白細(xì)胞黏附缺陷癥ⅱ型

1、白細(xì)胞黏附缺陷癥Ⅱ型一概述白細(xì)胞黏附缺陷癥（leukocyteadhesiondeficiency，LAD）Ⅱ型（LADⅡ）為一罕見(jiàn)的原發(fā)性免疫缺陷病，至今只有2例報(bào)道。LADⅡ?yàn)閹r藻糖代謝異常，導(dǎo)致白細(xì)胞表面選擇素配體巖藻糖化抗原SLEX缺陷，而致白細(xì)胞的滾動(dòng)功能異常，影響其黏附在血管內(nèi)皮細(xì)胞上，不能穿透血管壁進(jìn)入炎癥區(qū)域。二病因白細(xì)胞表面SLEX抗原作為內(nèi)皮細(xì)胞表面選擇素的配體結(jié)合位點(diǎn)，參與白細(xì)胞與內(nèi)皮細(xì)胞的相互黏附，促進(jìn)白細(xì)胞向炎

2、癥區(qū)域游動(dòng)。巖藻糖代謝異常，使巖藻糖化的物質(zhì)如選擇素配體的SLEX抗原缺如，導(dǎo)致白細(xì)胞黏附功能障礙、生長(zhǎng)和智能發(fā)育落后。三臨床表現(xiàn)反復(fù)細(xì)菌性感染發(fā)生于生后不久，包括肺炎、牙周炎、中耳炎、局限性軟組織炎和皮膚感染。感染部位無(wú)膿液形成為其特點(diǎn)。感染的嚴(yán)重程度不及LADⅠ，也無(wú)臍帶脫落延遲。其他表菌藥物。慢性牙周炎和嚴(yán)重智力發(fā)育落后難以得到解決?？煽紤]在飲食中補(bǔ)充巖藻糖或給予靜脈供給巖藻糖。患兒常為紅細(xì)胞H抗原陰性（H抗原也屬于巖藻糖化抗原）