小兒先天性心臟病超聲診斷

1、小兒先天性心臟病超聲心動(dòng)圖檢查,Echocardiograph ， UCG 范 丹,目 錄,一、心臟解剖 二、超聲心動(dòng)圖的檢查方法,一、心臟解剖,,二、常規(guī)超聲心動(dòng)圖檢查,主要檢查手段： 二維超聲心動(dòng)圖 M型超聲心動(dòng)圖 彩色Doppler超聲心動(dòng)圖 頻譜Doppler超聲心動(dòng)圖補(bǔ)充手段： 三維超聲/經(jīng)食道超聲 組織多普勒超聲/負(fù)荷超聲

2、,常規(guī)超聲心動(dòng)圖檢查,主要檢查內(nèi)容： 解剖結(jié)構(gòu) 血流動(dòng)力學(xué) 心功能狀態(tài),（一）二維超聲心動(dòng)圖,常用切面⒈ 胸骨旁左室長(zhǎng)軸 ⒉ 胸骨旁短軸 — 心底短軸 二尖瓣水平短軸 乳頭肌水平短軸 ⒊

3、心尖四腔心切面,胸骨旁左室長(zhǎng)軸,探查方法： 探頭置胸骨左緣3、4肋間經(jīng)心尖和主動(dòng)脈根部做心臟的縱切面掃查,,胸骨旁心臟短軸,探查方法： 與左室長(zhǎng)軸垂直，由下向上可獲得一系列心臟短軸： （1）心底短軸 （2）二尖瓣水平短軸 （3）乳頭肌水平短軸,,心底短軸,二尖瓣口水平短軸,左室呈圓形，右室呈新月形 舒張期二尖瓣前后葉開(kāi)放呈魚(yú)口狀收縮期關(guān)閉呈“一”字形,乳頭肌水平短軸,心尖四腔心切面,探查方法： 探頭放在心尖

4、搏動(dòng)處，使超聲束由心尖向右上方指向心底,多普勒超聲的應(yīng)用,⒈ 觀察血流部位、方向、時(shí)限、性質(zhì)⒉ 測(cè)量血流速度⒊ 計(jì)算流量⒋ 估計(jì)跨瓣壓差，判斷返流與分流,彩色多普勒血流顯像（CDFI）,在切面UCG上實(shí)時(shí)顯示血流。 紅迎藍(lán)離，形象直觀，直接顯示分流、返流或狹窄病變,先天性心臟病分段診斷（Van Praagh）,心房位置心室位置房室連接大動(dòng)脈位置心室大動(dòng)脈連接心臟位置及合并的畸形等,心房位置,正常人在胚胎發(fā)育完成

5、后內(nèi)臟位置的分布是不對(duì)稱的。左、右側(cè)的內(nèi)臟與左心房、右心房保持同側(cè)關(guān)系。（即右心房與右肺、右支氣管及肝臟在右側(cè)；左心房與左肺、左支氣管、胃及脾在左側(cè)）心臟位置的分類： 一、根據(jù)內(nèi)臟位置：心房正常位（S）、心房反位（I，約1/6000~1/8000人的內(nèi)臟器官呈鏡像反位，即解剖右心房及肝臟等右側(cè)器官在左側(cè)、、、）、心房不定位（A，即患者的胸腔、腹腔器官呈對(duì)稱分布，此時(shí)兩側(cè)心房的形態(tài)特點(diǎn)相似，約占2%~4%。）。 心房不定位：

6、若兩側(cè)心房的解剖與右心房相似，稱右心房對(duì)稱位或異構(gòu)；兩側(cè)心房與解剖左心房相似稱為左心房對(duì)稱位或異構(gòu)。,解剖左、右心房的結(jié)構(gòu)特點(diǎn),右心房?jī)?nèi)光滑部分與右心耳間有明顯突出的肌肉嵴（終嵴）；房隔面上有卵圓窩邊緣；右心耳呈粗短的三角形（最可靠），與右心房連接處較寬，右心耳部位的梳狀肌延及整個(gè)房室口的壁。,左心房中不存在肌肉嵴；房隔面上為卵圓窩膜；左心耳呈手指狀，與左心房連接處較窄，梳狀肌限于左心耳內(nèi)。,二、根據(jù)橫膈水平大血管位置及連接關(guān)系

7、（診斷敏感性100%,特異性99%）：,1.正常位：下腔靜脈在椎體右前方，腹主動(dòng)脈在椎體左前方； 2.反位：下腔靜脈在椎體左前方，腹主動(dòng)脈在椎體右前方； 3.對(duì)稱右心房（也稱無(wú)脾綜合征）：下腔靜脈與腹主動(dòng)脈位于同側(cè)，在椎體的右側(cè)或左側(cè)，下腔靜脈在前，腹主動(dòng)脈在后； 4.對(duì)稱左心房（也稱多脾綜合征）：下腔靜脈間斷，肝靜脈直接與心房連接，奇靜脈或半奇靜脈延續(xù)位于椎體的右外側(cè)或左外側(cè)，腹主動(dòng)脈位于椎體前（少數(shù)無(wú)下腔靜脈間斷，

