簡介：教育是社會進(jìn)步的基石，建設(shè)教育強國是中華民族偉大復(fù)興的基礎(chǔ)工程。黨十九大報告明確提出要優(yōu)先發(fā)展教育事業(yè)，而教育的發(fā)展，需要穩(wěn)定且不斷增長的資源投入。“教育資源”是指教育領(lǐng)域通過社會總資源的配置所取得的所有人力資源、物力資源和財力資源的總和。［1］其中，“財力資源”即是指教育經(jīng)費，是貨幣化的教育投入，是一個國家為教育事業(yè)發(fā)展提供的物質(zhì)保障。近年來，隨著教育經(jīng)費的不斷增加，教育支出已經(jīng)成為公共財政的第一大支出。自2012年，國家財政性教育經(jīng)費支出占國內(nèi)生產(chǎn)總值比例達(dá)到4％，中國正式步入后“4％”時代。隨著中國教育改革的不斷深入，教育經(jīng)費投入機制的核心問題也由“促增長”轉(zhuǎn)變?yōu)椤胺€(wěn)增長、調(diào)結(jié)構(gòu)、促改革”，尤其是教育經(jīng)費結(jié)構(gòu)的優(yōu)化配置是教育改革發(fā)展能否順利向2030推進(jìn)的關(guān)鍵。從經(jīng)濟(jì)學(xué)的角度來講，在社會總資源有限的情況下，相對于人們的需求來說，教育資源具有稀缺性，投入到教育領(lǐng)域的資源是否能夠得到充分有效的運用，取決于教育資源的配置結(jié)構(gòu)是否科學(xué)合理。［2］國家教育事業(yè)發(fā)展“十三五”規(guī)劃明確提出，中國教育發(fā)展已進(jìn)入提高質(zhì)量、優(yōu)化結(jié)構(gòu)、促進(jìn)公平的新階段。2018年8月17日，國務(wù)院辦公廳印發(fā)關(guān)于進(jìn)一步調(diào)整優(yōu)化結(jié)構(gòu)提高教育經(jīng)費使用效益的意見，要求切實提高教育資源配置效率和使用效益，促進(jìn)公平而有質(zhì)量的教育發(fā)展。優(yōu)化教育經(jīng)費結(jié)構(gòu)是加強經(jīng)費使用管理，促進(jìn)教育經(jīng)費公平分配，提高教育經(jīng)費使用效率，確保教育經(jīng)費發(fā)揮最大效益的必然選擇。因此，教育財政人員也更多的將目光轉(zhuǎn)向教育系統(tǒng)內(nèi)部，從教育經(jīng)費的籌措、分配以及使用等環(huán)節(jié)上深入地發(fā)掘教育系統(tǒng)內(nèi)部的經(jīng)濟(jì)與管理問題。一、文獻(xiàn)一、文獻(xiàn)綜述在研究教育經(jīng)費籌措、分配和使用環(huán)節(jié)上的相關(guān)問題時，需要對教育經(jīng)費進(jìn)行相應(yīng)的劃分，不同類別的教育經(jīng)費表現(xiàn)出了教育經(jīng)費的來源結(jié)構(gòu)、分配結(jié)構(gòu)和使用結(jié)構(gòu)。教育經(jīng)費的來源結(jié)構(gòu)反映了教育財政體制內(nèi)教育投入責(zé)任的分擔(dān)情況，主要分為財政性教育經(jīng)費和非財政教育經(jīng)費；分配結(jié)構(gòu)反映了教育經(jīng)費在不同子系統(tǒng)之間的分配情況，如學(xué)前教育、義務(wù)教育、高中教育以及高等教育子系統(tǒng)等；使用結(jié)構(gòu)反映了教育經(jīng)費在學(xué)校內(nèi)部的支出情況，主要指事業(yè)性支出和基本建設(shè)支出。［34］三類教育經(jīng)費結(jié)構(gòu)能夠簡單而直觀地反映出教育財政體系的概貌。自1980年起，許多學(xué)者對教育經(jīng)費結(jié)構(gòu)問題展開了研究，其中基于國際比較思路的研究較多。王善邁、崔玉萍［5］研究了50個國家教育事業(yè)費支出在初等、中等、高等教育之間的分配結(jié)構(gòu)。