中樞神經(jīng)細胞瘤mr診斷及鑒別診斷

1、中樞神經(jīng)細胞瘤MR診斷及鑒別診斷,福建醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院影像科劉穎,中樞神經(jīng)細胞瘤,由小圓形細胞構成的腦內(nèi)腫瘤，具有向神經(jīng)元和膠質(zhì)細胞分化的能力，其核分裂并不活躍，為神經(jīng)系統(tǒng)少見的良性腫瘤。根據(jù)其發(fā)生部位分為 腦室內(nèi)和腦室外。腦室內(nèi)：Central Neurocytomas，CNC 腦室外： Extraventricular Neurocytoma， EVN，更罕見。,臨床特點,20 —40 歲無明顯性別 差異,臨床

2、特點,臨床癥狀與腫瘤生長部位及大小有關。早期腫瘤體積較小，臨床多無癥狀或癥狀輕微；腫瘤體積增大阻塞孟氏孔時，腦脊液循環(huán)出現(xiàn)障礙，表現(xiàn)為顱內(nèi)高壓癥狀：頭痛、嘔吐、視乳頭水腫等。手術切除是首選治療方法，全切后罕見復發(fā)、轉(zhuǎn)移。,好發(fā)部位,側(cè)腦室前2／ 3、盂氏孔周圍，鄰近或源于透明隔。瘤體以側(cè)腦室前部為主(傾向左側(cè)發(fā)病),較大者可占據(jù)整個側(cè)腦室,可累及或不累及三腦室。,病理,2007年WHO分類將EVN與CNC歸類于神經(jīng)元和混合型神經(jīng)元

3、膠質(zhì)細胞腫瘤，WHOⅡ級。其起源尚存在爭議：一種是認為起源于神經(jīng)元，另一種觀點認為起源于具有向神經(jīng)元和膠質(zhì)細胞雙向分化潛能的前體細胞 ，目前傾向于后一種觀點。,病理,光鏡下因形態(tài)與少突膠質(zhì)瘤、室管膜瘤相似，易混淆,確診須免疫組化或電鏡,SYN陽性是特異性免疫組化指標。幕下髓母細胞瘤SYN也可陽性,因該腫瘤起源于第四腦室頂下髓帆,屬原始神經(jīng)上皮細胞的殘余,具多向分化特點。光鏡下細胞排列可鑒別髓母細胞瘤與中樞神經(jīng)細胞瘤。,MRI信號特

4、點,腫瘤實性信號不具特征，T1WI多呈稍低或等信號,T2WI多呈等或稍高信號,與多數(shù)腦室內(nèi)腫瘤信號表現(xiàn)有相似。,囊變,內(nèi)部或邊緣易囊變,囊變多發(fā),可呈小囊狀、多房大囊。與腦脊液水分子滲入瘤體有關。,囊變,CNC囊變與囊變之間呈細網(wǎng)狀分隔而酷似“蜂窩”或“絲瓜瓤”改變,是其特征性表現(xiàn)。,繩索征,腫瘤邊緣可見與腦室壁或透明隔間相連的條索狀、幕狀結構。認為這與腫瘤纖維成分多以及生長方式特殊有關。,水腫,瘤周水腫罕見，腫瘤一般不向周圍腦實質(zhì)浸

5、潤，但容易阻塞腦脊液回流通路造成腦積水。,DWI,腫瘤由小圓細胞構成，細胞密度較高排列緊密有關,鈣化,25歲男性,增強掃描,腫瘤血供豐富，明顯強化。,血供豐富，病灶內(nèi)或周邊流空血管影。,增強掃描,WHOII級，但病理發(fā)現(xiàn)腫瘤血管特別豐富,呈鹿角狀相互吻合。PWI能夠準確反映腫瘤的血流灌注情況， CNC為明顯高灌注，rrCBV平均為11. 2，明顯高于室管膜瘤。,MRS,有助于定性診斷，表現(xiàn)為Cho水平明顯升高，而 NAA水平顯著降

6、低甚至缺如，3.50PPM 處出現(xiàn)一個甘氨酸峰，這在其他腫瘤中較少見。,不典型病例,46歲女性,（小腦蚓部）非典型性中樞神經(jīng)細胞瘤（WHOⅡ-Ⅲ級）。,第四腦室中樞神經(jīng)細胞瘤,（左側(cè)腦室間孔區(qū)）中樞神經(jīng)細胞腫瘤伴節(jié)細胞分化，細胞增殖活躍（ki67指數(shù)約8%），符合非典型中樞神經(jīng)細胞瘤（WHOⅡ-Ⅲ級）。,鑒別診斷,室管膜下巨細胞星形細胞瘤,多伴結節(jié)性硬化，I級，良性、生長緩慢20歲以下結節(jié)性硬化患者 “三聯(lián)癥”癲癇、智力低下及面

7、部皮脂腺瘤。側(cè)腦室壁，易鈣化、囊變面部皮脂腺瘤、癲癇、顱高壓等癥狀復發(fā)及惡變罕見,,結節(jié)性硬化室管膜下巨細胞星形細胞瘤,室管膜瘤:,1-5 歲和 35 歲左右。側(cè)腦室三角區(qū)（成人），第四腦室（小兒），可沿腦室壁塑型生長，也可向腦室外生長。典型者可通過側(cè)孔、正中孔向腦室外浸潤?？砂橛谐鲅?、囊變、鈣化，增強掃描多不均勻強化。,32歲，男性,4歲，女孩,51歲，男性,室管膜下瘤,發(fā)病部位與CNC相似，囊變少，增強掃描不強化或輕微強化

8、易于鑒別。,61歲，男性,脈絡叢乳頭狀瘤,側(cè)腦室三角區(qū)（10 歲之內(nèi)的兒童），第四腦室（成人），腫瘤多呈分葉狀或菜花狀，多無小囊變，增強掃描明顯增強，常伴交通性腦積水。分泌腦脊液，腦積水程度較重。,腦膜瘤,多見中年婦女，側(cè)腦室三角區(qū)，腫瘤信號多均勻，T2WI等或稍高信號，T1WI呈等或稍低信號，增強呈明顯而均勻強化，易鑒別。,8歲，女孩,61歲女性,毛細胞型星形細胞瘤,10-20 歲，可發(fā)于側(cè)腦室及第三、四腦室，囊性、囊實性或?qū)嵭?，WH

9、O I 級，DWI呈稍低信號，增強掃描實性部分可見強化，典型者為囊性病變伴壁結節(jié)強化。低灌注而明顯強化：腫瘤血管的自身特點———有孔型毛細血管（腎小球樣血管）有關,造影劑可通過腫瘤血管的內(nèi)皮間隙,到達腫瘤組織。,3歲，女童,髓母細胞瘤,常發(fā)生于小腦上蚓部，起自第四腦室頂?shù)闹芯€部，WHO IV級，DWI明顯高信號，可有囊變，鈣化少見，增強掃描多明顯強化，可伴蛛網(wǎng)膜下腔播散，腫瘤生長迅速，病程短，有助于鑒別。,髓母早期易發(fā)生腦脊液播散,鑒

10、別診斷,膠樣囊腫：常發(fā)生在孟氏孔區(qū)，可有相似的臨床癥狀，囊液成分不同，T1WI低、等或高信號，但其邊界光滑，增強掃描囊壁線條樣強化。,小結,明顯強化，高灌注,Thank You !,Contents,,Diagram,,,,Cycle Diagram,Diagram,Diagram,Diagram,Diagram,Diagram,Marketing Diagram,Diagram,Diagram,Diagram,Block Diagra