蘇州全國會疑難病例孤立性纖維瘤2016

1、病例討論,復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院放射診斷科劉曉航,病 史,女，37歲外院MR發(fā)現(xiàn)腹部占位體格檢查（—）實(shí)驗(yàn)室結(jié)果:CA125：37.91（0-35）,平掃,增強(qiáng),T1WI,T2WI,T2WI冠狀位,動脈期,靜脈期,DWI,A、嗜鉻細(xì)胞瘤B、孤立性纖維瘤C、Castlman病D、侵襲性纖維瘤病E、間質(zhì)瘤,？,病理結(jié)果,孤立性纖維瘤,孤立性纖維瘤（solitary fibrous tumor，SFT）為一種罕見間葉源性腫瘤

2、，大多為良性，手術(shù)可完整切除，但仍有20%-25%具有惡性生物學(xué)行為。好發(fā)于臟層胸膜，也可以發(fā)生于全身其他各個部位，無典型臨床表現(xiàn)，好發(fā)于中老年人。WHO將SFT歸類于成纖維細(xì)胞或成肌纖維細(xì)胞來源腫瘤，屬于偶有轉(zhuǎn)移的中間類型。,孤立性纖維瘤,CT：多呈圓形或類圓形，邊緣光滑，有時見分葉， 多見完整包膜、界限清楚；部分呈侵襲性生長 。腫瘤較小時，密度多較均勻，相似 或略高于肌肉密度。 當(dāng)腫瘤較大時，因黏液樣變 性、出血等原因，其內(nèi)

3、夾雜低密度液化壞死區(qū)，增強(qiáng)后呈不均強(qiáng)化。MRIT1WI—多呈等或略低信號。T2WI—混雜等或略高信號，細(xì)胞密集區(qū)為略高信號、致密膠原纖維表現(xiàn)為低信號區(qū)、黏液變性或壞死囊變區(qū)顯示為高信號。增強(qiáng)—深部孤立性纖維瘤大部分在早期可見明顯不均勻強(qiáng)化，靜脈期持續(xù)強(qiáng)化，并與腫瘤成分分布密切相關(guān)。,鑒別診斷,嗜鉻細(xì)胞瘤（副神經(jīng)節(jié)瘤）Castleman病侵襲性纖維瘤間質(zhì)瘤,嗜鉻細(xì)胞瘤（副神經(jīng)節(jié)瘤）,起源于腎上腺髓質(zhì)、交感神經(jīng)節(jié)或 其他部位

4、嗜鉻細(xì)胞的腫瘤，多好發(fā)于中年人，以持續(xù)或陣發(fā)高血壓為典型臨床表現(xiàn)。CT：腫瘤密度與其大小相關(guān) ， 當(dāng)腫瘤體積較大時 ，病灶內(nèi)部可出現(xiàn)出血 、壞死 、囊 變甚至可見鈣化。 增強(qiáng)：實(shí)質(zhì)成份表現(xiàn)為中度及以上強(qiáng)化 ，且為持續(xù)延遲狀態(tài)強(qiáng)化。MRI：實(shí)質(zhì)成份在T1WI 上呈等低信號 ，而在 T2WI 上 呈現(xiàn)出明顯高信號 ，其對診斷嗜鉻細(xì)胞瘤較具特征性，增強(qiáng)后可見明顯強(qiáng)化，腫瘤較大時常伴不規(guī)則壞死。,Castleman病,良性病變，淋

5、巴組織和小血管腫瘤樣增生根據(jù)病理可分為透明血管型、漿細(xì)胞型和混合型。結(jié)合其臨床表現(xiàn)分為局灶型和多中心型。局限型多為類圓形結(jié)節(jié)或腫塊影，CT平掃多為等密度，較少囊變、壞死。T1WI呈等信號或稍低信號和T2WI 高信號。增強(qiáng)后于動脈期明顯強(qiáng)化．靜脈期或延遲期持續(xù)強(qiáng)化，強(qiáng)化比較均勻，周邊可見衛(wèi)星灶，強(qiáng)化方式一致。多中心型多為PC型，表現(xiàn)為多 發(fā)淋巴結(jié)腫大，呈低至中度強(qiáng)化，與淋巴瘤表現(xiàn)類似。,侵襲性纖維瘤病,是筋膜或腱膜結(jié)締組織起源

6、的一種少見軟組織腫瘤，腹外型多見，腹內(nèi)型少見。組織學(xué)表現(xiàn)為良性而生物學(xué)行為呈侵襲性，術(shù)后易復(fù)發(fā)，但不發(fā)生轉(zhuǎn)移。圓形或不規(guī)則形，CT呈等密度或稍低密度，多密度均勻，動態(tài)增強(qiáng)掃描呈漸進(jìn)性輕中度強(qiáng)化，內(nèi)可見條片狀不強(qiáng)化的低密度區(qū)。T1WI 與肌肉信號相仿或稍低，T2WI及DWI為不均勻稍高信號，各序列病灶內(nèi)部常出現(xiàn)范圍不一的條帶低信號，此征象具有一定特征性。增強(qiáng)早期為輕度強(qiáng)化，靜脈和延遲期強(qiáng)化程度持續(xù)增加。,蘇金亮,周利民,紀(jì)建松等.

7、腹部侵襲性纖維瘤病的CT及MRI特征[J].放射學(xué)實(shí)踐,2011,26(5):497-500.,間質(zhì)瘤,分為胃腸道間質(zhì)瘤及胃腸道外間質(zhì)瘤（網(wǎng)膜、腸系膜、腹膜后），發(fā)生于胃腸道多見，為胃腸道最常見的間葉源性腫瘤，是潛在惡性病變或具有惡性分化潛能。CT：體積較小者，密度多較均勻，多呈類圓形；大者形態(tài)不規(guī)則，可見分葉，密度不均，中心液化壞死，表面潰瘍或有鈣化，增強(qiáng)后明顯強(qiáng)化MR：T1WI呈 較 低 信號或等信號，T2WI呈不均勻高 信