胡玉玲、申福廣［6］對比研究了中國與國外不同類型國家的教育經(jīng)費分配結(jié)構(gòu)。方芳、劉澤云［7］則分析了中國與OECD國家的普通高校經(jīng)費收入結(jié)構(gòu)差異。此外，楊丹芳［8］，賈匯亮、劉清華［9］，闞閱、張雁［10］，姚繼軍、馬林琳［11］，陳純槿、郅庭瑾［12］等也是基于國際比較的思路探究中國教育經(jīng)費結(jié)構(gòu)?；趪H視野研究中國教育經(jīng)費結(jié)構(gòu)問題，與國外發(fā)達(dá)國家或發(fā)展中國家教育經(jīng)費結(jié)構(gòu)相對比，便于取長補短，借鑒經(jīng)驗，但我們是否還應(yīng)該從中國國情出發(fā)，考慮中國經(jīng)濟(jì)發(fā)展與教育改革的發(fā)展歷程，以史為鑒，探析中國教育經(jīng)費結(jié)構(gòu)演化規(guī)律，剖析其背后的政策變動，進(jìn)而為經(jīng)濟(jì)發(fā)展新時代下中國教育改革發(fā)展提供思路目前，已有部分學(xué)者基于中國國情，對中國教育經(jīng)費結(jié)構(gòu)展開了研究。在教育經(jīng)費來源結(jié)構(gòu)研究中，朱恪孝［13］以中國普通高校為研究對象，指出財政性教育經(jīng)費仍占絕對比例，而非財政性教育經(jīng)費中學(xué)雜費比重逐漸加大；劉建民等［14］、段云華［15］則重點研究了特定省份較平穩(wěn)，但2005年之后，公共財政教育經(jīng)費所占比例大幅提高。其次，事業(yè)收入所占比例出現(xiàn)先上升后下降的趨勢。1995年事業(yè)收入（僅指學(xué)費）所占比例為1072％，2005年上升到2779％，而到2016年又下降到1614％。再次，捐贈收入所占比例呈現(xiàn)逐年下降的趨勢。1995年捐贈收入所占比例為867％，之后逐年下降，到2016年僅為021％。最后，民辦學(xué)校中舉辦者投入在2006年之前緩慢提高，2006年之后下降；其他教育經(jīng)費所占比例則變化不大（見圖2）。數(shù)據(jù)來源中國教育數(shù)據(jù)來源中國教育經(jīng)費統(tǒng)計經(jīng)費統(tǒng)計年鑒。圖2中國教育中國教育經(jīng)費經(jīng)費各來源各來源結(jié)構(gòu)變化究其原因，19952005年期間，公共教育財政體制框架初步形成，到2005年之后，公共教育財政制度體系逐步確立與完善。具體原因分析如下19952005年期間，公共教育財政體制框架初步形成。一方面，教育經(jīng)費投入指標(biāo)的立法與落實。為落實教育優(yōu)先發(fā)展的戰(zhàn)略地位，國家先后頒布了中國教育改革和發(fā)展綱要中華人民共和國教育法等，以立法的形式規(guī)定了國家、地方政府對教育的投入，多渠道籌措教育經(jīng)費的新體制逐步確立和完善。因此，在該時期，雖然國家財政性教育經(jīng)費在教育經(jīng)費總量中的比例略有下降（圖1），但是其絕對量卻逐年提升并以1212％的平均增長率增長（表1）；并且隨著非財政性教育經(jīng)費的提高，公共財政教育經(jīng)費結(jié)構(gòu)一直比較穩(wěn)定，占總經(jīng)費比例的58％左右（圖2）。另一方面，多渠道籌措教育經(jīng)費體制的確立與完善。20世紀(jì)90年代中期以后，政府財政撥款實行中央和地方共同分擔(dān)制，規(guī)定教育經(jīng)費撥款的增長原則和數(shù)量，開征了城鄉(xiāng)教育費附加，非義務(wù)教育普遍實行上學(xué)繳費制度，以及發(fā)展校辦產(chǎn)業(yè)和有償服務(wù)，社會捐資、集資等多種教育投入。因此，在該時期，國家非財政教育經(jīng)費數(shù)量以及占教育經(jīng)費總量的比例結(jié)構(gòu)都呈現(xiàn)上升趨勢（圖1、圖2），非財政性教育經(jīng)費以每年2143％的平均增長率增長（表1）。