周圍神經病吉大二院

1、周圍神經病吉大二院,神經內科 宋春伶,第一節(jié) 概述,定義：周圍神經?。≒erifheral neuropathy)系指原發(fā)于神經系統(tǒng)或功能損害的疾病。,周圍神經的解剖,腦神經：后10對 動眼、滑車、三叉、展、面、 位聽、舌咽、副、舌下脊神經：31對 頸8對、胸12對、腰5對、骶5對、

2、 尾1對,周圍神經的病理,1.沃勒變性：﹙Wallerian degeneration﹚是指神經軸突因外傷斷裂后，由于軸漿運輸被阻斷，軸突斷端遠側的部分很快自近端向遠端發(fā)生變性、解體。2.軸突變性：﹙axonal degeneration﹚由于中毒、代謝、自身免疫病等因素，胞體內營養(yǎng)物質合成障礙或軸漿運輸阻滯，變形從軸突遠端開始，向近端發(fā)展，當病因消除后，軸突可再生。,,,3.神經元變性：﹙neuronal de

3、generation﹚神經元胞體變性壞死，繼發(fā)其軸突短期內變性、解體。4.節(jié)段性脫髓鞘：﹙segmental degeneration﹚是指髓鞘破壞而軸突相對完整的病變。周圍神經具有較強的再生能力,周圍神經損害的臨床表現,1.運動障礙刺激癥狀：a.肌束震顫 b.肌痙攣麻痹癥狀：a.肌力減弱或消失（癱瘓） b.肌張力減低 c

4、.肌萎縮,2.感覺障礙刺激癥狀：a.感覺異常 b.感覺過敏 c.自發(fā)痛 d.刺激性疼痛感覺缺失：感覺減退或喪失（末梢型感覺缺失、分離性感覺障礙）3.腱反射減低或消失4.自主神經障礙： 主要是血管舒張功能受損引起的皮膚發(fā)紺、無汗或多汗，皮溫低，皮膚、皮下組織萎縮，指甲變脆，體位性低血壓，心律失常，無淚、無涎，陽痿、排尿困難。,第二節(jié) 腦神經疾病,一、三叉

5、神經痛（trigeminal neuralgia)定義：指三叉神經分布區(qū)反復發(fā)作的短暫性劇痛。 原發(fā)性：不明病因： 繼發(fā)性：臨近三叉神經部位發(fā)生 腫瘤、炎癥、血管病,,病理：三叉神經根脫髓鞘三叉神經節(jié)的神經細胞受損臨床表現40歲以上中老年，女：男=3：2位于三叉神經分布區(qū)內，單側發(fā)

6、病，以二、三支受累多見。性質為電灼樣、刀割樣、撕裂樣或針刺樣，可伴發(fā)痛性抽搐。,,突然發(fā)生的短暫性劇痛，持續(xù)數秒至2min終止，間歇期正常,每天數次至數百次。扳機點：發(fā)作區(qū)內有敏感區(qū)域，觸之即發(fā)作。如口角、鼻翼、頰部或舌面。,診斷與鑒別診斷,根據疼痛的部位、性質、扳機點即可診斷。鑒別：原發(fā)性與繼發(fā)性鑒別牙痛：持續(xù)鈍痛副鼻竇炎：持續(xù)鈍痛伴膿涕及壓痛。偏頭痛舌咽神經痛：舌根、軟腭、扁桃體、咽部、外耳道蝶腭神經痛：Slude

7、r綜合征,治療,藥物：卡馬西平 0.1g 2次/d 每天增0.1g，最大劑量1.0g/d，疼痛停止維持2周，然后逐漸減少至維持量。苯妥英鈉 0.1g 3次/d 每天增加50mg，最大劑量0.6g/d，疼痛停止維持1周，然后逐漸減量。維生素B121000ug/d 肌注，連用10天后改為2－3次/周。,封閉治療：無水乙醇或其他藥物，注射到三叉神經分支或半月神經節(jié)內。半月神經節(jié)射頻熱凝治療：將射頻電極經皮插入半

8、月神經節(jié)，通電加熱65－80℃，維持1分鐘。手術治療：三叉神經感覺根部分切斷術、三叉神經脊髓術切斷術、三叉神經纖維血管減壓術。伽瑪刀或X線刀治療：定位需要特別精確。,二 特發(fā)性面神經麻痹（Idiopathic facial palsy),1.定義：又稱Bell麻痹，為莖乳孔內面神經的非特異性炎癥引起的周圍性面肌癱瘓。,2.病因：不明3.病理：面神經水腫、脫髓鞘，不同程度軸突變性。4.發(fā)病機制：風寒、病毒感染和自主神經功能障

