間質性肺炎的臨床及預后研究.pdf

1、目的:在特發(fā)性間質性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia，IIP)的患者中，有一部分患者具有自身免疫病相關的癥狀、體征及自身免疫抗體，但是并不能診斷為已知的任何一種結締組織病(connective tissue disease，CTD)。這部分患者的臨床特征、病理表現(xiàn)和預后均不同于其他的IIP，因此美國胸科協(xié)會和歐洲呼吸病協(xié)會聯(lián)合制定了一個“自身免疫特征的間質性肺炎(interstitial pneu

2、monia with autoimmune features，IPAF)”的研究標準。本研究的目的是探究IIP與IPAF向CTD-ILD演變的規(guī)律，比較IPAF與CTD-ILD及IIP的臨床特征、生存和復發(fā)的差異，并尋找間質性肺炎的生存和復發(fā)的預測因素。
　　方法:回顧性分析2006年3月至2016年3與就診于北京協(xié)和醫(yī)院的間質性肺炎的患者，入選標準為CT或病理診斷為間質性肺炎，至少有一次初始的CT檢查和肺功能，排除其他原因導致的

3、間質性肺炎和未系統(tǒng)性使用糖皮質激素的患者。根據結締組織病和IPAF的分類標準將患者分為3組:結締組織病相關的間質性肺炎(connective tissue disease associated interstitial lung disease,CTD-ILD)、IPAF和其他IIP。以生存時間和首次就診至復發(fā)時間為結局指標，分析三組患者的臨床特征、生存及復發(fā)的差異，尋找生存和復發(fā)的預測因素。
　　結果:1.本研究納入了274例間

4、質性肺炎患者，其中首次就診于本中心時診斷93例CTD-ILD，119例IPAF和62例IIP，中位隨訪時間36.3個月，死亡17人，失訪4人，復發(fā)104人。隨診過程中，7例IPAF組和4例IIP組的患者診斷為CTD-ILD。2.IPAF組技工手和Gottron征發(fā)生率顯著高于CTD-ILD組和IIP組(p＜0.05)。IIP組的ANA陽性率顯著低于CTD-ILD組和IPAF組(p＜0.05)，CTD-ILD的SSA、CCP和RF＞50的

5、比例顯著高于IPAF組和IIP組(p＜0.05)。IPAF組影像學表現(xiàn)為非特異性間質性肺炎(nonspecific interstitial pneumonia，NSIP)比例顯著高于CTD-ILD組和IIP組(p＜0.05)，CT病變吸收率高于其他兩組，差異為臨界顯著性(p=0.058)。IPAF組的FEV1％和FVC％顯著低于IIP組(p＜0.05)，但三組的肺功能改善率無顯著差異。3.首診分型劃分的三組在生存和復發(fā)上均無顯著差異，

6、隨訪后再次分組，三組的生存有臨界顯著性(p=0.051)，IPAF組和CTD-ILD組的復發(fā)風險高于IIP組(p=0.025)。4.CT表現(xiàn)為UIP是間質性肺炎(p＜0.001)患者的存活相關預測因素，也是CTD-ILD(p＜0.001)、IPAF(p=0.031)和IIP(p=0.003)患者的存活相關預測因素。5.Jo-1陽性是間質性患者復發(fā)的獨立危險因素(p=0.020)，DLCO改善率每單位增加(p=0.022)和CT病變吸收(

7、p=0.003)是復發(fā)的獨立保護因素。
　　結論:1.CTD-ILD、IPAF和IIP組患者的臨床特征、基線肺功能、影像學分型和CT病變吸收情況存在顯著差異;2.隨訪過程中部分IPAF和IIP患者被診斷為CTD-ILD，因此確立IPAF和IIP的診斷需要隨診觀察。3.CT表現(xiàn)為UIP是間質性肺炎患者的存活相關預測因素，也是CTD-ILD、IPAF和IIP患者的存活相關預測因素。4.隨訪后重新分組的IIP組復發(fā)風險低于IPAF組和C