支氣管擴張癥田敏

1、第二篇 呼吸系統(tǒng)疾病,第五章,支氣管擴張癥（bronchiectasis）,蚌埠第一人民醫(yī)院呼吸內科田敏,肺內管道及肺段,支氣管肺動脈肺靜脈,主支氣管及其分支,肺葉支氣管肺段支氣管其它分支,講授目的和要求,1.了解支氣管擴張的病因和發(fā)病機制 2.熟悉支氣管擴張的病理 3.掌握支氣管擴張的臨床表現(xiàn) 4.了解支氣管擴張的實驗室及其他輔助檢查 5.熟悉支氣管擴張的診斷和鑒別診斷

2、 6.掌握支氣管擴張的治療 重點：支氣管擴張的診斷和鑒別診斷 難點：支氣管擴張的病因和發(fā)病機制,多見于兒童和青年。大多繼發(fā)于急、慢性呼吸道感染和支氣管阻塞后，反復發(fā)生支氣管炎癥、致使支氣管壁結構破壞，引起支氣管異常和持久性擴張。臨床表現(xiàn)主要為慢性咳嗽、咳大量膿痰和(或)反復咯血。近年來隨著急、慢性呼吸道感染的恰當治療，其發(fā)病率有減少趨勢。,概念,病因及發(fā)病機制,,支氣管先天性發(fā)育缺損和遺傳因素,,黃甲綜合征,,巨大氣管

3、--支氣管癥,,Kartagener綜合癥,機體免疫功能失調,,病 理,易發(fā)部位：下葉、左下葉、左舌葉支擴類型：柱狀擴張、囊狀擴張、不規(guī)則擴張支氣管：粘膜表面潰瘍、急慢性炎癥；杯狀細胞和黏液腺增生；腔內分泌物肺實質：纖維化、肺氣腫、肺炎、肺萎陷肺血管：支氣管動脈擴張、動脈瘤形成,臨床表現(xiàn),癥狀： 1、 慢性咳嗽、大量膿痰嚴重度估計：＜10ml/d輕度10-150ml/d中度＞150ml/d重病情

4、進展：呼吸困難、氣喘,臨床表現(xiàn),癥狀：2、反復咯血（50-70%）、干性支氣管擴張反復同一肺段的感染3、慢性感染中毒癥狀：發(fā)熱、乏力、消瘦、貧血體征：固定而持久的粗濕羅音、杵狀指等,實驗室檢查及其他,CXR：早期肺紋理增多、增粗囊狀支擴：顯著的囊腔、呈現(xiàn)蜂窩狀透亮陰影，感染時內有氣液平面柱狀支擴：氣道壁增厚、紋理粗亂，呈卷發(fā)狀陰影,,支氣管造影：明確診斷支氣管擴張，具有創(chuàng)傷性CT：HRCT診斷支擴敏感性高“雙軌

5、征”、 “印戒征”,,,,,印戒征,,印戒征,液平面,,診 斷,病史及臨床表現(xiàn)輔助檢查：胸部HRCT,慢性支氣管炎肺膿腫肺結核先天性肺囊腫彌漫性泛細支氣管炎,鑒別診斷,治療,治療基礎疾病改善氣流受限控制感染清除氣道分泌物外科治療,控制感染,一般感染可選用氨芐西林、阿莫西林、頭孢克洛第III代頭孢菌素、氟喹諾酮類、氨基糖苷類（銅綠），ABPA給予皮質激素、抗真菌治療。重度感染可選用第Ⅲ代頭孢菌素＋氨基糖苷類第Ⅲ

6、代頭孢菌素＋甲硝唑痰培養(yǎng)結果選擇抗生素,清除氣道分泌物,祛痰劑協(xié)助化痰、排痰-重組脫氧核糖核酸酶、溴己新、乙酰半胱氨酸、氨溴索支氣管舒張劑通暢小氣道體位引流：患側抬高、2-4次/日、15-30分/次、協(xié)助輕叩患部纖支鏡吸痰：體位引流仍排痰困難者,咯血,安絡血止血合劑垂體后葉素或酚妥拉明介入治療手術,外科治療--手術、支氣管動脈栓塞術,手術指征反復感染或大咯血病變局限全身狀態(tài)好,手術禁忌癥病變輕微癥狀不明顯病