愛愛醫(yī)資源基地動脈尖綜合征

1、基地動脈尖綜合征,,醫(yī)學生論壇 醫(yī)學招聘 醫(yī)學生求職 醫(yī)生招聘 醫(yī)學影像 醫(yī)學教育 臨床醫(yī)學6V;u-z&c;u o+R6H1K7D　　                         

2、                                    　　

3、                                     &#

4、160;    基基底動脈尖的結構如同“干”字，上面一橫是大腦后動脈，下面一橫是小腦上動脈，中間一豎是基底動脈干，這個“干”字結構稱為基底動脈尖，當這個結構的動脈發(fā)生狹窄、梗塞、受壓等異常改變，造成相應的橫腦干、或小腦的損害，出現(xiàn)相應的臨床癥狀，把這類具有共同解剖基礎、相近的臨床表現(xiàn)的疾病稱之為“基底動脈尖綜合癥”，最常見的病因是動脈硬化。上面所發(fā)圖象就是右側大腦后動脈狹窄，臨床表現(xiàn)眩暈。,,TO

5、BS是由Caplan于1980年提出的，由各種原因引起基底動脈頂端為中心的5條血管血液循環(huán)障礙致缺血性卒中的臨床癥候群。受累血管為左右大腦后動脈、左右小腦上動脈、基底動脈，常引起中腦、丘腦、丘腦下部、腦橋上部、小腦、枕葉和顳葉多發(fā)腦梗死。有資料顯示TOBS綜合征占腦梗死的占4.3%～5%，比國外報道（7.6%）稍低。TOBS臨床表現(xiàn)復雜，表現(xiàn)為腦干－間腦缺血的癥狀，包括垂直注視麻痹、會聚障礙、眼顫、眼瞼上抬受限、瞳孔變化等眼部障礙，意識

6、障礙、大腦腳幻覺、特殊虛構伴睡眠障礙的意識行為異常，運動及感覺異常。還表現(xiàn)為大腦后動脈支配的半球缺血癥狀，包括偏盲、皮質盲的視覺障礙以及神經(jīng)心理異常，也有報道表現(xiàn)失認、視覺失用、凝視失用。一般認為TOBS的首位危險因素仍是高血壓（65.9%），而糖尿?。?3%）和心臟病（12.5%）次之。主要病因是腦栓塞，在有病因描述的126例中，76例為腦栓塞（60.3%），與國外文獻報道（61.5%）基本一致，其它病因還有腦血栓形成等。心臟病致腦栓

7、塞是TOBS主要原因之一。,,TOB綜合征年齡范圍寬（16～84歲）可能與病因(栓塞)有關,TOB綜合征平均年齡范圍45～64歲,仍然為腦血管疾病的好發(fā)年齡。當一次卒中發(fā)病,同時出現(xiàn)單側或雙側中腦、丘腦、小腦、枕葉、顳葉，2個或2個以上部位損害的表現(xiàn)時，需特別警惕TOB綜合征。有人認為眼動障礙和瞳孔改變是TOB綜合征的必有癥狀，但有資料統(tǒng)計并未達到100%。MRI或CT出現(xiàn)與臨床一致的多發(fā)新鮮病灶，特別是雙側丘腦蝶形低密度灶更具特征。C

8、aplan將TOB綜合征分為腦干首端型和枕葉顳葉型2種，Martin將TOB綜合征分為4型：雙側背側丘腦型（意識障礙和眼肌麻痹）、枕葉顳葉型（視野缺損）、腦干上部型和小腦型。實際上，臨床上常常幾型并存，或先后出現(xiàn)，不同的血管受累，會出現(xiàn)不同的臨床表現(xiàn)組合。,,對TOBS影像學檢查，腦CT對24h內發(fā)病的病灶以及腦干梗死、小腦梗死難以分辨，而MRI可發(fā)現(xiàn)病后3h病灶，可顯示丘腦、丘腦下部、中腦、腦橋、小腦和顳葉、枕葉的梗死灶，最多部位是枕

9、葉、丘腦和腦干首端（中腦和腦橋）。丘腦梗死位于丘腦的中心部位，多數(shù)在內髓核周圍，有時為雙側丘腦“蝶形低密度”，雙側丘腦內側對稱性分布“蝶形”影像為該病的特征表現(xiàn)。MRI表現(xiàn)為長WT1、長WT2,FLAIR高信號，DWI受限，ADC為低信號。中腦、丘腦下部、腦橋上部、小腦、顳葉內側面二個或二個以上部位的缺血性梗死的體征和影像學征象可診斷為TOBS。腦血管造影示85%的患者在基底動脈尖部2cm直徑范圍內有狹窄或閉塞，并常有動脈硬化存在，還可