2005年之后，公共教育財政制度體系逐步確立與完善。一方面，全面實施義務(wù)教育免收學(xué)雜費的制度，成為義務(wù)教育保障機制的增長點。從2005年至今，中國先后頒布了關(guān)于深化農(nóng)村義務(wù)教育經(jīng)費保障機制改革的通知關(guān)于進(jìn)一步推進(jìn)義務(wù)教育均衡發(fā)展的若干意見新義務(wù)教育法等一系列政策法規(guī)，公平的義務(wù)教育財政制度基本確立。另一方面，“政府撥款為主、多渠道籌措”高等教育財政體制的形成與完善。2010年國家中長期教育改革和發(fā)展規(guī)劃綱要（20102020年）（以下簡稱綱要（20102020年））明確“高等教育實行以舉辦者投入為主、受教育者合理分擔(dān)培養(yǎng)成本、學(xué)校設(shè)立基金接受社會捐贈等籌措經(jīng)費的機制”。這使得非財政性教育經(jīng)費來源渠道更加廣泛，非財政性教育經(jīng)費仍以每年491％的平均增長率增長（表1）。表119952016年全國教育年全國教育經(jīng)費經(jīng)費投入增投入增長速度分析速度分析（按（按1995年基期不年基期不變價格價格計算）算）（二）教育（二）教育經(jīng)費經(jīng)費來源來源結(jié)構(gòu)的國構(gòu)的國際比較

簡介：中國東方航空公司網(wǎng)上定票與支付系統(tǒng)可行性報告網(wǎng)上定票與支付系統(tǒng)可行性報告設(shè)計審核批準(zhǔn)中國東方航空公司計算機信息中心中國東方航空公司計算機信息中心目錄一、一、立項依據(jù)與目的意義中國東方航空公司網(wǎng)上定票與支付系統(tǒng)可行性報告六、六、計劃進(jìn)度七、七、實現(xiàn)本項目預(yù)期目標(biāo)已具備的條件八、八、項目研究人員名單九、九、項目資金來源和總投資預(yù)算十、十、合作形式和合作單位意見十一、一、承擔(dān)單位意見十二、二、主管部門的審查意見

簡介：中國廣播影視數(shù)字節(jié)目庫中國廣播影視數(shù)字節(jié)目庫中國廣播影視數(shù)字節(jié)目庫商業(yè)計劃書商業(yè)計劃書國廣聯(lián)合投資（北京）國廣聯(lián)合投資（北京）有限公司有限公司20082008年1月聲明以下商業(yè)計劃書是由國廣聯(lián)合投資（北京）有限公司起草。本商業(yè)中國廣播影視數(shù)字節(jié)目庫1．項目摘要11．1公司介紹11．2行業(yè)介紹11．3項目介紹21．4財務(wù)數(shù)據(jù)41．5融資需求52．團(tuán)隊介紹52．1發(fā)起人介紹52．2項目管理團(tuán)隊62．3組織結(jié)構(gòu)體系設(shè)計63．項目前期準(zhǔn)備73．1內(nèi)容準(zhǔn)備73．2技術(shù)準(zhǔn)備83．3行政審判和法律準(zhǔn)入104．項目市場分析104．1宏觀經(jīng)濟(jì)背景104．2項目市場需求分析224．3市場盈利前景預(yù)測324．4項目競爭對手分析及應(yīng)對策略345．項目商業(yè)模式365．1項目優(yōu)勢365．2提供的產(chǎn)品和服務(wù)375．3運營模式385．4項目獲利方式406．項目營銷策略41