9、礙，導致面神經內的營養(yǎng)血管痙攣、缺血、水腫壓迫面神經所至。,5.臨床表現任何年齡，男＞女起病迅速，一側面部表情肌癱瘓，口角歪斜。癥狀在數小時至數天內達高峰。查體見一側面部額紋消失，瞼裂變大，鼻唇溝變淺，口角低垂，不能抬頭、皺眉，眼瞼閉合無力。Bell征：閉目時眼球向上外方轉動而露出鞏膜。,病變部位不同，癥狀不同。莖乳孔處受損，僅表現為同側周圍性面癱。面神經管內鼓索神經近端面神經受損，表現為舌前2/3味覺喪失，唾液減少，為鼓索

10、神經受損引起。鐙骨肌支神經近端受損，表現為重聽（聽覺過敏）。病變在膝狀神經節(jié)時乳突疼痛，外耳道感覺減退并出現皰疹，稱Hunt綜合征。,6.診斷與鑒別,根據急性發(fā)病，一側周圍性面癱，無其他神經系統(tǒng)陽性體征。鑒別：吉蘭、巴雷綜合征：多為雙側性面癱。面神經附近病變累及面神經，有相應病史及體征，起病較慢。腦橋內血管病，應有腦橋受損的其他體征。,７.治療,急性期：原則是減輕面神經水腫，改善局部血循環(huán)，防止并發(fā)癥。２周內應用激素，１周后

11、逐漸減量，B族維生素，莖乳孔附近行超短波透熱，紅外線照射或局部熱敷?；謴推冢海持苤粒秱€月以促進神經功能恢復為原則。 B族維生素，針灸，按摩，碘離子透入。后遺癥期：手術治療，但療效不肯定。,三　多數腦神經損害,眶上裂綜合征：損害動眼、滑車、外展、三叉神經眼支、球后靜脈表現眼球固定正中位，瞳孔散大，光反射消失，眼裂以上面部皮膚感覺障礙，眼球突出。,眶尖綜合征損害動眼、滑車、外展、三叉神經眼支、視神經表現為全部眼肌麻痹，三叉神經眼

12、支支配區(qū)感覺障礙，視力障礙。海綿竇綜合征損害動眼、滑車、外展、三叉神經眼支、眼靜脈表現眼球固定，光反射消失，三叉神經眼支支配區(qū)感覺障礙，結膜水腫及眼球突出。,巖見綜合征損害展神經、三叉神經表現眼球內斜，三叉神經痛及支配區(qū)感覺障礙。腦橋小腦角綜合征損害三叉、面、位聽神經，進一步可累及腦干、小腦及延髓內的腦神經。表現為耳聾、眩暈、平衡障礙，三叉神經支配區(qū)感覺障礙，周圍性面癱及其他相應癥狀。,頸靜脈孔綜合征損害舌咽、迷走、副

13、神經表現為同側聲帶麻痹，聲音嘶啞，吞咽困難。,第三節(jié)　脊神經疾病,一、坐骨神經痛（sciatica)(由L4－S3前支組成）定義：坐骨神經痛是沿著坐骨神經徑路極其分布區(qū)內的疼痛為主的綜合征。分類： 原發(fā)性坐骨神經痛：坐骨　　　　 神經炎，為感染或中毒　　按病因： 　 繼發(fā)性坐骨神經痛：是坐 骨神經

14、通路受壓或刺激所 至 根性：在椎管內及脊椎 按部位： 叢性：在腰骶神經叢 干性：在神經干臨近組織,,,3.臨床表現,青壯年男性多見，急性或亞急性起病。沿坐骨神經走行區(qū)，呈持續(xù)性鈍痛，并陣發(fā)性加劇，也有呈

15、刀割樣或燒灼樣疼痛。為減輕疼痛常采取強迫姿勢。,根性坐骨神經痛以腰骶疼痛明顯，在咳嗽、噴嚏及排便時加重，在L４、L５棘突旁有壓痛；叢性坐骨神經痛以骶部疼痛明顯，可放射至股前及會陰部；干性坐骨神經痛以臀部以下疼痛為特點，沿坐骨神經干走行，各點壓痛明顯。查體Lasegue征陽性，踝發(fā)射減弱或消失，小腿外側與足背外側有輕微感覺減退。,４.診斷,根據疼痛的分布區(qū)域、加重的誘因、可以減輕疼痛的姿勢、壓痛部位、 Lasegue征陽性及踝反射減弱

