廣州市紅十字醫(yī)院突發(fā)性耳聾指南小講課

1、鄧海燕廣州市紅十字會(huì)醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科,突發(fā)性耳聾指南(2015)解讀,簡(jiǎn)稱“突發(fā)性聾”或“突聾”，指72小時(shí)內(nèi)突然發(fā)生的、原因不明的感音神經(jīng)性聽力損失，至少在相鄰的兩個(gè)頻率聽力下降不少于20dBHL。注：原因不明是指還未查明原因，一旦查明原因，就不再診為突發(fā)性耳鳴，此時(shí)突發(fā)性耳鳴只是一個(gè)癥狀。,聽覺產(chǎn)生,傳導(dǎo)通路,外耳中耳內(nèi)耳,突發(fā)性耳聾定義,流行病學(xué)概況,美國(guó)每10萬(wàn)人中有5至20人患有突發(fā)性聾，同時(shí)，大約每年有4000~25

2、000例的新發(fā)病例。Teranishi等統(tǒng)計(jì)了日本三十年的突發(fā)性聾患病率分別為：3.9人／10萬(wàn)（1972年）、14.2人／10萬(wàn)（1987年）、19.4人／10萬(wàn)（1993年）、27.5人／10萬(wàn)（2001年）；發(fā)病率逐年上升。2011年德國(guó)突聾指南認(rèn)為德國(guó)目前的發(fā)病率為每年新增160~400/10萬(wàn)人，且雙側(cè)發(fā)病率低，占突聾患者的1.7%-4.9%。發(fā)病率：英國(guó)Over 150,000 人中國(guó)突發(fā)性聾多中心

3、研究結(jié)果顯示為2.3%（24/1048例）。我國(guó)還沒有這方面的統(tǒng)計(jì)數(shù)字，但是隨著工作和生活節(jié)奏的日漸加快，我國(guó)的突聾發(fā)病率有上升的趨勢(shì)，而且發(fā)病年齡有年輕化的趨勢(shì)。從全世界來看發(fā)病率在5~20/10萬(wàn)人左右。,1.突然發(fā)生：至少相鄰2個(gè)頻率下降20dBnHL以上2.病因不明：未發(fā)現(xiàn)全身或局部明確病因3.可伴耳鳴、耳堵塞感、耳后皮膚感覺障礙等。4.可伴眩暈、惡心、嘔吐。但不反復(fù)發(fā)作（德國(guó)指南指出，約有30%的突聾可以復(fù)發(fā)）除第

4、Ⅷ顱神經(jīng)外，無其它顱神經(jīng)受損癥狀排除聽神經(jīng)瘤、迷路炎、梅尼埃病、多發(fā)性硬化癥、耳梅毒、自身免疫性疾病、白血病等,突發(fā)性聾診斷依據(jù),可能的發(fā)病機(jī)制與病因,常見病因：血管性疾病、病毒感染、自身免疫性疾病、傳染性疾病、腫瘤等?？赡馨l(fā)病機(jī)制：內(nèi)耳血管痙攣、血管紋功能障礙、血管栓塞或血管血栓形成、膜迷路積水以及毛細(xì)胞損傷等。,臨床癥狀,癥狀：突聾一般單側(cè)發(fā)病，個(gè)別情況下可以雙側(cè)發(fā)?。?1/10雙側(cè)）原發(fā)癥狀（按照其出現(xiàn)的頻率）以下任何一項(xiàng)

5、癥狀單獨(dú)或伴隨出現(xiàn)，均有可能是突發(fā)性聾，臨床均需謹(jǐn)慎進(jìn)行鑒別：突然發(fā)生的主觀聽力下降（但是根據(jù)聽力損失的程度以及頻率不同，不是所有的病人都有聽力下降的感覺）耳鳴（約90%）耳悶脹感（50%以上）眩暈（30%~50%）聽覺過敏或重振耳廓周圍異樣感覺，感覺異常（全聾患者常見）繼發(fā)癥狀：恐懼感；焦慮感；耳鳴帶來的心理、睡眠干擾等，影響生活質(zhì)量。發(fā)病時(shí)點(diǎn)：1/3在早晨睡醒時(shí)；部分人在打電話時(shí)發(fā)生；聽力下降前可以聽到一聲巨響；部分

