先天性巨結腸新

1、先天性巨結腸患兒的護理,南京醫(yī)科大學第二附屬醫(yī)院兒外科 張睿平,內 容,,臨 床 表 現,診 斷 和 治 療,流 行 病 學,護 理,定 義,先天性巨結腸： 由于結腸遠端或直腸缺乏神經節(jié)細胞造成病變腸段不能松弛，引起排便受阻，導致近端腸管代償擴張或肥厚而形成的一種腸道發(fā)育畸形。,流 行 病 學,先天性巨結腸是我國圍產兒較常見的畸形之一 農村高于城市 男性高于女性

2、 圍產期死亡率較高。 發(fā)病原因尚不完全明確，可能與胚胎學、遺傳學因素、腸壁內微環(huán)境改變及其他因素有關,臨 床 表 現,(1)不排胎便或胎便排出延遲 (2)腹脹 (3)嘔吐 (4)腸梗阻,肛門指檢： （不但可以查出有無直腸肛門畸形，同時可了解內括約肌的緊張度、壺腹部空虛以及狹窄的部位和長度）。 當拔出手指后，由于手指的擴張及刺激，常有大量糞便、氣體排出呈“爆炸樣”，腹脹

3、立即好轉。,全身反應 ： 食欲不振，營養(yǎng)不良、貧血、抵抗力差，常發(fā)生呼吸道及腸道感染,診 斷,1.病史及體征 2.X線所見3.活體組織檢查4.肛門直腸測壓法5.直腸粘膜組織化學檢查法,活體組織檢查,取距肛門4cm以上直腸壁粘膜下層及肌層一小塊組織，檢查神經節(jié)細胞的數量，巨結腸患兒缺乏節(jié)細胞。,肛門直腸測壓法 在正常小兒和功能性便秘，當直腸受膨脹性刺激后，內括約肌立即發(fā)生反射性放松，壓力下降，先天性巨

4、結腸患兒內括約肌非但不放松，而且發(fā)生明顯的收縮，使壓力增高。 測定直腸和肛門括約肌的反射性壓力變化， 可診斷和鑒別其他原因引起的便秘。 此法在10天以內的新生兒 有時可出現假陽性結果。,直腸粘膜組織化學檢查法 根據痙攣段粘膜下及肌層神經節(jié)細胞缺如處增生、肥

5、大的副交感神經節(jié)前纖維不斷釋放大量乙酰膽堿和膽堿酶，經化學方法可以測定出兩者數量和活性均較正常兒童出5～6倍，有助于對先天性巨結腸的診斷，并可用于新生兒。,治 療,手術治療：凡痙攣腸段長，便秘嚴重者必須 進行根治手術非手術治療：適應于攣腸段短、便秘輕者,目前采用最多的手術為①拖出型直腸乙狀結腸切除術(Swenson´s術);②結腸切除直腸后結腸拖出術(Duhamel´s手術);③直腸粘膜剝

6、離結腸于直腸肌鞘拖出切除術(Soave´s手術)。,非手術治療,包括定時用等滲鹽水洗腸(灌洗出入量要求相等，忌用高滲、低滲鹽水或肥皂水)，擴肛、甘油栓、緩瀉藥，并可用或治療，避免糞便在結腸內淤積。,預 后,早期診斷 早期手術治療 術后近期遠期效果較滿意。但是，有些患兒術后大便次數多或失禁，則需較長時間進行排便訓練。,護理,術前護理術后護理,術前護理,1.清潔腸道，解除便秘 2.改善營養(yǎng) 3.密切觀察