10、發(fā)現(xiàn)基底動脈尖部的巨長動脈瘤、血管變異、單側椎動脈異常等血管病變。目前數(shù)字減影腦血管造影是公認TOBS診斷的金標準。,,TOBS目前治療予以溶栓、降纖、抗凝、抗血小板聚集、控制腦水腫、防治并發(fā)癥等綜合治療。普遍認為治療預后差，治愈率低，致殘率高。該病預后與腦卒中的發(fā)病機制、腦梗死部位與體積、側支循環(huán)建立速度的快慢、血流動力學、自身血液狀態(tài)及治療時間窗等有密切關系。當5支血管同時閉塞時，臨床表現(xiàn)復雜多樣，病情危重；部分血管閉塞，其它血管相

11、繼受累，則梗死面積逐漸擴大，臨床癥狀不斷增多，病情呈階梯樣加重；僅部分血管受累，不再影響其它血管時，病情較輕；以小腦半球、丘腦、枕葉、顳葉損害為主的TOBS預后較好,而以腦干首端損害的TOBS預后差。,,基底動脈尖綜合征(TOBS)首先由Caplan于1980年提出,約占腦梗死的7.6%.Caplan根據(jù)其臨床表現(xiàn)分為兩組,即中腦和丘腦受損的腦干首端梗死和顳葉內側面、枕葉受損的大腦后動脈區(qū)梗死。隨著影像學的發(fā)展,特別是MRI的臨床應用,

12、確診的TOBS越來越多。,相關的局部解剖,小腦上動脈起于基底動脈尖端,沿小腦幕腹側向外,分布于小腦的上面、小腦髓質深部和齒狀核等中央核團,以及腦橋首端被蓋部、腦橋中腳、中腦尾端被蓋外側部。大腦后動脈在腳間池內行向外側,環(huán)繞大腦腳轉向被側面,越過海馬旁回溝,沿海馬溝向后,直到胼胝體壓部的后方進入距狀溝始段分為兩終末支:頂枕動脈和距狀溝動脈。大腦后動脈皮質支分布于顳葉底面和枕葉內側面,包括海馬旁回及海馬旁回溝、枕顳內側面、舌回、扣帶回峽、楔

13、葉、楔前葉后1/3和頂上小葉后部。大腦后動脈中央支起自其環(huán)部和主干,支配丘腦的主要有丘腦穿動脈,供應丘腦內側核與中線核的下半部分,以及中央中核和腦后內側核,丘腦膝。TOBS是因以基底動脈頂端為中心直徑2cm范圍內的左、右大腦后動脈,左、右小腦上動脈和基底動脈頂端交叉部位的血液循環(huán)障礙造成的,膝狀體動脈一般有1～6支,供應丘腦枕、丘腦外側核群;脈絡膜后動脈分內側和外側兩組,供應丘腦背外側核、丘腦枕和膝狀體。支配中腦的血管與腦干的其他部位略

14、有不同。旁正中動脈先由大腦后動脈環(huán)部或后交通動脈根部發(fā)出的小支在腳間窩形成一動脈叢,再從叢上發(fā)出分支進入后穿支,供應中腦旁正中區(qū)。短旋動脈起于大腦后動脈環(huán)部、小腦上動脈近側段和脈絡膜后動脈,供應腳底外側黑質和被蓋的外側部、外側丘系和其周圍的網(wǎng)狀結構。長旋動脈為小腦上動脈和大腦后動脈的四疊體動脈發(fā)出的分支,供應上、下丘。,病因及其危險因素,TOBS的主要病因為腦栓塞,約占61.5%,栓子主要為心源性,其次可能為動脈粥樣硬化斑塊脫落所致。有

15、學者對10例由小腦上動脈阻塞造成的單純小腦梗死病人進行病因學研究,7例有心房纖顫病史,1例有心肌梗死病史,此8例經(jīng)血管造影未見動脈硬化的證據(jù)。Finocchi等報道一組TOBS病人均有心房纖顫病史,經(jīng)Doppler對顱內外動脈檢查未見有意義改變。其次為腦血栓形成。部分病人病因不明。危險因素與腦卒中相似,以原發(fā)性高血壓最常見,其次為心臟病(心房纖顫、心肌梗死等)、糖尿病、動脈炎、吸煙、酗酒、高脂血癥等。,臨床特點,TOBS是一種特殊類型的

16、缺血性腦血管病,由于TOB區(qū)局部解剖的特點,此區(qū)血循環(huán)障礙常出現(xiàn)2個或2個以上梗死灶,且臨床表現(xiàn)多樣。大部分學者將其表現(xiàn)分為兩組:腦干首端梗死和大腦后動脈區(qū)梗死。由于供應腦干首端的血管多為深穿支或終末支,并直接從大血管發(fā)出,易造成血管的損傷,故腦干首端梗死多見。,,腦干首端梗死眼球運動障礙　這是TOBS主要特征之一,中腦被蓋內側匯聚了眼球水平運動和垂直運動的下行纖維以及動眼神經(jīng)核簇,損害部位不同,可出現(xiàn)不同的復合眼征: 1垂直注視麻痹

