脈管內平滑肌瘤病2例報道及文獻復習.pdf

1、目的：探討脈管內平滑肌瘤病(intravenous Leiomyomatosis，IVL)的臨床病理特點、診斷、鑒別診斷、治療及預后，加深對該病的認識以降低誤診、漏診率。
　　方法：(1)回顧性分析我院2例IVL的臨床病理資料并復習相關文獻;(2)因累及心臟的IVL罕見、預后差，計算機檢索PubMed、Web of Science中有關心臟內平滑肌瘤病(intracardiac leiomyomatosis，ICL)的個案及小隊列

2、病例報道，檢索時限均為建庫至2016年3月，統(tǒng)計其人口統(tǒng)計學信息、臨床表現、術前評估、手術方式及預后等。
　　結果：(1)2例患者均為育齡期經產婦，1例因子宮肌瘤伴經量增多、經期延長入院，病灶累及雙側髂靜脈乃至下腔靜脈，術前診斷IVL;另1例術前誤診為子宮肌瘤伴變性，術中診斷;2例均經組織病理學檢查確診;(2)文獻檢索最終納入175篇文獻，共報道278例。統(tǒng)計顯示，ICL平均年齡為46.0歲（20-81歲）。246例(88.5％)

3、既往曾行子宮切除術/子宮肌瘤剔除術或入院時合并子宮肌瘤。最常見的臨床表現為呼吸困難(44.3％)、暈厥(25.2％)、心悸(23.2％)、下肢水腫(22.8％)及腹部不適/腹痛/腹水(21.5％)。IVL主要經子宮靜脈-髂靜脈系統(tǒng)(65.3％)延伸至右心系統(tǒng)，其次為經卵巢靜脈(30.7％);累及右心房者60.2％，累及右心室者33.2％，累及肺動脈者僅6.6％。術前正確診斷率65.0％(106/163)，22.1％(36/163)誤診為

4、右心房粘液瘤，7.4％(12/163)誤診為血栓。254例手術治療，其中45.7％行胸腹盆腔一期根治手術，34.9％行二期手術。術后隨訪148例，平均27.2月(1月-25年)，完全切除病灶者復發(fā)率2.7％，未完全切除病灶者復發(fā)率35％。
　　結論：(1)IVL罕見，未累及大血管及心臟者臨床表現多樣且缺乏特異性，術前診斷率低，多在術中及經術后病理明確診斷;(2)當超聲檢查提示子宮體積明顯增大，痼體內血供豐富，尤其當瘤體穿出子宮時;

5、或CT提示子宮肌瘤或盆腔包塊合并脈管內“血栓”時，診斷不僅需考慮惡性腫瘤，同時需考慮IVL;(3)徹底切除腫瘤聯合全子宮、雙附件切除術是IVL進行成功治療和預防復發(fā)的關鍵，雙附件切除可顯著降低術后復發(fā)率;(4)ICL好發(fā)于絕經前婦女，常合并子宮肌瘤或既往子宮切除/肌瘤剔除手術史，其主要通過髂靜脈系統(tǒng)延伸至右心;(5)女性患者右心房包塊合并子宮肌瘤或既往子宮切除/肌瘤剔除手術史，診斷需考慮ICL，并行腹部CT/MRI協(xié)助診斷，明確腫瘤起止