8、但肝靜脈直接與心房連接）。,心室位置,心室右襻：即正常位，解剖右心室在右側(cè)，解剖左心室在左側(cè)；心室左襻：即解剖左心室位于右側(cè)。 十字交叉心臟：右心室在上，左心室在下，房室連接一致，此時(shí)房間隔呈水平位。,解剖左、右心室的結(jié)構(gòu)特點(diǎn),左心室流入口——二尖瓣，附著室隔的部位離心尖較高；二尖瓣與主動(dòng)脈瓣呈纖維連接；心尖部肌小梁較細(xì)；室隔面光滑無(wú)腱束附著等,右心室流入口——三尖瓣，附著室隔的部位離心尖較低；三尖瓣與肺動(dòng)脈瓣間為漏斗

9、部肌肉組織；心尖部肌小梁結(jié)構(gòu)較粗糙，有調(diào)節(jié)束；室隔面有三尖瓣隔葉腱束附著等,當(dāng)兩個(gè)心室腔有明顯大小區(qū)別時(shí)，需根據(jù)流入道的情況界定是心室或殘留心腔。,1.存在兩側(cè)房室瓣時(shí)，連接一側(cè)房室口＜50%的心腔稱為殘留心腔，＞50%的心腔稱為心室腔（可能發(fā)育不良）。2.存在共同房室瓣時(shí)，連接共同房室口＜25%的心腔為殘留心腔。 注：殘留心腔在前上方的，常為左室型單心室；殘留心腔在后下方的，常為右室型單心室。,房室連接,房室連接類型有四種：

10、房室連接一致——解剖右心房與解剖右心室，解剖左心房與解剖左心室。房室連接不一致（也稱心室反位）——解剖右心房與解剖左心室連接，而解剖左心房與解剖右心室連接。不定型房室連接——心房對(duì)稱位時(shí)房室連接一致或不一致均不能反映實(shí)際的連接類型。單心室房室連接——兩個(gè)心房與一個(gè)心室連接；分兩種類型： A.雙流入道心室，兩側(cè)心房與唯一的心室連接，或心室腔連接本身的流入道外，尚連接另側(cè)流入口>50%的口徑； B.一側(cè)房室連接缺如。單心

11、室房室連接可見(jiàn)于心房正常位、反位或?qū)ΨQ位時(shí)。,房室連接方式是描述房室交界處瓣膜、瓣環(huán)的解剖特點(diǎn),兩側(cè)開(kāi)放的房室瓣，存在左、右心室時(shí)，分別為二尖瓣、三尖瓣。若為單心室，稱左側(cè)房室瓣或右側(cè)房室瓣。共同房室瓣。閉鎖的房室瓣：房室瓣膜形成而不貫通。 房室連接缺如：房室交界處呈肌性結(jié)構(gòu)，而未形成瓣膜者。,大動(dòng)脈位置診斷,分支特點(diǎn)是確認(rèn)大動(dòng)脈解剖性質(zhì)的主要依據(jù)。主動(dòng)脈在起始部分分出冠狀動(dòng)脈，以后在弓部分出頭臂動(dòng)脈；肺動(dòng)脈在離開(kāi)心室

12、后很快分出左、右肺動(dòng)脈；共同動(dòng)脈干的分支有冠狀動(dòng)脈、肺動(dòng)脈及主動(dòng)脈。注：雖然肺動(dòng)脈發(fā)生狹窄的機(jī)會(huì)多，但不能忽視分支的特點(diǎn)而將狹窄的大動(dòng)脈確認(rèn)為肺動(dòng)脈。,心室大動(dòng)脈的連接診斷,心室大動(dòng)脈連接有四種類型：連接一致：主動(dòng)脈與左心室連接，肺動(dòng)脈與右心室連接；連接不一致：主動(dòng)脈與右心室連接，肺動(dòng)脈與左心室連接；雙流出道：主動(dòng)脈、肺動(dòng)脈均與同一心室腔連接，心室腔為右心室或左心室，或是不定型單心室或殘留心腔。主動(dòng)脈及肺動(dòng)脈可完全起始于同一心

13、腔，或其中一個(gè)動(dòng)脈超過(guò)50％口徑及另一個(gè)動(dòng)脈完全起始于同一心室腔。單流出道：可為共同動(dòng)脈干，或一側(cè)心室大動(dòng)脈缺如（主動(dòng)脈或肺動(dòng)脈閉鎖）。單一的動(dòng)脈可完全起始于右心室或左心室或不定型心室腔。更多見(jiàn)的是騎跨在室隔之上。,主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈在瓣膜水平的相互位置關(guān)系,可有8種組合：正常位（situs solitus，S）：主動(dòng)脈在肺動(dòng)脈的右后方；反位（situs inversis，I）：主動(dòng)脈在肺動(dòng)脈的左后方；其他的尚有主動(dòng)脈在肺動(dòng)脈的右側(cè)

