溶血性貧血的護理

1、溶血性貧血的護理,河南省鄭州人民醫(yī)院 陳慧,定義,溶血性貧血是指紅細胞的壽命縮短，破壞增加，骨髓造血功能代償增生不足以補償紅細胞的耗損所引起的一組貧血。,正常情況下紅細胞的壽命是120天，每天約有1%的紅細胞衰亡，并由骨髓補充等量的新生紅細胞，以維持動態(tài)平衡。當各種原因使人體紅細胞生存期縮短、破壞加速時，若骨髓造血代償功能正常，則紅細胞系呈代償增生狀態(tài)。成人正常骨髓代償造血的能力甚強，可增至正常水平的6～8倍，小兒則只能

2、增高1～2倍。若紅細胞生存期降至20天以下，其破壞速度超過了骨髓代償造血能力時，臨床上出現(xiàn)貧血。,正常紅細胞與溶血性貧血紅細胞的細胞形態(tài),溶血性貧血病因,根據(jù)紅細胞壽命縮短的原因，可分為紅細胞內在缺陷和外來因素所致的溶血性貧血。,一 紅細胞內在缺陷所致的溶血性貧血。（一）紅細胞膜的缺陷。（二）血紅蛋白結構或生成的缺陷。（三）紅細胞酶的缺陷。（四）血型為O的女性與非O型的男性產(chǎn)下的孩子。,二 紅細胞外在缺陷所致的溶血性貧血。　外

3、部的缺陷，通常是獲得性的，紅細胞可受到化學的、機械的或物理因素、生物及免疫學因素的損傷而發(fā)生溶血。溶血可在血管內，也可在血管外。,溶血性貧血的癥狀,急性溶血 起病急驟、可突發(fā)寒戰(zhàn)、高熱、面色蒼白、腰酸背痛、氣促、乏力、煩躁、亦可出現(xiàn)惡心、嘔吐、腹痛等腸胃道癥狀。,這是由于紅細胞大量破壞，其分解產(chǎn)物對機體的毒性作用所致。游離血紅蛋白在血漿內濃度越過130mg/dl(正常值0.6mg/dl）時，即由尿液排出，出現(xiàn)血紅蛋白尿，尿色如濃

4、紅茶或醬油樣，12小時后可出現(xiàn)黃疸，溶血產(chǎn)物損害腎小管細胞，引起壞死和血紅蛋白沉積于腎小管，以及周圍循環(huán)衰弱等因素，可致急性腎功能衰竭。由于貧血，缺氧、嚴重者可發(fā)生神志淡漠或昏迷，休克和心功能不全。,慢性溶血起病較緩慢。除乏力、蒼白、氣促、頭暈等一般性貧血常見的癥狀、體征外，可有不同程度的黃疸（血細胞破壞，釋放出膽紅素，引起黃疸），脾、肝腫（貧血造成血液晶體滲透壓下降，引起組織水腫）大多見，膽結石為較多見的并發(fā)癥，可發(fā)生阻塞性黃疸。,

5、相關檢查,1、血常規(guī)：紅細胞計數(shù)下降，一 般呈正細胞正色素性貧血。 　2、血清間接膽紅素增多。 　3、紅細胞生存時間縮短。,4、骨髓象。 (1)增生明顯活躍。 　　(2)粒紅比值明顯減低或倒置。 　　(3)紅細胞系顯著增生，幼紅細胞百分比常＞O．50，以中幼紅細胞為主，其他階段的幼紅細胞亦相應增多，易見核分裂象。成熟紅細胞中易見大紅細胞、嗜多色性紅細胞及Howell-Jolly小體。 　　(4)粒細胞系相對減少,各階

6、段比例及細胞形態(tài)大致正常。 　　(5)巨核細胞系一般正常。,5、特殊試驗：紅細胞形態(tài)觀察；紅細胞脆性試驗；抗人球蛋白試驗；酸化血清溶血試驗；高鐵血紅蛋白還原試驗；自溶血試驗；異丙醇試驗及（或）熱變性試驗；血紅蛋白電泳和抗堿血紅蛋白試驗。,病情觀察,密切觀察病人貧血進展程度，皮膚粘膜有無黃疸，尿色、尿量的變化，傾聽病人的主訴，觀察瞼結膜、甲床顏色以及脈搏，發(fā)現(xiàn)病人出現(xiàn)頭痛、惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉、寒戰(zhàn)、高熱等表現(xiàn)，及時報告醫(yī)生。慢性溶血

