頸動脈間隙神經源性腫瘤ctmri診斷精品

1、頸動脈鞘間隙神經源性腫瘤CT/MR診斷,安徽﹒蚌埠醫(yī)學院第一附屬醫(yī)院放射科 謝宗玉,解剖概要,根據充填于器官、血管和神經干周圍的疏松結締組織構成的筋膜鞘和筋膜間隙將頸部分為四部分：器官部 甲狀腺、甲狀旁腺、氣管和食管外側部（2個）頸動脈鞘、第9~12對顱神經、頸部淋巴結后部 頸椎、頸鞘及周圍肌群以舌骨為界將頸部分為舌骨上區(qū)和舌骨下區(qū),頸

2、血管鞘間隙的解剖,頸動脈鞘間隙是縱貫全頸的一個最主要間隙，由顱底一直延伸至主動脈弓。位置：莖突后， 腮腺間隙、胸鎖乳突肌內側、咽旁間隙后外側，頸后間隙前內側，椎旁間隙前外側、臟器間隙后外側 。間隙外、后側為頸深筋膜淺層形成，前方為中層，內側為頸深筋膜深層包繞內容物：頸內動脈，頸內靜脈，交感鏈（副神經節(jié)瘤），第9-12對顱神經（神經鞘瘤、神經纖維瘤），淋巴結 動靜脈和神經的相互關系：動脈居前，靜脈后外（舌骨上區(qū)：內側及后方，舌骨下區(qū)

3、：內后及之間）,,是指體內散在分布的，與交感或副交感神經有聯(lián)系的嗜鉻或非嗜鉻的神經上皮樣細胞團。副神經節(jié)瘤主要發(fā)生在頭頸部，其中，頸動脈體瘤、頸靜脈球體瘤及迷走神經副神經節(jié)瘤占98%。腎上腺及腹膜后等有副神經節(jié)聚集的部位，臨床上較為少見。,一、副神經節(jié)瘤(paraganglioma),1、頸動脈體瘤（carotid body paraganglioma）,發(fā)生在頸動脈體的腫瘤，一般多為良性，發(fā)病年齡31~60歲。多表現為無痛性腫物

4、，部分可有搏動或血管雜音。一般2－6cm大小，橢圓形，有包膜，表面光滑，大部由頸外動脈供血，有豐富的血管和神經網。 可合并迷走神經壓迫癥狀如音啞、嗆咳；交感神經壓迫癥狀如霍納氏綜合征。 鏡下為富含細胞和血管的腫瘤,CASE 1,患者，女，58歲，患者于1年前無意中發(fā)現左側頸部腫物，約“鴿子蛋”大小，無疼痛、發(fā)熱，無聲音嘶啞，吞咽、呼吸正常，1月前開始患者自覺腫物增長速度加快，目前約“鵝蛋”大小 。,,,COR-T2WI,

5、CT動脈期,CT 平掃,CT靜脈期,,,,,CTA-VR,MPR,CPR,COR-T2WI,AXI-T1WI,AXI-T2WI,SAG-T1WI+C,DWI,AXI-T1WI+C,,,病理結果,（頸部）副神經節(jié)瘤（頸動脈體瘤），送檢腫瘤大小為5x4.5x2.5cm。 免疫組化染色顯示腫瘤細胞：CgA(+)，Syn(+++)，CD34(-)，CD56(+++)，Ki-67(+ <2%)，S-100(支持細胞+)，CK(-)。,

6、診斷要點,發(fā)病部位為頸總動脈分叉處可為雙側性，約10%常包繞頸內外動脈，并使其分離、移位，CTA、 MRA可見頸總動脈分叉處上方頸內、外動脈之間距離呈杯狀擴大的特征類圓形邊界清楚，血供豐富，強化明顯瘤周可見小的供血動脈及引流靜脈MRI增強，較大腫瘤不均勻強化，內見血管流空非強化影，稱為“鹽-胡椒面征”,2、頸靜脈球瘤（glomus jugular tumors）,頸靜脈球瘤多見中年女性，多發(fā)生于頸靜脈球外膜的球樣小體大體呈

7、分葉狀實性腫塊，瘤體血供豐富，內含豐富的血管網和血竇，多呈浸潤性生長臨床癥狀以搏動性耳鳴，聽力減退為首發(fā)癥狀。,CASE 2,男，59歲 ，10年前，患者自述無明顯誘因下出現左耳間斷性耳鳴，呈低頻“唰唰聲”，聽力逐漸下降； 2011年患者出現頭暈，走路不穩(wěn)，左側指尖麻木感、左側頭皮麻木感，左耳耳鳴無變化 ； 2014年3月，患者出現視物模糊 ； 于2014年7月在當地醫(yī)院行顳骨CT及MRI提示：左側頸靜脈孔區(qū)占位病變

