥胖7年，無伴多飲、多食、多尿、無頭暈、頭痛、視朦、便秘等G1P1，BWt

8、：2.6kg，BHt：48cm父：Ht:168cm，Wt:78kg，BMI:27.6母：Ht:160cm，Wt:48kg，BMI:18.8既往史：無特殊家族史：奶奶及外婆均胖， 奶奶有高血壓,21,體格檢查,Ht：136cm，Wt：45kg面容無特殊黑棘皮（-）BP：110/70mmHgHR：96次/分鐘A1，B1，P1請問您的檢查計劃,22,骨齡研究的發(fā)展史,骨齡（bone age） 骨

9、骼成熟度（skeletal maturity）生長速率（tempo of growth） Franz Boas （柏林哥倫比亞大學(xué)）成熟度（maturity） 不可測量指標(biāo) 從完全不成熟到完全成熟 0~100 乳房發(fā)育分級 手腕骨的發(fā)育 骨齡評定基礎(chǔ),23,手腕骨X線檢查要

10、點(diǎn),左手掌面朝下接觸、輕壓片夾（暗盒）中指中軸與前臂中軸在一條線上上臂和前臂在同一水平面上手指分開，大拇指自然旋轉(zhuǎn)擺放，并與食指成30°X線管置于第3掌骨頭上，管片距離76 cm包括全手指和至少約4 cm的橈骨注意保護(hù)性腺X片亮度（曝光度）大好,24,小兒投照體位,25,骨齡評定方法 概論,X片擺放 外側(cè)（拇指側(cè)）置于讀片者的右側(cè)讀片順序 橈骨，尺骨，掌骨Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ

11、 近端指骨Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ 中節(jié)指骨Ⅲ、Ⅴ 遠(yuǎn)端指骨Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ 頭骨、鉤骨、三角骨、月骨、 大多角骨和小多角骨* 注意X片僅為三維結(jié)構(gòu)的二維平片，

12、 重疊結(jié)構(gòu)的部位在X片上較白,26,,27,骨齡測定常用的方法,計數(shù)法:圖譜法:計分法:,28,骨齡測定常用的方法,計數(shù)法（兒科教科書）: 腕部骨化中心計數(shù)法: 個數(shù)+1,29,以女孩為例,新生兒,9個月,2歲,30,,3歲,5歲,8歲10個月（出齊）,31,存在性別差異 如同為5歲,女,男,32,骨齡評定法 圖譜法（1）,1929年 T. Wingate Todd和布拉斯計劃193

13、1年 開始實施 計劃內(nèi)容 1歲前 每3個月1次 1~5歲 每半年1次 以后每年檢查1次1937年 Todd圖譜發(fā)表 “手部骨骼發(fā)育圖譜”（the atlas of the hand and wrist） 不足之處— 5歲以前為縱向資料（中上層美國出生的白人

14、） 5歲以后則為橫向資料（家庭情況較差）,33,骨齡評定法 圖譜法（2）,1938年 Todd去世以后 Greulich等繼續(xù)計劃 手片6879張 發(fā)表多個骨發(fā)育圖譜1950年 初版Greulich-Pyle圖譜 （Radiographic atlas of skeletal development of hand and wrist)195

15、9年 修改版Greulich-Pyle圖譜 最著名,34,骨齡評定法 圖譜法（3）,G-P圖譜較Todd圖譜具有顯著的優(yōu)越性標(biāo)準(zhǔn)片的代表性強(qiáng)（全部為縱向資料）標(biāo)準(zhǔn)片間隔時間較合理， 青春期間隔縮短（增加男15.5歲，女13.5歲）標(biāo)準(zhǔn)片的圖象質(zhì)量和文字說明有顯著改善標(biāo)準(zhǔn)片包括了全手和各骨骨齡,35,骨齡評定法 骨齡圖譜法特點(diǎn),優(yōu)點(diǎn) 簡便直觀主要問題

16、 “最相象”標(biāo)準(zhǔn)片BA ＝ 被檢片BA（每個骨化中心的出現(xiàn)時間、大小、形態(tài)、密度）,36,骨齡評定法 骨發(fā)育評分法（1）,1954年 Acheson提出 按骨的發(fā)育期別（1、2、3期）進(jìn)行評分TW1、TW2以及TW3骨齡評分法相繼問世評分法優(yōu)點(diǎn) 能較準(zhǔn)確量化,37,骨齡評定法 骨發(fā)育評分法（2） TW1骨齡評分法,1962年 英國Tan

17、ner JM、Witehouse RH和Healy MJR 參考人群 — 2000個正常的英國男孩和女孩,38,TW2骨齡評分法,1975年修改 Tanner JM、Witehouse RH、Marshall WA和Goldstein H 改進(jìn)之處 合并了TW1骨齡評分系統(tǒng)中一些不易區(qū)別的期 對某些骨的評分值根據(jù)其發(fā)育的進(jìn)程進(jìn)行了調(diào)整 各骨各期分值由原來的男女一樣改為男女不同

18、 將手腕骨分為腕骨7個、RUS13個，總20個骨等 三個評分系統(tǒng)（C、R、T賦分法） 標(biāo)準(zhǔn)X線片全部來自英國中下階層家庭,39,TW3骨齡評分法（1）,2001年修改 J.M. Tanner, M. J. R. Healy, H. Goldstein, N. Cameron與TW2相比 相同 各骨的描述和分期不變 RU

19、S賦分和C賦分方法不變,40,不同之處,取消了T賦分法RUS的參考值和圖表有改變各分值相應(yīng)的骨齡有改變— 較小年齡相應(yīng)的骨齡無改變 10~11歲的骨齡較TW2評分法提前1年預(yù)測系統(tǒng)改變 主要基于RUS分值而不是骨齡,TW3骨齡評分法優(yōu)越性,合理 因為不同人群的分值不同 預(yù)測公式的人群基礎(chǔ)改變