6、聽力“消失”。,按照聽力曲線分型及可能機(jī)制,1.低頻下降型： 1KHz以下頻率聽力下降，至少250、500Hz處聽力損失不少于20dBHL。治療：激素+改善微循環(huán)藥物；預(yù)后：好2. 高頻下降型：2KHz以上頻率聽力下降，至少4000、8000Hz處聽力損失不少于20dBHL 。治療：激素+利多卡因；預(yù)后：差3.平坦下降型：全頻（平均聽閾在80dBHL以內(nèi)）。治療：激素+降低纖維蛋白原藥物（巴曲酶）+改善微循環(huán)藥物預(yù)后：較好4.全聾

7、：（含極重度聾，平均聽閾在81dBHL以上）。治療：激素+降低纖維蛋白原藥物（巴曲酶）+改善微循環(huán)藥物；預(yù)后：差,1.耳科檢查：包括耳周皮膚、淋巴結(jié)、外耳道及鼓膜等。注意耳周皮膚有無皰疹、紅腫，外耳道有無耵聹、癤腫、皰疹等。2.音叉檢查：包括Rinne試驗(yàn)、Weber試驗(yàn)以及Schwabach試驗(yàn)。 3.純音測(cè)聽：包括250、500、1000、2000、3000、4000、8000Hz的骨導(dǎo)和氣導(dǎo)聽閾。,檢查,4.聲導(dǎo)抗檢查：

8、包括鼓室圖和同側(cè)及對(duì)側(cè)鐙骨肌聲反射。5.伴有眩暈時(shí)，應(yīng)進(jìn)行自發(fā)性眼震檢查，并根據(jù)病史選擇性地進(jìn)行床旁Dix-hallpike試驗(yàn)和或Roll試驗(yàn)。,檢查,1.影像學(xué)檢查：包含內(nèi)聽道的顱腦或內(nèi)耳MRI，根據(jù)病情需要酌情選擇顳骨CT檢查。2.實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)、血生化、凝血功能、C反應(yīng)蛋白。3.病原學(xué)檢查：支原體、梅毒、皰疹病毒、水痘病毒、HIV等。,其他檢查,1.首先排除腦卒中、鼻咽癌、聽神經(jīng)瘤等嚴(yán)重疾病，其次需要除外常見的局部

9、或全身疾病，如梅尼埃病、各種類型的中耳炎、病毒感染如流行性腮腺炎、耳帶狀皰疹（Hunt綜合征）等。2.雙側(cè)突發(fā)性耳聾需考慮全身因素，如免疫性疾?。ㄗ陨砻庖咝詢?nèi)耳病、Cogan綜合征等）、內(nèi)分泌疾?。谞钕俟δ艿拖碌龋⑸窠?jīng)系統(tǒng)疾?。X膜炎等）、血液系統(tǒng)疾病（紅細(xì)胞增多癥、白血病、鐮狀細(xì)胞貧血等）、外傷、藥物中毒、噪聲性聾等。,鑒別診斷,,治療現(xiàn)狀,當(dāng)前無法針對(duì)病因進(jìn)行治療，對(duì)突發(fā)性聾的治療缺乏針對(duì)性國(guó)際上缺乏高質(zhì)量的臨床研究，缺

10、乏有說服力的循證醫(yī)學(xué)證據(jù)，文獻(xiàn)報(bào)告的各種治療方法、療效常有很大爭(zhēng)議。中國(guó)突發(fā)性聾臨床多中心研究數(shù)據(jù)（大樣本多中心隨機(jī)對(duì)照研究）表明：突發(fā)性聾根據(jù)聽力曲線進(jìn)行分型對(duì)治療具有重要意義；低中頻下降型療效最好，平坦型次之，而中高頻下降型和全聾型效果不佳；改善內(nèi)耳微循環(huán)藥物和糖皮質(zhì)激素對(duì)各型突發(fā)性聾均有效；聯(lián)合用藥比單一用藥效果要好。,分型治療推薦方案,1.低頻下降型： ①由于可能存在膜迷路積水，故需要限鹽，輸液量不宜過大，