簡介：1中國古漢語賞析常識180題含答案1“但愿人長久，千里共嬋娟”，其中嬋娟指的是什么AA、月亮B、姻緣2王先生的QQ簽名檔最近改成了“慶祝弄璋之喜”，王先生近來的喜事是CA、新婚B、搬家C、妻子生了個男孩D、考試通過3“爆竹聲中一歲除，春風(fēng)送暖入屠蘇”，這里的“屠蘇”指的是CA、蘇州B、房屋C、酒D、莊稼4“拱手而立”表示對長者的尊敬，一般來說，男子行拱手禮時應(yīng)該AA、左手在外B、右手在外5我國的京劇臉譜色彩含義豐富，紅色一般表示忠勇俠義，白色一般表示陰險奸詐，那么黑色一般表示AA、忠耿正直B、剛愎自用6三十六計是體現(xiàn)我國古代卓越軍事思想的一部兵書，下列不屬于三十六計的是BA、渾水摸魚B、反戈一擊C、笑里藏刀D、反客為主7“床前明月光”是李白的千古名句，其中“床”指的是什么CA、窗戶B、臥具C、井上的圍欄81932年，清華大學(xué)招生試題中有一道對對子題，上聯(lián)“孫行者”，下面下聯(lián)中最合適的是A3A、男角B、女角15我們常說的“十八般武藝”最初指的是什么AA、使用十八種兵器的技能B、十八種武術(shù)動作16假如你的一首五絕詩被雜志社采用，按照正文部分每字5元來計算，你應(yīng)得多少稿費BA、50元B、100元C、200元17下面哪個字常用作表示順序的第五位AA、戊B、戍C、戌18諸子百家中名家的特點是注重邏輯辯證，以下哪個典故能體現(xiàn)名家的這一特點AA、“白馬非馬”B、“指鹿為馬”19古人的婚禮在什么時間舉行CA、早上B、中午C、傍晚

簡介：嫦娥奔月嫦娥奔月嫦娥，是中國神話中的月宮仙子。山海經(jīng)中古天帝帝俊的女兒、后羿（大羿）之妻其美貌非凡，本稱恒娥（姮娥），因西漢時為避漢文帝劉恒的諱而改稱嫦娥，又作常娥。也有稱其姓純狐，名嫄娥。神話中因服用大羿自西王母處所得的不死藥而奔月成仙，居住在月亮上面的廣寒宮之中。八仙過海八仙過海八仙的傳說起源很早，但人物有多種說法。如淮南八仙，所指即助成西漢淮南王劉安著成淮南子的八公，淮南王好神仙丹藥，后世傳其為仙，淮南八仙之說可能附會此事而起。五代時道士作畫幅為蜀中八仙，所畫人物有容成公、李耳、董仲舒、張道陵、嚴(yán)君平、李八百、范長生、爾朱先生。唐朝杜甫寫的飲中八仙歌，指的是李白、賀知章等八位能詩善飲的文人學(xué)士。今之所謂八仙，大約形成于元代，但人物不盡相同。至明代吳元泰作八仙出處東游記，鐵拐李等八仙過海的故事日漸流傳，八仙人物也在流傳中穩(wěn)定下來。正式定型為漢鐘離或鐘離權(quán)）、張果老、韓湘子、鐵拐李、呂洞賓、何仙姑、藍(lán)采和及曹國舅。牛郎織女牛郎織女牛郎織女，中國著名民間故事，講述的是牛郎和織女的愛情故事。牛郎織女的故事，由古典中蘊含浪漫，更反映了矢志不渝的曲折愛情，折射出中國勞動人民對愛情忠貞不渝的崇尚追求和傾心向往，故事主要講述了一段發(fā)生在東周早期李家村來了一群下界游玩的仙女在快樂湖沐浴，雙鳳村一放牛娃將其中一個仙女看上，二兩結(jié)婚生子（此處為后世民間杜撰添加而非原作），后遭天帝派兵強行將這對恩愛夫妻拆散的凄美故事，由這個故事而衍生出了中國傳統(tǒng)節(jié)日（農(nóng)歷七月初七）七夕節(jié)，李家村也由此成為愛情文化之鄉(xiāng)，該故事深刻反映出我國勞動人民的智慧和根深蒂固的久遠(yuǎn)文化。小報使用的字體是演示秋鴻楷和幼圓（免費商用）

簡介：第一章世界童裝行業(yè)發(fā)展情況分析第一節(jié)世界童裝行業(yè)分析一、世界童裝行業(yè)特點童裝生產(chǎn)行業(yè)目前還處于快速成長階段，行業(yè)的成熟度不是很高，市場還沒有達(dá)到充分競爭的水平。其突出表現(xiàn)就是產(chǎn)品生產(chǎn)與檢驗技術(shù)還處于快速革新之中，國內(nèi)童裝行業(yè)相關(guān)政策標(biāo)準(zhǔn)還不健全，鼓勵政策大于監(jiān)管政策。圖表1童裝行業(yè)生命周期分析資料來源相關(guān)資料研究整理分析2007年，世界童裝產(chǎn)品行業(yè)的銷售利潤率呈現(xiàn)快速增長的態(tài)勢，根據(jù)調(diào)研分析，2007年世界童裝產(chǎn)品行業(yè)的銷售利潤率為97。2008年受到金融危機的影響，世界童裝產(chǎn)品行業(yè)的銷售利潤率呈現(xiàn)下降的情況，根據(jù)調(diào)研分析，2008年世界童裝產(chǎn)品行業(yè)的銷售利潤率為17。