7、病情 4.做好術前準備 5.健康教育,清潔腸道，解除便秘,（1）給予緩瀉劑、潤滑劑如蜂蜜口服，幫助排便。 （2）使用開塞露、甘油栓等誘發(fā)排便。 （3）用生理鹽水進行清潔灌腸，每日l次，每次注入量50～100ml，反復數次，直到積糞排盡為止。,改善營養(yǎng),對存在營養(yǎng)不良、低蛋白血癥者應加強營養(yǎng)支持療法。,密切觀察病情,特別注意有無小腸結腸炎的征象，如高熱、腹瀉、排出奇臭糞液、伴腹脹、脫水、電解質紊亂等，并做好手術前準備。,做好術前準

8、備,術前2天口服抗生素；檢查實質臟器功能,健康教育,向家長說明選擇治療方法的目的，解除其心理負擔，爭取支持與配合,術后護理,嚴密觀察病情和生命體征的變化營養(yǎng)的支持導管的護理術后并發(fā)癥的預防,嚴密觀察病情和生命體征的變化,患兒回病房后，于麻醉師交接術中情況，用全身麻醉未清醒前取去枕平臥位，頭偏向一側，保持呼吸道通暢，定時測量T、P、R，予以氧氣吸入，并注意觀察口唇，甲床色澤的變化，注意觀察全身情況及肛周滲血、滲液情況,營養(yǎng)的支持,術

9、后患兒一般禁食1~2天，禁食期間，液體24H內平均輸入，根據尿量調節(jié)滴速，必要時分次少量給予營養(yǎng)物質及脂肪乳劑等。腸蠕動回復后，即給予少量飲水，若無腹脹，可恢復母乳喂養(yǎng)，仍需堅持少量多次,導管的護理,1.肛管的護理 術后常規(guī)放置適當直徑的肛管，一是起到擴肛作用；二是保證排氣及分泌物排出通暢，避免腹脹，促進吻合口愈合。所以，術后必須妥善固定肛管，在肛管末端連接簡易接便袋，及時更換，并注意觀察引流物的性狀，用約束帶適當約束患兒下肢，以免肛管

10、滑脫，3~5天后拔出肛管。 2.導尿管的護理 術后留置導尿管時，既要防止尿路感染，又要防止尿管氣囊引起尿道撕裂，尤其是在術后全身麻醉清醒初期。為了防止以上情況的發(fā)生，可將尿管用膠布固定在大腿內側，連接尿袋，并使引流管有一定的活動余地，由專人看護，每日用0.02%呋喃西林溶液棉球或鹽水棉球擦洗尿道口2次，術后3天予以拔除。,術后并發(fā)癥的預防,1. 會陰部切口感染 因手術切口主要在肛門直腸齒狀線上0.5cm左右，除了常規(guī)應用抗生素預防感染

11、之外，會陰部的局部護理也不可忽視。患兒術后取雙下肢分開臥位，護理時將兩側臀部分開，充分暴露肛門，用0.02%呋喃西林棉球擦洗，輔助燈烤，保持會陰部清潔干燥，以達到有效預防傷口感染的目的。 2. 小腸結腸炎 巨結腸最嚴重的并發(fā)癥，主要表現為持續(xù)高熱，嘔吐，腹脹，腹瀉，做肛檢時有大量奇臭糞便和液體排出，為有效預防小腸結腸炎的發(fā)生，應做好維持性擴肛。擴肛器要多涂潤滑油，用潤滑膠凍為好，肥皂膏也可以用，擴肛時應從最小號開始，逐

12、號增加，不能跳號，增號至有阻力并見到有微量出血為止。第二天擴肛仍從最小號開始，直至達到要求的大小和無出血、無阻力為止。,術后并發(fā)癥的預防,3. 吻合口狹窄 由于該手術是在肛門部操作，為了防止術后刀口形成瘢疤造成狹窄，必須在術后2周后做好維持性擴肛，至吻合口平整柔軟為止。擴肛時應注意動作要輕柔，擴肛器不能來回進出，以防捅破腸吻合口或腸管。擴肛時應感覺到擴肛器通過腸吻合口，才能收到擴肛的效果。每天堅持擴肛，至少堅持3~6個月，直到腸吻合口瘢