16、或消失進行診斷。,５.治療,病因治療臥硬板床應用止痛消炎藥物應用B族維生素局部封閉局部理療激素７－10天,急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā) 性神經病,定義：又稱GBS。是一組急性或亞急性發(fā)病，病理改變?yōu)橹車窠浹装Y性脫髓鞘，臨床表現為四肢對稱性、弛緩性癱瘓的自身免疫性疾病。,病因：尚未確定。病理：周圍神經組織中小血管周圍淋巴細胞與巨噬細胞浸潤及神經纖維的節(jié)段性脫髓鞘，嚴重病例繼發(fā)性軸突變性。,臨床表現病前4周有感染史或疫苗接種史

17、首發(fā)癥狀始于下肢、上肢或四肢對稱性癱瘓，嚴重者波及軀干。癱瘓為弛緩性，腱反射減弱或消失。發(fā)病時有肢體末梢感覺障礙，可有手套、襪套樣感覺減退。,顱神經損害以雙側面癱常見，可累及舌咽、迷走神經。自主神經損害可有多汗、皮膚潮紅、心動過速、期前收縮、高血壓或體位性低血壓等。主要危險是呼吸肌麻痹，其次為肺部感染、心力衰竭等。,5.輔助檢查：,腦脊液于病后2－3周出現蛋白－細胞分離現象。肌電圖見神經傳導速度減慢。,6.診斷,根據病前4周內

18、感染史、急性或亞急性起病，四肢對稱性弛緩性癱瘓、有手套、襪套樣感覺障礙及腦神經損害、腦脊液蛋白－細胞分離現象、神經電生理異常診斷。,7.鑒別診斷,低鉀性周期性麻痹重癥肌無力全身型急性脊髓炎脊髓灰質炎,8. 分型,軸突型GBS：肌萎縮明顯，病情重，恢復慢。Fisher綜合征：眼外肌癱、共濟失調、腱反射消失。腦神經型GBS：雙側運動性腦神經受累。急性感覺性多發(fā)性神經?。核闹珳\、深感覺障礙。,9.治療,病因治療：以抑制免疫反應、

19、清除致病因子阻止病情發(fā)展為目標。靜注免疫球蛋白：成人0.4g/kg.d，連用5天。過敏、心力衰竭、腎功能不全者禁用。血漿置換：血漿30－40ml/kg，3－5次為1療程皮質激素,呼吸肌麻痹的處理：﹙主要危險﹚ 肺活量低于20ml/kg，氧分壓低于9.33KPa（70mmHg）可行氣管插管或氣管切開。輔助治療：維持水、電解質、酸堿平衡，維生素B族，神經生長因子。預防與治療并發(fā)癥：如心律失常、血壓改變、肺炎、深靜脈血栓

20、、鼻飼、通便、尿潴留、褥瘡等。康復治療。,慢性炎癥性脫髓鞘性 多發(fā) 性神經病,定義：是一種慢性復發(fā)性炎癥性周圍神經病。病因：不明。病理：脊神經根與周圍神經節(jié)段性脫髓鞘和髓鞘再生，有單核細胞浸潤。,臨床表現任何年齡、性別均可發(fā)病，起病隱襲，無前驅因素。分為穩(wěn)定進展型、階梯式進展型、復發(fā)型。運動障礙：對稱性肢體近端無力、腱反射減弱或消失、肌萎縮輕、呼吸肌很少受累。,感覺障礙：肢體遠端對稱性疼痛、麻木，深、淺感覺減退或消失

21、。腦神經受累：面肌無力、復視、吞咽困難。自主神經功能障礙：肢體皮膚變薄、少汗等。,5.輔助檢查,腦脊液有蛋白－細胞分離。肌電圖見神經傳導減慢。腓腸神經活檢可見炎癥性節(jié)段性脫髓鞘及髓鞘再生，形成“洋蔥頭樣”改變，軸突可變性。,6.診斷,病程至少2個月。進展或反復發(fā)作的對稱性肢體運動、感覺障礙，可有腦神經受累。腱反射減弱或消失。肌電圖見神經傳導速度減慢。腦脊液蛋白－細胞分離現象?；顧z見脫髓鞘及髓鞘再生。糖皮質激素治療有效