需求萎縮，產(chǎn)銷率下降是主要的因素。圖表320072009年全球男裝市場產(chǎn)能統(tǒng)計672000F1800E160000641200C1000B800A600400Y200X2007年2008年2009年000產(chǎn)能（億件）612663286594增長率1762330420數(shù)據(jù)來源美國服裝鞋業(yè)協(xié)會三、世界童裝行業(yè)動態(tài)近年來由于科學(xué)技術(shù)的高度發(fā)展，童裝行業(yè)基本上是同其他行業(yè)一樣，不能再去有意識地競爭，創(chuàng)造競爭環(huán)境，而是要求行業(yè)實現(xiàn)協(xié)調(diào)發(fā)展。在新技術(shù)發(fā)達(dá)的條件下，企業(yè)的目標(biāo)是贏利，行業(yè)呈現(xiàn)協(xié)調(diào)發(fā)展的情況。同時童裝的主要功能是體現(xiàn)人的個性，所以童裝企業(yè)是以高技術(shù)表現(xiàn)為基礎(chǔ)的高素質(zhì)企業(yè)，在適應(yīng)新技術(shù)要求下，更需要相互依賴，和諧地生存。行業(yè)的競爭趨于弱化。第二節(jié)世界童裝市場分析一、世界童裝生產(chǎn)分布近年來，中國、印度、巴基斯坦、馬來西亞、土爾其和墨西哥建立了大量的童裝生產(chǎn)廠，這些廠家一部分是本地區(qū)資本投資并且運營，同時有一些廠商接受

簡介：最新范文最新范文21哲學(xué)的基本問題授課人周次課時姓名班級組別學(xué)習(xí)目標(biāo)知識目標(biāo)⑴識記○哲學(xué)的基本問題是什么○哲學(xué)基本問題包括哪兩方面內(nèi)容⑵理解○思維和存在的關(guān)系問題是哲學(xué)的基本問題⑶運用○哲學(xué)的基本問題和人們生活的關(guān)系能力目標(biāo)使學(xué)生初步具有自覺運用哲學(xué)基本問題的觀點認(rèn)識、分析和把握社會生活現(xiàn)象的能力。學(xué)習(xí)重點、難點哲學(xué)的基本問題既是重點又是難點最新范文最新范文2、哲學(xué)的基本問題包括兩方面的內(nèi)容一是的問題二是的問題,即的問題。3、對思維和存在何者為本原的問題的不同回答,是劃分和的唯一標(biāo)準(zhǔn)。凡認(rèn)為的,就是唯物主義凡認(rèn)為的,就是唯心主義。二、為什么思維和存在的關(guān)系問題是哲學(xué)的基本問題1、,首先是人們在生活和實踐活動中遇到的和無法回避的基本問題。2、,是一切哲學(xué)都不能回避的、必須回答的問題。3、,貫穿于哲學(xué)發(fā)展的始終,對這一問題的不同回答決定著各種哲學(xué)的基本性質(zhì)和方向,決定著它們對其他哲學(xué)問題的回答?；犹骄刻骄恳婚喿x教材第10、11頁本框第一目的內(nèi)容,思考并回答以下問題。1、結(jié)合書本知識評析“哲學(xué)基本問題的意義僅在于為人們提供一個劃分唯物主義與唯心主義的標(biāo)準(zhǔn)?！?請嘗試使用圖示法列出思維與存在關(guān)系問題的知識體系。探究二下列觀點屬于唯物主義還是唯心主義⑴形存則神存,形謝則神滅

簡介：毛澤東思想和中國特色社會主義理論體系概論在線平時作業(yè)1試卷總分100得分100一、判斷題共20道試題,共100分1毛澤東思想是在戰(zhàn)爭與革命成為時代主題的歷史條件下形成和發(fā)展起來的答案正確2新民主主義時期，中國社會的階級構(gòu)成主要有工人階級、農(nóng)民階級和其他小資產(chǎn)階級、民族資產(chǎn)階級等基本的階級力量答案正確時期的綱領(lǐng)答案正確7科學(xué)發(fā)展觀，第一要義是發(fā)展，核心立場是以人為本，基本要求是全面協(xié)調(diào)可持續(xù)，根本方法是統(tǒng)籌兼顧答案正確8“三個代表”重要思想把發(fā)展先進(jìn)生產(chǎn)力、發(fā)展先進(jìn)文化和實現(xiàn)最廣大人民的根本利益統(tǒng)一起來，從深層次上揭示了社會主義制度不斷完善和發(fā)展的途徑答案正確