7、通常處于紅細胞過度破壞與加速生成的脆弱平衡狀態(tài)。此種狀態(tài)的失衡若由于過度破壞的加劇，則發(fā)生“溶血危象”，此時脾大更甚，黃疸加深，應警惕溶血危象的發(fā)生。,治療原則,一 病因治療：去除病因和誘因極為重要 如冷型抗體自體免疫性溶血性貧血應注意防寒保暖；蠶豆病患者應避免食用蠶豆和具氧化性質的藥物。藥物引起的溶血應立即停藥；感染引起的溶血應予積極抗感染治療；繼發(fā)于其他疾病者 要積極治療原發(fā)病 。,二 糖皮質激素和其他免疫抑制劑： 如自體免疫溶血

8、性貧血 新生兒同種免疫溶血病 陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿等 每日強的松40-60mg 分次口服 或氫化考的松每日200-300mg 靜滴 如自體免疫溶血性貧血可用環(huán)磷酰胺 硫唑嘌呤或達那唑等。,三 脾切除術：脾切除適應證：遺傳性球形紅細胞增多癥脾切除有良好療效；②自體免疫溶血性貧血應用糖皮質激素治療無效時，可考慮脾切除術；③地中海貧血伴脾功能亢進者可作脾切除術；④其他溶血性貧血 如丙酮酸激酶缺乏，不穩(wěn)定血紅蛋白病等 亦可考慮作脾切除術，但效

9、果不肯定,四 輸血：貧血明顯時，輸血是主要療法之一 。但在某些溶血情況下， 也具有一定的危險性， 例如給自體免疫性溶血性貧血患者輸血可發(fā)生溶血反應 。給PNH病人輸血也可誘發(fā)溶血， 大量輸血還可抑制骨髓自身的造血機能,所以應盡量少輸血 。有輸血必要者， 最好只輸洗滌紅細胞 。一般情況下 ，若能控制溶血 ，可借自身造血機能糾正貧血 。,五 其它： 并發(fā)葉酸缺乏者，口服葉酸制劑 。若長期血紅蛋白尿而缺鐵表現(xiàn)者應補鐵 ，但對PNH病人補充鐵

10、劑時應謹慎， 因鐵劑可誘使PNH病人發(fā)生急性溶血 。,溶血性貧血的護理,休息      指導嚴重貧血或急性溶血的病人臥床休息，護士需做好生活護理；慢性期及中度貧血者應增加臥床休息的時間，減少活動，病人可進行生活自理。,藥物副作用的觀察及護理    皮質激素治療過程中，由于用藥時間長，應觀察藥物引起的副作用，如并發(fā)電解質紊亂、繼發(fā)感染、

11、消化性潰瘍或穿孔等，監(jiān)測血壓、血糖。觀察有無上消化道出血征象，以上癥狀一般在減藥或停藥后可逐漸消失。,疾病知識指導,向病人講解疾病的相關知識。患葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏者，不可食用蠶豆及氧化性藥物如伯氨喹啉、磺胺類、鎮(zhèn)痛藥等，以防誘發(fā)本病。,輸血的護理,嚴格掌握輸血適應證  因輸入的正常人紅細胞也能被病人的抗體覆蓋而溶血，可使病人出現(xiàn)溶血、黃疸和貧血癥狀加重，甚至有發(fā)生腎功能衰竭的可能。是否要輸血應根據(jù)病人的具體情況做決定，

12、如有必要輸血應輸注新鮮紅細胞(去除白細胞和血小板)。輸血量不宜過大，同時密切觀察有無溶血情況，發(fā)現(xiàn)異常立即終止輸注。在輸血過程中加用皮質激素，能減少溶血，使輸血更加安全。,及早發(fā)現(xiàn)溶血加重  溶血性貧血病人輸血時，應嚴密觀察黃疸、貧血、尿色，即使血型相符，也可能因輸入補體或紅細胞等使溶血加重。注意觀察病人不良反應。測量生命體征，出現(xiàn)異常應立即向醫(yī)生報告。,健康教育,向病人說明疾病的相關知識，加強預防宣傳，使病人能做到主動預防，

13、以減少疾病的發(fā)生。指導病人學會自我護理，如何觀察鞏膜有無黃染及尿色加深，懷疑病情加重時應及時帶尿液到醫(yī)院檢查。向葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G-6-PD)缺乏病高發(fā)區(qū)人群做健康宣教，蠶豆病是溶血病，囑病人不能吃蠶豆、蠶豆制品和氧化性的藥物(如伯氨喹啉、奎寧、阿的平、磺胺類、呋喃類、氯霉素、維生素K等)。。,健康教育,陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿的病人忌食酸性食物和藥物，以減少溶血的發(fā)生。指導病人根據(jù)貧血程度安排活動量，以不出現(xiàn)心悸、氣短、過度乏力