14、（D）、左側(cè)（L）、前方（A）等。注：D-TGA時(shí)，主動(dòng)脈瓣口常在肺動(dòng)脈瓣口的右前方；L-TGA時(shí)，主動(dòng)脈瓣口常在肺動(dòng)脈瓣口的左前方。,心室漏斗部的形態(tài)類型,肺動(dòng)脈下漏斗部（正常）；主動(dòng)脈下漏斗部（D-TGA）；雙側(cè)存在漏斗部（DORV）；雙側(cè)缺乏漏斗部（DOLV）。 漏斗間隔向前或向后移位均可導(dǎo)致一側(cè)心室流出道的狹窄。,心臟的位置,左位心：心臟的主要部分在左側(cè)胸腔，心尖指向左側(cè)，通常心房位置正常，房室連接一致（右襻心室

15、）的心臟呈左位心。右位心：心房反位，房室連接一致（左襻心室）的心臟則其主要部分位于右側(cè)胸腔，心尖指向右側(cè)；亦可見(jiàn)于心房位置正常（即孤立性右位心，而心房反位的左位心也稱孤立性左位心）或心房對(duì)稱位者。中位心：心臟位于胸腔中部，心尖指向中線，可見(jiàn)于心房正常位、反位或?qū)ΨQ位（常見(jiàn)于復(fù)雜先心）。,合并心臟血管畸形,內(nèi)臟心房位置異常時(shí)大多合并多種心血管畸形；右房對(duì)稱位，約93％伴完全性房室間隔缺損，其他常合并單心室、大血管異位及PS或DORV

16、及PS；左房對(duì)稱位，可合并法四、DORV、VSD、部分性房室間隔缺損等。不如右房對(duì)稱位合并的畸形復(fù)雜、嚴(yán)重。,先天性心臟病分段診斷方法及命名的比較,正常心臟為(S,D,S）,即心房位置正常（S），右襻心室（D），大動(dòng)脈位置正常（S），主動(dòng)脈位于肺動(dòng)脈右后方。鏡像反位為（I,L,I）即心房反位（I），左襻心室（L），大動(dòng)脈反位（I），主動(dòng)脈位于肺動(dòng)脈左后方，以上各段連接均正常。大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位中，心房位置正常，右襻心室，主動(dòng)脈位于肺動(dòng)脈右

17、前與右心室連接的大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位，為TGA(S,D,D);心房反位，左襻心室，主動(dòng)脈位于肺動(dòng)脈左前與左心室連接的大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位，為TGA(I,L,L);心房位置正常，左襻心室，主動(dòng)脈位于肺動(dòng)脈左前與左心室連接的為TGA(S,L,L),也稱矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位；心房正常位，右襻心室，主動(dòng)脈、肺動(dòng)脈均起自右心室，主動(dòng)脈位于肺動(dòng)脈右側(cè)的為DORV(S,D,D),常見(jiàn)先心病的超聲診斷： 1. 房間隔缺損（ASD） 2. 室間隔缺

18、損 （VSD） 3. 動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（PDA） 4. 法洛四聯(lián)癥（TOF）,,房間隔缺損 （ Atrial Septal Defect，ASD ）,,分類 ASD I ASD II 靜脈竇型 無(wú)頂冠狀靜脈竇,ASD 的診斷,,,,,經(jīng)食道超聲心動(dòng)圖檢查（TEE ）,在需要清晰顯示房間隔缺損邊緣、位置、大小，及其周邊血管連接；術(shù)中監(jiān)測(cè)時(shí)需用到TE

19、E檢查,ASD的介入治療,治療指征：年齡大于3Y；繼發(fā)孔型房缺； 邊緣大?。ㄏ虑混o脈、上腔靜脈、二尖瓣瓣根、右上肺靜脈、房頂、冠狀靜脈竇）；房間隔伸展徑,ASD的三維超聲診斷,立體重建心內(nèi)結(jié)構(gòu)，缺損形狀、位置、邊緣，與周邊解剖結(jié)構(gòu)的關(guān)系,,室間隔缺損 （Ventricular Septal Defect，VSD）,病理分類,膜周部 流入道 /流出道肌 部 流入道 /小梁部/流出道嵴上型

20、 雙動(dòng)脈下/肺動(dòng)脈下,,,,膜周室間隔缺損,,,肌部室缺,雙動(dòng)脈下室缺,對(duì)位不良型室缺,,,動(dòng)脈導(dǎo)管未閉 ( Patent Ductus Arterious ，PDA ),病理分類,,管型漏斗型窗型,,彩色多普勒： 分流束的寬度及色澤 取決于動(dòng)脈導(dǎo)管的大 小及兩端的壓差特點(diǎn)： 敏感！ 肺動(dòng)脈高壓時(shí)易漏診,,,,法洛四聯(lián)癥（Tetralogy of Fallot，TOF ）,