簡介：毛澤東思想和中國特色社會主義理論體系概論在線平時作業(yè)2試卷總分100得分100一、判斷題共20道試題,共100分1在新民主主義社會中，存在著四種經(jīng)濟(jì)成分答案錯誤2毛澤東思想是關(guān)于中國革命的正確理論原則和經(jīng)驗總結(jié)答案錯誤31987年，鄧小平在黨的十三大第一次比較系統(tǒng)地論述了社會主義初建國以來黨的若干歷史問題的決議答案錯誤6我國發(fā)展的新目標(biāo)是在2035年建成富強民主文明和諧美麗的社會主義現(xiàn)代化強國答案錯誤7“三個代表”重要思想把發(fā)展先進(jìn)生產(chǎn)力、發(fā)展先進(jìn)文化和實現(xiàn)最廣大人民的根本利益統(tǒng)一起來，從深層次上揭示了社會主義制度不斷完善和發(fā)展的途徑答案正確

簡介：中國近代史綱要在線平時作業(yè)3試卷總分100得分100一、單選題共15道試題,共75分11917年俄國爆發(fā)的十月社會主義革命對中國的先進(jìn)分子的主要影響是A從和平斗爭轉(zhuǎn)向武裝斗爭B從資產(chǎn)階級民主主義轉(zhuǎn)向社會主義C從民主主義者立即轉(zhuǎn)變?yōu)楣伯a(chǎn)主義者D從城市武裝起義轉(zhuǎn)向農(nóng)村包圍城市答案B2毛澤東提出“槍桿子里面出政權(quán)”是在（）A四一二政變時B南昌起義時C八七會議D秋收起義時答案C3在中國延續(xù)了兩千多年的封建帝制覆滅的標(biāo)志是（）A1911年10月10日，武昌起義B1912年1月1日，中華民國成立C1912年3月10日袁世凱在北京就職D建立社會主義計劃經(jīng)濟(jì)體制答案A7近代以來中國第一次取得反侵略完全勝利的戰(zhàn)爭是（）A中法戰(zhàn)爭B甲午中日戰(zhàn)爭C中國人民抗日戰(zhàn)爭D抗美援朝戰(zhàn)爭答案C8第一次國共合作的組織是（）A中國共產(chǎn)黨B中國同盟會C中華革命黨D改組后的國民黨答案D91956年1月，中共中央召開關(guān)于知識分子問題的會議，動員全黨和全國人民（）A實現(xiàn)教育現(xiàn)代化B攀登科學(xué)技術(shù)高峰C向科學(xué)進(jìn)軍

簡介：20212021年“理想照耀中國”觀后感范文年“理想照耀中國”觀后感范文3篇（整理）（整理）【篇一】【篇一】20212021年理想照耀中國觀后感范文年理想照耀中國觀后感范文小的時候黨在我心中，是由一串串故事和一個個英雄組成的漸漸的我長大了、懂事了，黨在我心中，已不僅僅是一個個英雄和一串串故事，而是由這些英雄和故事貫穿其中的，一部中國人民爭取獨立、自由、解放的抗?fàn)幨?、奮斗史、革命史現(xiàn)在，黨在我心中已不再僅僅是一部歷史，更是經(jīng)濟(jì)發(fā)展的動力，是一座改革開放、開拓創(chuàng)新的豐碑。如今，黨在我心中，已從兒時的朦朧，到如今的真切已從為了民族的覺醒，到今天為了國家的富強從童年的故事，到今天澎湃的改革大潮。時間的車輪已駛?cè)?1世紀(jì)，跨過21世紀(jì)的門檻，中國黨迎來了100周年華誕?；厥?00年，彈指一揮間。100年的風(fēng)風(fēng)雨雨，鍛造了一個個頂天立地的黨員。黨員是黨的活的細(xì)胞。黨的先進(jìn)性從黨員身上集中體現(xiàn)出來。一名黨員，就是一面鮮紅的旗幟。一面旗幟，就代表黨的魂黨的根本宗旨是全心全意為人民服務(wù)，這也是黨的全部政策的出發(fā)點和歸宿，是無產(chǎn)階級政黨的根本標(biāo)志，是黨的先進(jìn)性的集中體現(xiàn)。學(xué)習(xí)黨的先進(jìn)性、實踐黨的先進(jìn)性就是要牢記黨的宗旨。