11、最好不用生理鹽水。 ②平均聽力損失小于30dB者，自愈率較高，可口服給藥，包括糖皮質(zhì)激素、甲磺酸培他司汀等，也可考慮鼓室內(nèi)或耳后注射糖皮質(zhì)激素；聽力損失≥30dB者，可采用銀杏葉提取物+糖皮質(zhì)激素給藥 ③少部分患者采用②的方案治療無效，和/或耳悶加重，可給與降低纖維蛋白原（如巴曲酶）及其他改善靜脈回流的藥物治療,2.高頻下降型多為毛細(xì)胞損傷①改善微循環(huán)藥物（如銀杏葉提取物等）+糖皮質(zhì)激素；②離子通道阻滯劑（如利多卡因）對(duì)

12、于減輕高調(diào)耳鳴效果較好；③可考慮使用營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)類藥物（如甲鈷胺等）,分型治療推薦方案,3.全頻聽力下降者（包括平坦下降型和全聾型）多為血管痙攣或者血管栓塞①降低纖維蛋白原藥物（如巴曲酶）；②糖皮質(zhì)激素；③改善內(nèi)耳循環(huán)藥物（如銀杏葉提取物）建議盡早聯(lián)合藥物治療；,分型治療推薦方案,注：中國(guó)突發(fā)性耳聾多中心臨床研究藥物方案和療效結(jié)果供參考,1.低頻下降型：激素、銀杏葉提取物（金納多）、巴曲酶、金納多+激素四組治療方案中，金納多+激素

13、有效率最高，為95.83%。建議方案：①糖皮質(zhì)激素 ②5%葡萄糖250ml+金納多87.5mg靜脈滴注，連用10天,2.高頻下降型：利多卡因、利多卡因+激素、金納多、金納多+激素四組治療方案中，金納多+激素組效率最高，為68.33%；對(duì)耳鳴療效最好的是利多卡因+激素組，有效率達(dá)100%。建議方案：①糖皮質(zhì)激素②0.9%生理鹽水250ml+金納多105mg靜脈滴注，連用10天③0.9%生理鹽水250ml+2%利多卡因10ml靜脈滴注，

14、連用10天,3.平坦下降型和全聾型：巴曲酶、巴曲酶+金納多、金納多+激素、金納多+巴曲酶+激素四組治療方案中，均是金納多+巴曲酶+激素組有效率最高，平坦下降型為87.39%，全聾型為78.31%。建議方案：①糖皮質(zhì)激素②0.9%生理鹽水100ml+巴曲酶5-10BU，隔日1次，巴曲酶首次10BU，之后每次5BU，共5次，每次輸液時(shí)間不少于1個(gè)小時(shí)，每次使用前檢查血纖維蛋白原，如果低于1g/L，則暫停1d后再次復(fù)查，高于1g/L，方可繼

15、續(xù)使用；③0.9%生理鹽水250ml+金納多105mg靜脈滴注連用10天,高壓氧艙治療,關(guān)于高壓氧艙治療突聾也有很大的爭(zhēng)議。如果藥物治療無效，單獨(dú)進(jìn)行高壓氧艙治療部分患者的聽力也有所改善，但是突聾的時(shí)間不能長(zhǎng)于3個(gè)月。,局部用藥,最近，局部用藥治療內(nèi)耳病變成為熱點(diǎn)。鼓室用藥的前提是，藥物能夠通過圓窗膜彌散到鼓階并分布到內(nèi)耳。局部用藥并不是一個(gè)新的想法，早在幾十年前就已經(jīng)通過鼓膜，鼓室內(nèi)使用局麻藥和氨基甙類抗生素治療內(nèi)耳病變圓窗給

16、與少量的藥物后，內(nèi)耳液體能夠達(dá)到較高作用水平?，F(xiàn)在的藥代動(dòng)力學(xué)研究也證實(shí)了這種學(xué)說。局部用藥可以避免長(zhǎng)期全身系統(tǒng)用藥的副作用和并發(fā)癥。2003年在德國(guó)圖賓根醫(yī)院進(jìn)行的安慰劑對(duì)照，雙盲的隨機(jī)多中心研究發(fā)現(xiàn)，（12例患者）圓窗給藥的療效沒有顯著性差異。,康復(fù)器械輔助,對(duì)于聽力無法恢復(fù)或部分恢復(fù)，仍影響交流必須建議借助聽覺補(bǔ)償康復(fù)助聽器：有部分殘余聽力，特別適合耳聾伴耳鳴患者聲橋：中重度以下患者或不愿佩戴助聽器者人工耳蝸：雙側(cè)