小兒肺泡性蛋白沉積癥

1、小兒肺泡性蛋白沉積癥一概述肺泡性蛋白沉積癥（PulmonaryAlveolarProteinosis，PAP）是一種亞急性、進行性呼吸功能不良，肺泡內積聚富有黏蛋白物質及脂質的疾病。又稱肺泡磷脂沉著癥，是一種原因不明及發(fā)病機制不清的罕見慢性肺部疾病。其特點為肺泡內有富含脂質的糖原（PAS）染色陽性蛋白物質沉著，這些物質被稱作表面活性物質，是磷脂和各種表面活性蛋白的混合物。由于肺泡腔和氣道內堆聚過量的表面活性物質致使肺的通氣和換氣功能受到

2、嚴重影響，導致呼吸困難。呼吸困難是肺泡蛋白沉積癥最為突出的臨床表現(xiàn)，兒童階段的PAP有兩種類型：致死性的先天性PAP和后天獲得性的PAP。二病因病因不明。本病為對吸入的化學刺激物的非特異性過敏性反應；有學者認為與機體免疫缺陷有關；本癥又常伴有各種真菌及細菌感染；本癥偶可見家族性，提示與遺傳因素有關；有一小部分先天性PAP與肺泡表面活性物質蛋白B缺乏有關。三臨床表現(xiàn)2.其他輔助檢查（1）X線檢查典型X線胸片可見肺門周圍細小彌漫性羽毛狀浸潤

3、陰影，從肺門向肺邊緣擴散，呈蝴蝶狀，略似肺水腫；或表現(xiàn)為軟狀低密度的結節(jié)狀陰影，呈蝶形分布。有時兩肺下葉顯示浸潤性病變，或有些患者開始時呈結節(jié)狀密度增深影，從兩下葉浸潤進展為整個大葉實變。病灶之間有代償性肺氣腫或形成小透亮區(qū)。縱隔明顯增寬，X線酷像肺水腫，但無KB線。（2）胸部CT檢查尤其是高分辨CT對PAP有很大診斷價值。病變肺組織常呈毛玻璃樣改變，葉間葉內胸膜增厚而不規(guī)則。（3）肺功能測定顯示限制性通氣功能障礙，肺活量下降。呈彌散功