牢記黨的宗旨，永葆先進(jìn)性，就是要堅定理想信念就是要順應(yīng)民意，把人民群眾的根本利益放在心上，一切為群眾著想，切實解決實際困難就是要在務(wù)實求效上下功夫就是要從本職工作做起，從具體事情做起，心里裝著群眾，服務(wù)人民群眾。作為黨員，要保持先進(jìn)性，發(fā)揮黨員作用，就要團(tuán)結(jié)群眾，依靠群眾。只有我們每個黨員都為黨的事業(yè)做貢獻(xiàn)，黨的先進(jìn)性才會不斷發(fā)展。在工作中，有黨員在，群眾就沒有過不去的坎兒，及時為他們排憂解難。我們對職工群眾多一份牽掛、多一份關(guān)懷，就可能讓職工群眾感受到黨員的先進(jìn)性，體會到黨的溫暖。像焦裕祿、孔繁森、鄭培民、任長霞、牛玉儒、郭秀明等一批優(yōu)秀黨員，都是“為人民掌好權(quán)、用好權(quán)”的楷模。他們的精神境界，正是堅持黨的根本宗旨、保持黨的先進(jìn)性的生動寫照。目前，公司正處在改革發(fā)展當(dāng)中，我們的廣大黨員、干部牢記黨的宗旨，貫徹黨的方針政策，立黨為公、執(zhí)政為民，吃苦在前、享受在后兢兢業(yè)業(yè)、追求一流克己奉公、清正廉潔，以飽滿的政治熱情和高昂的革命斗志，立足本職工作，盡心盡責(zé)，為廣大職工群眾做實事、謀福利，積極投身公司

簡介：1/12阿里巴巴中國站運營服務(wù)商服務(wù)協(xié)議阿里巴巴中國站運營服務(wù)商服務(wù)協(xié)議本協(xié)議由阿里巴巴（中國）網(wǎng)絡(luò)技術(shù)有限公司（“阿里巴巴”）和第三方電子商務(wù)運本協(xié)議由阿里巴巴（中國）網(wǎng)絡(luò)技術(shù)有限公司（“阿里巴巴”）和第三方電子商務(wù)運營服務(wù)商（“運營服務(wù)商”）締結(jié)，并由運營服務(wù)商確認(rèn)無異議后，簽署營服務(wù)商（“運營服務(wù)商”）締結(jié)，并由運營服務(wù)商確認(rèn)無異議后，簽署兩份兩份原件郵寄阿里原件郵寄阿里巴巴備存。巴巴備存。一、一、定義定義1、阿里巴巴中國站指阿里巴巴（中國）網(wǎng)絡(luò)技術(shù)有限公司提供技術(shù)支持的域名為WWW1688COM（或甲方及其關(guān)聯(lián)公司指定的其他網(wǎng)址，下同）的電子商務(wù)平臺網(wǎng)站。2、運營服務(wù)頻道指由阿里巴巴中國站研發(fā)的，用于幫助阿里巴巴中國站第三方電子商務(wù)運營服務(wù)商（“運營服務(wù)商”）針對阿里巴巴店鋪提供運營、營銷等服務(wù)的平臺，域名YY1688COM。3、運營服務(wù)商，指具有一定硬件和軟件能力，，可提供店鋪全部或部分電商外包服務(wù)的第三方電商服務(wù)公司。4、阿里服務(wù)商全稱“阿里巴巴中國站服務(wù)商”，通過阿里巴巴中國站審核，并簽訂相關(guān)協(xié)議的服務(wù)商可使用的名義。5、運營服務(wù)客戶（誠信通用戶）以合同的方式委托專業(yè)電子商務(wù)運營服務(wù)商為其提供網(wǎng)絡(luò)批發(fā)，營銷推廣，品牌建設(shè)等電子商務(wù)運營服務(wù)。運營服務(wù)商提供單項或者整體電商運營服務(wù)，服務(wù)包括但不限于旺鋪裝修，店鋪日常管理，全網(wǎng)推廣，活動、專場的策劃運營等。運營服務(wù)暫時分為4個大類信息服務(wù)、營銷服務(wù)、交易服務(wù)、人員培訓(xùn)。其中整體店鋪托管與店鋪代運營的定義分別如下?信息服務(wù)信息服務(wù)提供旺鋪裝修、產(chǎn)品發(fā)布、操作培訓(xùn)等基礎(chǔ)服務(wù)，不對營銷、交易結(jié)果負(fù)責(zé)?營銷服務(wù)營銷服務(wù)提供產(chǎn)品營銷推廣、活動策劃執(zhí)行、網(wǎng)銷寶優(yōu)化等其他服務(wù)，有可衡量的營銷結(jié)果指標(biāo)?