幼年皮肌炎94例回顧性分析.pdf

1、目的：
　　幼年皮肌炎是一種少見(jiàn)的風(fēng)濕免疫性疾病，也是兒童時(shí)期最常見(jiàn)的炎性肌病，其以對(duì)稱性的近端肌無(wú)力和特殊皮疹為特點(diǎn)，其他系統(tǒng)亦可受累。通過(guò)分析94例幼年皮肌炎患兒的病例特點(diǎn)及隨訪情況，總結(jié)幼年皮肌炎患兒的臨床特點(diǎn)，提出影響幼年皮肌炎預(yù)后的可能因素。
　　方法：
　　選取1990年至2016年在北京協(xié)和醫(yī)院住院診治的幼年皮肌炎患兒，回顧性分析患兒的人口學(xué)特征、臨床表現(xiàn)、輔助檢查結(jié)果、治療情況、隨診情況及病程中出現(xiàn)的并

2、發(fā)癥。根據(jù)隨診情況將患兒分為單病程組與預(yù)后不良組，通過(guò)統(tǒng)計(jì)學(xué)方法分析，得出影響幼年皮肌炎患兒預(yù)后的可能危險(xiǎn)因素。
　　結(jié)果：
　　本研究共納入符合診斷標(biāo)準(zhǔn)的病例94例，其中經(jīng)典型皮肌炎90例，臨床無(wú)肌病皮肌炎4例，其中2例病例因合并肺間質(zhì)病變、肺部感染死亡。堅(jiān)持隨訪3年以上病例44例，最長(zhǎng)隨訪時(shí)間194個(gè)月，31人達(dá)到臨床緩解，臨床緩解率為70.45％，達(dá)到臨床緩解的平均時(shí)間為7.00(4.50-17.00)個(gè)月，其中15人

3、(34.09％)臨床治愈，達(dá)到臨床治愈的平均時(shí)間為50.46個(gè)月;8人(18.18％)達(dá)到臨床緩解，但口服藥物至少有一種尚未減停;8人(18.18％)在藥物減量過(guò)程中曾出現(xiàn)疾病復(fù)發(fā)，但末次復(fù)發(fā)后可滿足臨床緩解標(biāo)準(zhǔn);12人(27.27％)病程遷延，始終無(wú)法達(dá)到臨床緩解;1例(2.27％)激素減量過(guò)程中合并EBV感染，繼發(fā)噬血細(xì)胞綜合征。將病情遷延、病情反復(fù)、死亡病例納入預(yù)后不良組，與單病程組進(jìn)行比較，預(yù)后不良組平均起病年齡6.05±3.2

4、1歲，單一病程組平均起病年齡6.77±3.40歲，但無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)差異;預(yù)后不良組確診至起病平均時(shí)間5.5個(gè)月，單病程組4個(gè)月，無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)差異;存在呼吸系統(tǒng)受累共10例，其中預(yù)后不良組8例，單病程組2例，有統(tǒng)計(jì)學(xué)差異(p＜0.05);病程中出現(xiàn)皮下鈣化共16例，其中預(yù)后不良組11例，單病程組5例，有統(tǒng)計(jì)學(xué)差異(p＜0.05)。將起病年齡、未治療時(shí)間、是否出現(xiàn)皮下鈣化、是否存在呼吸系統(tǒng)受累共同進(jìn)行Logistic回歸分析，其中存在呼吸系統(tǒng)受累兩組