20、 最早的Zurich縱向資料 （包括父母身高） RUS評分 可用計算機(jī)操作,骨齡測定中——主要骨骺核分級舉例,43,橈 骨,B期,E期,D期,C期,F期,G期,H期,I期,44,第3近節(jié)指骨,B期,E期,D期,C期,F期,G期,H期,I期,45,頭狀 骨,B期,E期,D期,C期,F期,G期,H期,46,骨齡評分和骨齡評定 可靠性,比較可靠同個人兩次看同張片

21、 相同機(jī)會90%不同人閱讀同張片 75%~85%給出不同分期，差別均為相鄰兩期之別通過自學(xué)，易成為有經(jīng)驗的骨齡評定者TW2評分法可重復(fù)性 優(yōu)越于GP,47,骨齡的年齡分布（1）,定義上生活年齡每增長1歲，骨齡也增長1歲TW3 RUS分值 在青春期時（生長減速至速度為零前）快速增長C分值 在青春期開始前快速增加 青春期開始后緩慢增加，繼而停止增加女孩骨骼

22、成熟速度較男孩快，平均較男孩快1.5~2年,48,49,50,,骨齡的年齡分布（2）,RUS骨齡平均增長0~2.0歲（標(biāo)準(zhǔn)差0.5歲） （男孩3~16歲，女孩3~15歲間） 男孩RUS 骨齡在青春期生長加速期 每年增加1.5~2年 PHV前6個月骨齡增長最快 GP骨齡每年增長0.6~1.4年 7年里的變化是5~

23、10年,52,骨齡的人群差異,骨骼成熟速度反映 遺傳與環(huán)境因素的相互作用（如GV）骨骼成熟的標(biāo)準(zhǔn) 需要不時調(diào)整（如身高和體重）骨齡評分不會有概念不清的可能GP圖譜在有時會有概念模糊的時候 比如12歲的孩子GP骨齡11.0歲，較生活年齡遲6個月（這孩子所在的人群的平均GP骨齡 較GP圖譜的源參照人群小6個

24、月）,53,GP骨齡與TW2骨齡的差異,源參照人群 GP圖譜 1930s 美國上層家庭孩子 TW2骨齡 1950s 英國中下層家庭孩子 TW2 6歲及以上的GP骨齡要比前者落后9個月 因此 GP骨齡要比TW2骨齡小9個月,54,預(yù)測成年身高系統(tǒng) （1）,Todd骨齡身高預(yù)測表 Bayley（加利福尼亞大學(xué)） 1946年發(fā)表 《由目前身高

25、和骨齡預(yù)測成年身高表》 Bayley N. Tables for predicting adult height from skeletal age and present height. Journals of Pediatrics 1946,28:49-64,55,預(yù)測成年身高系統(tǒng) （2）,Bayley-Pinneau預(yù)測成年身高系統(tǒng) 1952

26、年 Bayley和Pinneau 發(fā)表 針對GP圖譜 按骨齡完成成年身高的百分?jǐn)?shù)（臨床常用） *如 一女孩，身高 148cm BA 12歲（92.2%）， PAH為148÷92.2%=161 cm BA 15歲（98.6%）， PAH為148÷98.6%= 150 cm,預(yù)測成年身高系統(tǒng) （2）,影響預(yù)測準(zhǔn)確性的因素閱讀X線片的準(zhǔn)確性骨

27、齡應(yīng)為GP骨齡 其他方法評定的骨齡不一定合適此系統(tǒng)身高測量的準(zhǔn)確性兒童發(fā)育過程中的變化會影響兒童的生長模式,57,預(yù)測成年身高系統(tǒng) （3）,RWT身高預(yù)測系統(tǒng) 1975年，Roche, Wainer和Thissen發(fā)表（中層美國白人） Roche AF, Wainer H and Thissen D. Predicting adult stature for ind

28、ividuals. Monographs in Pediatrics 1975;3:1-1141993年，Khamis和Guo重新修訂 Khamis HJ and Guo S. Improvement in the Roche-Wainer-Thissen stature prediction models:

29、a comprehensive study. American Journal of Human Biology 1993;5:669-679,58,預(yù)測成年身高系統(tǒng) （4）,TW2和TW3身高預(yù)測系統(tǒng),59,特殊情況下身高預(yù)測的應(yīng)用價值,異常矮小或過高兒童 尚未肯定是否適合體質(zhì)性生長發(fā)育延遲 研究較少 TW2身高預(yù)測男孩低估2.5cm，女孩低估1cm TW3身高預(yù)測男孩

30、低估2.5cm，女孩低估2cm病理情況下 如真性性早熟或軟骨營養(yǎng)不良兒童 根據(jù)經(jīng)驗判斷該預(yù)測系統(tǒng)的適用性,60,特殊情況下身高預(yù)測的應(yīng)用價值,Turner綜合征 不適用 生長激素缺乏 不治療者不適用 治療者適用，且可指導(dǎo)治療和評價治療效果預(yù)測青春期生長加速和初潮 初潮的預(yù)測有一定參考價值 乳房發(fā)育、陰毛出現(xiàn)、青春期生長加速等不能預(yù)測

31、,預(yù)測身高系統(tǒng)在真性性早熟治療中的意義本院資料,ICPP女孩（GnRHa治療2年以上） 達(dá)接近成年身高者30例 預(yù)測方法 GP骨齡、BP（骨齡與年齡相差1年內(nèi)） 結(jié)果 治療前預(yù)測 150.5±5.4 cm 治療結(jié)束預(yù)測 154.9±5.8 cm 遺傳靶身高 155.2&#