8、 。,CT-骨窗,CT-骨窗,COR-FLAIR,T1WI,T2WI,,COR-T1WI+C,AXI-T1WI+C,SAG-T1WI+C,病理結果,（左側頸靜脈孔區(qū)）副神經節(jié)瘤，大小約為5.5x3x1.5cm，瘤組織廣泛侵犯橫紋肌及骨組織，淋巴結內未見轉移性腫瘤（0/4） 免疫組化染色顯示腫瘤細胞：CgA(局部+)，Syn(+++)，CD31(-)，CD56(+++)，Ki-67(+<2%)，S-100(支持細胞+)，CK(-

9、)，建議密切隨診。,診斷要點,頸靜脈孔區(qū)不規(guī)則軟組織腫塊，常累及鼓室，并可跨顱內外生長CT表現為頸靜脈孔周圍蟲蝕樣骨浸潤，病灶可經鼓室底壁入耳MRI表現為大于2cm的病灶可表現為鹽-胡椒征增強掃描腫塊明顯強化，可顯示腫瘤的范圍,以女性患者較多, 男女比例為1∶2. 7, 高峰發(fā)病年齡為45 ～ 50歲, 多數為單發(fā)性, 10% ～ 25%的腫瘤為多發(fā)性, 可為雙側性或與其他部位的副神經節(jié)瘤同時存在 該腫瘤可以位于沿迷走神經走行的

10、任何部位, 其中以頸靜脈神經節(jié)和結狀神經節(jié)區(qū)域最為多見, 腫瘤常為非功能性, 表現為上頸部緩慢生長的無痛性腫塊, 83%的病變位于下頜角后方, 在顱底和舌骨之間, 位于下頸部者罕見,3、迷走副神經節(jié)瘤（glomus vagale）,T1WI,T2WI,T2WI,CASE 3,,雙側迷走神經副節(jié)瘤,SAG-T1WI+C,COR-T1WI+C,,,診斷要點,大多數迷走神經副神經節(jié)瘤位于上頸部的咽旁間隙, 在頸總動脈分叉水平以上, 呈類長圓形

11、, 輪廓有時不規(guī)則, 邊界則較清楚 ;位于中頸部和下頸部的腫瘤非常少見T1WI經常呈中等信號,在T2W I呈較高信號到高信號;當腫瘤較大時, 信號常不均勻, 可以出現液化、壞死及出血血供非常豐富, 腫瘤內常有粗大的動靜脈血管, 當合并緩慢的血流或出血時, 在MRI上經?？梢员憩F為“鹽-胡椒征”,二、神經鞘瘤（Schwannoma）,起源于神經鞘細胞（Schwan細胞），腫瘤可發(fā)生與任何年齡，組織學主要由排列緊密的Antoni A組織

12、及細胞疏松而富含脂質，黏液樣基質的Antoni B組織構成。臨床大多數表現為局部無痛性腫物，少數可有腫物引起的局部不適或病變神經支配區(qū)域的輕度感覺、運動障礙。,CASE 4,患者，男，48歲 ，患者于2月前感吞咽時有頸部異物感，發(fā)現左頸部包塊，無疼痛，無發(fā)熱曾于當地醫(yī)院以“炎癥”行口服“阿莫西林膠囊”治療，治療10天后包塊無明顯縮小 。,CT動脈期,CT靜脈期,CT平掃,T2WI,T1WI,COR-T2WI-STIR,COR-T1WI

13、+C,病理結果,（左側頸部）神經鞘瘤，送檢腫瘤組織結構破碎，總大小為3x2x1cm。,CASE 5,患者，女，54歲，患者約13年前偶爾發(fā)現右頸部腫塊，無疼痛及其他不適，未重視及處理。 5年前感腫塊較前增大，于當地醫(yī)院就診，行穿刺活檢檢查示右頸部神經鞘瘤。未行手術及其他治療措施。近2年來發(fā)現腫塊生長較快，并經常感右上肢酸脹。為求進一步診治就診我院。,T2WI,T1WI,AXI-T1WI+C,COR-T1WI+C,SAG-T1WI+

14、C,病理結果,(右頸部腫物)灰白色結節(jié)狀腫物1枚，大小3x2x1.8cm，臨床已剖開，包膜完整，切面灰白色，質脆。（右頸部）神經鞘瘤，腫瘤大小為3x2x1.8cm。,診斷要點,多位于頸動脈鞘后、內側，將頸動脈向前、向外方推移，莖突前移 主要表現為圓形或類圓形腫塊，密度/信號與肌肉相近，大部分有包膜，邊緣多光整。部分病例可有囊變、鈣化或含有脂類物質。 增強掃描實質部分呈不同程度強化，可呈斑塊狀、網格狀、島嶼狀。,三、神經纖維瘤（n

