大前庭知識

1、大前庭導水管綜合癥大前庭導水管綜合癥2010122114:26:18關鍵字：濰坊萌韻聾兒康復中心濰坊聾兒康復中心隨著現(xiàn)代科學技術的發(fā)展，診斷水平的提高，許多新的疾病被發(fā)現(xiàn)。大前庭導水管綜合征(LVAS)就是在70年代末隨著CT的問世才被發(fā)現(xiàn)的一種新的致聾疾病，主要表現(xiàn)為幼兒波動音神經性耳聾和眩暈。1978年被正式命名為LVAS，是一種先天性遺傳性疾病，一般認為是常染色體隱性遺傳，除前庭導水管擴大外，不合并其他內耳畸形。感覺聲音的主要結構

2、內耳由骨迷路和膜迷路組成，膜迷路內有內淋巴液，內淋巴液的正常代謝對維持正常的聽力是至關重要的，前庭導水管將膜迷路與內淋巴囊相連，而正常大小的前庭導水管是維持內淋巴液代謝所必須的。由于先天發(fā)育異常導致前庭導水管擴大時，內淋巴液可經擴大的前庭導水管從內淋巴囊倒流于耳蝸或前庭，損傷感覺毛細胞出現(xiàn)耳聾或眩暈。在耳部影像檢查者中存在大前庭導水管者占1%；患兒出生時聽力一般接近正常，多數(shù)在34歲發(fā)??；感冒和外傷常常是發(fā)病的誘因，即使輕微的外傷也可引

3、起重度感音神經性耳聾和眩暈；采用神經營養(yǎng)劑治療，有一定效果，部分患兒的聽力可恢復到原有水平，但仍較正常兒童聽力差，聽力容易波動，目前尚無特效的治療方法。早期發(fā)現(xiàn)采取防范措施，可延緩病情發(fā)展，患兒出生后聽力接近正常，雖處于亞臨床期，但細心的父母會發(fā)現(xiàn)患兒說話較晚，口齒不清，上感或外傷后聽力下降有時呈可逆性，如能及時去醫(yī)院耳科行聽力和平衡功能檢查有助于診斷，做顳骨CT掃描檢查可以確診，早期證實此癥并采取預防措施，特別是預防頭部磕碰，有可能保

4、持更多的聽力儲備，不致一次次外傷使聽力嚴重喪失。對于聽力下降明顯，影響語言交流者，可以配助聽器，進行語言訓練。對于重度耳聾患兒，有條件者宜盡早行電子耳蝸置入手術，其價格雖然昂貴，但在目前是唯一可以改善聽力的辦法。大前庭水管綜合癥：兒童聽力損失主因之一大前庭水管綜合癥：兒童聽力損失主因之一2010122114:27:01關鍵字：濰坊萌韻聾兒康復中心濰坊聾兒康復中心大前庭水管綜合癥又被稱為前庭導水管擴大，前庭導水管直徑大于1.5毫米時，從臨

5、床上看，屬于異常增大。伴隨前庭導水管異常擴大，很可能導致內淋巴管和囊也增大。目前認為ＳＬＣ２６Ａ４基因突變和大前庭水管綜合癥有關，現(xiàn)在的許多研究也表明至少90％大前庭水管綜合癥患者均具有該基因突變。一般來說，大前庭水管綜合癥的兒童會同時患單側或雙側輕度至極重度聽力損失。大約有15%的患雙側感音神經性聽力損失的兒童也有前庭導水管擴大，并且可能有三分之一的患單側感音神經性聽力損失兒童出現(xiàn)前庭導水管異常擴大。診斷為大前庭水管綜合癥患者中，有三

6、分之一表現(xiàn)出患有耳聾甲狀腺腫綜合征（PendredSymdrone）。耳聾甲狀腺腫綜合征與進行音神經性聽力損失有關，可能會導致患者出現(xiàn)耳聾。大前庭水管綜合癥患者可能表現(xiàn)出前庭疾病癥狀。所有大前庭水管綜合癥病例中，研究發(fā)現(xiàn)至少有62%患者同時有耳畸形，這是他們可能患前庭導水管擴大上跡象?？傮w講，大前庭水管綜合癥目前是通過CT能檢測到的感音神經性聽力損失患兒最常見的耳畸形。中國的大前庭水管綜合癥發(fā)病率較高，比如13％－16％的聾校學生均有大