17、,病人隨意及反射性垂直注視均消失,此乃由于頂蓋前區(qū)和后連合梗死引起上視麻痹,紅核的內側和背側梗死引起下視麻痹。 2假性Parinaud綜合征,是核性損害最具特征的表現(xiàn),病灶側完全性動眼神經(jīng)麻痹伴對側上視障礙。對側上視受限是由于病灶側上直肌核破壞所致。 3兩上瞼下垂伴垂直注視障礙,為核性損害,病灶累及了動眼神經(jīng)核群的上直肌核、下直肌核及提上瞼肌核,內直肌核和下斜肌核相對不受影響,此由于上直肌核和下直肌核位于動眼神經(jīng)核上端,首先受累,提上瞼

18、肌核為單個,因此部分損傷也會造成兩上瞼下垂。,,瞳孔異?！?當導水管腹側中腦被蓋內側缺血,瞳孔反射弧傳入纖維在視束至E-W核段受損,常出現(xiàn)瞳孔異常,如瞳孔不圓。Selhorst等認為E-W核包含上下兩組細胞,每組細胞支配同側瞳孔虹膜,當兩組細胞病損不等時,即表現(xiàn)瞳孔異常。整組E-W核受累表現(xiàn)為瞳孔散大,對光反應消失,若同時伴意識障礙,易誤診為腦疝,需注意鑒別。鑒別要點: 1意識障礙持續(xù)時間長但程度相對輕;2脫水治療后,意識及瞳孔改變無改

19、善;3腦CT檢查大腦半球無病灶,中線無錯位;4其他生命體征平穩(wěn);5輕度的肢體障礙。,,意識障礙和幻覺　TOBS多引起不同程度、不同性質的意識障礙,文獻記載其發(fā)生率為77%～100%,一般多持續(xù)6h～3d.隨病情不同可表現(xiàn)為深昏迷、無動性緘默、嗜睡或睡眠過度。意識恢復后,肢體運動感覺大多恢復正?；蚧菊?。Facon等認為基底動脈尖梗死的病人,最突出癥狀為睡眠過長與動眼神經(jīng)麻痹。意識障礙為中腦的網(wǎng)狀結構和(或)丘腦的非特異性核團——板內核

20、、網(wǎng)狀核受損所引起,三者均為非特異性投射系統(tǒng)的一部分,板內核是丘腦的起搏器,控制大腦皮質的電活動;網(wǎng)狀核修改和調整丘腦皮質間的沖動。Bassetti等認為丘腦在睡眠調節(jié)中起重要作用,丘腦旁正中區(qū)梗死可導致睡眠過度。TOBS病人可有視幻覺,Caplan稱其為“大腦腳幻覺”,病人對幻覺描述生動形象但知其為非真實內容。如果幻覺僅發(fā)生于傍晚,則稱“黃昏幻覺”。這些幻覺的病理解剖和病理生理尚不清楚,有人認為可能與中腦網(wǎng)狀結構異常、丘腦皮質下核及枕

21、核的傳導受阻有關。,,內臟行為異?！?腦干首端梗死病人可出現(xiàn)內臟感覺和運動異常。腦干網(wǎng)狀結構是內臟感覺上行束與調節(jié)內臟活動的下行束的轉換站,下丘腦外側區(qū)的傳出纖維,主要終止于中腦網(wǎng)狀結構。丘腦背內側核與前額皮質、下丘腦、杏仁體、黑質、中央前回以及其他丘腦核群有豐富的聯(lián)系,認為是內臟與軀體沖動進行復雜整合的中樞,Potter等曾報道單側丘腦背內側核損害導致的同側嗅覺功能下降。Rousseaux等報道1例由于雙側丘腦背內側核和板內核損害造成

22、的持久的嗅覺和味覺功能缺陷,并伴體質量下降。,,大腦后動脈區(qū)梗死 該區(qū)梗死主要表現(xiàn)為視覺障礙及行為異常。Martin等報道,該區(qū)梗死占TOBS35%.視覺障礙可表現(xiàn)為視力減退、偏盲或皮質盲,少數(shù)為閃光幻覺、視物變形、視覺失認等。行為異常包括Balint綜合征、記憶減退、人格改變、激越性譫妄等,常由于雙側梗死所致。,影像學檢查,腦CT掃描最大特征是雙側丘腦對稱性成蝶形低密度灶,多位于丘腦中心部位,主要局限在中央中核、板內核之間。除丘腦梗死

23、外,小腦、枕葉、中腦和顳葉內側也常見到梗死灶,但發(fā)現(xiàn)率較低,這主要由于CT對后頸窩掃描存在偽影干擾,分辨率差。MRI對軟組織分辨率高,并能多方位成像,尤其對后顱窩病變更為敏感,故MRI對TOBS定位更為準確,且能檢出極早期病灶,有時發(fā)病后30min即能檢出梗死灶,大大提高了本病的早期確診率,因此對懷疑TOBS的病人應首選MRI檢查。DSA的臨床應用不僅可明確病變的血管部位,同時還為尋找病因提供證據(jù)。Sato等經(jīng)血管造影證實,在基底動脈尖