小兒主動脈弓中斷一期糾治術轉歸分析.pdf

1、目的：回顧性分析和研究小兒主動脈弓中斷及相關伴發(fā)畸形行一期糾治術的情況及其轉歸，探討最適宜的手術方式以及減少早期、中遠期手術并發(fā)癥，提高生存率。
　　 方法：回顧性研究1988年10月至2008年10月于上海兒童醫(yī)學中心連續(xù)性進行一期糾治小兒主動脈弓中斷及相關伴發(fā)畸形的病例，收集患兒基本資料，包括術前診斷資料，手術信息以及術后隨訪結果。統(tǒng)計分析手術早、中遠期生存率、再狹窄及再梗阻率、影響手術早期結果的相關因素以及術后隨訪結果。<

2、br>　　 結果：1988.10～2008.10期間，共計77名患兒于我院行主動脈弓中斷一期糾治術，男孩52例，女孩25例。手術年齡5（0～108）m，平均11.77±17.56m，體重5(2.7～31.0）Kg，平均6.59±4.23Kg，術前平均動脈壓72（33～137）mmHg,平均71.71±18.50mmHg，上下肢平均動脈壓差20（1～83）mmHg，平均19.41±14.94 mmHg。主動脈弓中斷A型56例，B型21例

3、，無C型。其中45例合并簡單房、室缺，動脈導管未閉，32例合并復雜心內畸形。全組77例均行一期糾治手術，即主動脈弓連續(xù)性重建及相關心內畸形糾治。其中主動脈弓連續(xù)性重建中，63例給予行端側直接吻合，11例行主動脈后壁吻合，前壁補片擴大，3例行外管道連接（平均管道內徑11.67mm）。術后監(jiān)護室滯留時間7（0～38）d，平均7.94±6.34d。呼吸機應用時間72（0～336）Hr，平均91.17±76.95Hr。術中死亡2例，早期圍手術期

4、死亡11例，其中1例放棄治療，于出院后2周死亡，早期總死亡率為18.18％（14例，95％可信區(qū)間為9.37％～26.60％）。1988年至2000年共手術6例，早期死亡2例，死亡率33.33％（2/6），2001年至2008年共手術71例，手術早期死亡12例，死亡率16.90％（12/71）。與主動脈弓中斷一期糾治術早期死亡相關的危險因素為術前平均動脈壓（P=0.009**）、術前腎功能(P＜0.001**）、術前心功能（P=0.03

5、7**）、體外循環(huán)時間（P=0.016*）、停循環(huán)時間(P=0.043*)、弓部中斷距離(P=0.024*)、術前有無腦部活動性出血(P＜0.001**)及術前正性肌力藥物的應用(P=0.011**)。
　　 63例生存，其中3例于中期隨訪過程中死亡，死亡發(fā)生分別在出院后2月、3月、4月，中期死亡率為4.76％（3/63），遠期暫無死亡。平均隨訪率82.53％（52/63），平均隨訪時間39.33±38.57m。運用Kaplan

6、-Meier生存分析方法，患兒術后中遠期生存率為94.7％，平均生存時間217.40m，95％可信區(qū)間為（203.52～231.92）m。心臟超聲隨訪結果提示弓部吻合口流速大于2m/s的有28例，其中超過2.5m/s以上有13例，過吻合口流速2.43（2～4.5）m/s,平均2.61±0.12m/s，超過3m/s以上有7例，多因素分析結果提示術后早期發(fā)現(xiàn)弓部吻合口流速增快（殘余梗阻）（P=0.004**）、A型主動脈弓中斷(P=0.05

7、*)、術時吻合口直徑(P=0.026*)與術后中遠期主動脈弓部吻合口再狹窄有關。10例病例在中遠期隨訪過程中新發(fā)生主動脈瓣下流速增快并同時由心彩超發(fā)現(xiàn)主動脈瓣下纖維嵴，其發(fā)生率為18.52％（10/54）。本組再手術2例，再手術率3.17％（2/63）。
　　 結論：對于主動脈弓中斷的外科治療在提高早期、中遠期手術療效方面仍具挑戰(zhàn)性。早期診斷及恰當的圍術期調整對于早期生存率有明顯的影響，主動脈弓中斷其早期的手術死亡率已經有了很大