15、eurofibroma）,可發(fā)生于任何年齡，外觀呈圓形或梭形，無包膜，可見神經纖維穿過腫瘤實質組織學顯示腫瘤主要由纖維細胞及schwan細胞構成神經纖維瘤術后可以復發(fā)也可以惡變，表現輪廓和邊緣不清，密度/信號不一，瘤周脂肪間隙模糊，表現為囊狀多個團塊狀腫物。,CASE 6,患者，男，13歲，患者于2011年行右頸部神經鞘瘤切除術，2周前無意中發(fā)現右頸部多發(fā)腫物，無痛，局部無紅腫，無聲嘶與呼吸吞咽困難，無反復鼻腔出血，為進一步檢查及治

16、療入院。,T1WI,T2WI,T2WI,T1WI,T2WI,SGI-T1WI+C,AXI-T1WI+C,COR-T1WI+C,病理結果,（右側迷走神經、右頸鞘深面、右頸后三角腫物）多發(fā)性神經纖維瘤，送檢腫瘤大小分別為（右側迷走神經）0.3x0.3x0.3cm、（右頸鞘深面）4.8x3.5x2cm及（右頸后三角）大者3x0.8x0.5cm，小者0.6x0.3x0.3cm。 免疫組化染色顯示：CD34(+)，EMA(-)，Ki-67(+2

17、%)，NF(個別+)，S-100(+)，Vimentin(+)。另于（右頸后三角腫物）內見淋巴結組織，其內未見轉移性腫瘤（0/2）。（右頸腫物周圍淋巴結）為纖維脂肪組織，未見淋巴結。,神經纖維瘤病,T2WI,T1WI,T1WI,神經纖維瘤,CT動脈期,CT動脈期,CT平掃,MPR+C,診斷要點,平掃表現為邊界清楚、密度低于肌肉的腫物，密度/信號均勻或不均勻，偶爾可見囊變或出血 增強掃描腫物呈不同程度強化，個別強化明顯，密度/信號

18、可均勻，大部分密度不均勻，呈高、低混雜密度，也可完全囊變,較大腫瘤常壓迫和推移鄰近組織結構 可以多發(fā)，術后復發(fā),鑒別診斷,primitive neuroectodermal tumors， PNETs Castleman disease咽旁間隙多形性腺瘤、淋巴結轉移、淋巴結結核……,原始神經外胚層腫瘤(primitive neuroectodermal tumors， PNETs),PNETs是一種少見的可能起源于中樞神經

19、系統(tǒng)和交感神經系統(tǒng)外神經嵴的小圓細胞惡性腫瘤大樣本研究發(fā)現胸部發(fā)病最多（Askin 瘤）， 占40%， 盆腔、腹部及腹膜后約占40%，也可發(fā)生于少見部位，如頸部、肺、子宮、卵巢、睪丸、胰腺、膀胱等,PNETs,T1WI,T2WI,FLAIR,AXI-TWI+C,AXI-TWI+C,SGI-TWI+C,診斷要點,PNETs 發(fā)病高峰在兒童及青少年期較大的不均質軟組織腫塊，腫塊內較易發(fā)生出血壞死，病灶呈進行性生長病灶可以發(fā)生溶骨性的破

20、壞 我們認為結合上述的三點征象需要考慮PNETs 的可能,Castleman disease,病理上分 3型, 透明血管型、漿細胞型和中間型。60%發(fā)生于縱膈淋巴結，也可見于頸部、腹膜后、盆腔淋巴結。臨床分為局限型及彌漫型。局限型占90%，無全身癥狀，病變呈良性經過，術后切除無復發(fā)。彌漫型常累及多處淋巴結，常有發(fā)熱、貧血、體重下降，高丙種球蛋白血癥，預后差。病理鏡檢可分為以小血管玻璃樣變?yōu)橹鞯耐该餮苄图耙粤馨蜑V泡之間漿細胞浸

21、潤為特征的漿細胞型，前者占80%~90%,CASTLEMAN 病,CT靜脈期,CT動脈期,CT平掃,病理結果,（左側頸部淋巴結）淋巴組織增生性病變，淋巴結大小為5x3.5x2.5cm，濾泡增多，生發(fā)中心萎縮，部分濾泡外套層小淋巴細胞呈蔥皮樣改變，濾泡間區(qū)漿細胞浸潤，毛細血管壁增厚并玻璃樣變。 符合巨大淋巴結增生癥（Castleman 病），考慮為透明血管型。 免疫組化染色顯示：Bcl-2(非生發(fā)中心+)，CD3(T細胞+)，CD20(

22、B細胞+)，CD21(樹突網+)，CD34(血管+)，Ki-67(+5%)，S-100(濾泡樹突細胞+)。 （左側頸部）淋巴結反應性增生（23枚）。 （腮腺）淋巴結反應性增生（2枚）。,CASTLEMAN 病,CT動脈期,CT靜脈期,CT平掃,MPR+C,診斷要點,多數為單發(fā)腫大淋巴結邊緣光整或呈淺分葉狀密度/信號均勻，增強掃描特征性均勻顯著強化部分可顯示淋巴結周圍引流血管,小 結,臨床表現 發(fā)病部位，形態(tài)，骨質破壞