肥厚性硬腦膜炎的臨床及影像特征.pdf

1、目的：探討肥厚性硬腦膜炎（hypertrophic cranial pachymengitis，HCP）患者的臨床及影像特征。
　　 方法：報道我院確診的1例HCP患者的臨床資料，并進行文獻檢索對國內(nèi)報道的153例患者的臨床資料進行回顧性分析。
　　 結果：154例HCP患者慢性起病138（89.6％）例，首發(fā)癥狀為頭痛者136（88.3％）例，繼而出現(xiàn)多組顱神經(jīng)損害，其中復視或眼球活動障礙61（39.6％）例，聽力下降

2、37（24％）例，視力下降35（22.7％）例，頭面部感覺障礙28（18.2％）例，面癱27（17.5％）例，吞咽困難、構音障礙或聲音嘶啞17（11.0％）例，舌肌萎縮11（7.1％）例，共濟失調28（18.2％）例等；血象檢查中白細胞增高12例，C反應蛋白升高25例，血沉增快38例；腦脊液檢查白細胞升高44例，范圍：（8~2260）×106/L，其中絕大多數(shù)＜50×106/L，蛋白升高66例，范圍：570~6700mg/L，其中絕大多

3、數(shù)＜1000mg/L；頭顱MRI檢查主要見大腦鐮、小腦幕及額、顳、頂部硬腦膜局限性或彌漫性增生肥厚，增強掃描可明顯強化；73（47.4％）例HCP患者早期被誤診；128例應用皮質類固醇激素，11例激素減量過程中病情復發(fā)者加用免疫抑制劑。
　　 結論：HCP主要以慢性頭痛為首發(fā)癥狀，繼而出現(xiàn)多組顱神經(jīng)受損及小腦性共濟失調等表現(xiàn)；實驗室檢查多無特異性；影像學檢查可見硬腦膜肥厚表現(xiàn)，增強可明顯強化，尤其是頭顱MRI增強掃描對本病診斷有