交易服務(wù)交易服務(wù)提供交易運營、客服托管等服務(wù)，有可衡量銷售額指標(biāo)?人員培訓(xùn)人員培訓(xùn)以線上和線下的方式提供人員、技能等培訓(xùn)服務(wù)二、二、協(xié)議生效協(xié)議生效前提前提3/12終審判決中規(guī)定的賠償金額。44運營服務(wù)商承諾遵守與阿里巴巴的阿里巴巴服務(wù)條款、其他服務(wù)協(xié)議及阿里巴巴中國站相關(guān)規(guī)則等。運營服務(wù)商須將所有服務(wù)誠信通客戶相關(guān)資料按規(guī)定提交運營服務(wù)頻道備案，并遵守備案的合同約定開展業(yè)務(wù)。45運營服務(wù)商同意授權(quán)阿里巴巴為履行本協(xié)議目的或在推廣運營服務(wù)商服務(wù)時使用運營服務(wù)商的商標(biāo)、標(biāo)識等。46運營服務(wù)商不得利用阿里巴巴技術(shù)接口以及基于本合作協(xié)議項下獲取的阿里巴巴及其關(guān)聯(lián)方相關(guān)數(shù)據(jù)用于本合作協(xié)議之外的商業(yè)目的（包括但不限于單獨開發(fā)應(yīng)用，單獨銷售，與其他任何第三方進(jìn)行合作）。如運營服務(wù)商發(fā)生上述行為運營服務(wù)商應(yīng)承擔(dān)違約責(zé)任。如果上述行為泄露了阿里巴巴及其關(guān)聯(lián)方相關(guān)數(shù)據(jù)（包括但不限于任何用戶信息、用戶交易信息、用戶針對運營服務(wù)商服務(wù)的使用數(shù)據(jù)），運營服務(wù)商應(yīng)當(dāng)承擔(dān)全部法律責(zé)任并全額賠償損失。47經(jīng)阿里巴巴或阿里巴巴委托的第三方公司審核資質(zhì)后，運營服務(wù)商可以使用“阿里巴巴中國站服務(wù)商”或“阿里服務(wù)商”的名義進(jìn)行宣傳推廣，但不可以使用包括但不限于“官方服務(wù)商”、“合作服務(wù)商”、“指定服務(wù)商”等相同或類似名義，不可以以“第一”、“最佳”、“最優(yōu)”等相同或類似字樣進(jìn)行宣傳推廣。入駐的條件和標(biāo)準(zhǔn)由阿里巴巴單方確定。五、履約保證金及客戶投訴處理、履約保證金及客戶投訴處理51就本協(xié)議項下的合作事項，運營服務(wù)商須于本協(xié)議簽署前，向運營服務(wù)商買家保障賬戶內(nèi)充值人民幣壹萬元（10,000元）。該買家保障賬戶余額將作運營服務(wù)商開展該業(yè)務(wù)的保證金，也是阿里巴巴對運營服務(wù)商進(jìn)行考核的關(guān)鍵內(nèi)容之一。52本協(xié)議有效期內(nèi)，運營服務(wù)商必須保持其買家保障賬戶內(nèi)的余額為人民幣壹萬元（10,000元），阿里巴巴有權(quán)按本協(xié)議約定處理履約其買家保障賬戶內(nèi)余額，同時并有權(quán)根據(jù)運營服務(wù)商業(yè)務(wù)發(fā)展擴大情況或運營服務(wù)商出現(xiàn)違約的情形要求運營服務(wù)商提高履約保證金額度。如出現(xiàn)前述情形的，運營服務(wù)商承諾于收到阿里巴巴通知后10日內(nèi)補足扣除的或提高的履約保證金。53本協(xié)議終止且運營服務(wù)商處理完畢所有客戶遺留問題并經(jīng)阿里巴巴認(rèn)可后，阿里巴巴無息退還履約保證金給運營服務(wù)商，如履約保證金被扣除且未補足的，則只退還余額部分。

簡介：浙大管理學(xué)院案例中心1（一）案例正文（一）案例正文韓國中小企業(yè)NDM如何進(jìn)入中國市場韓國中小企業(yè)NDM如何進(jìn)入中國市場1作者范曉屏，金珉善浙江大學(xué)管理學(xué)院摘要2014年，韓國制造防脫發(fā)以及生發(fā)產(chǎn)品的NDM公司面臨國內(nèi)外夾擊的處境，市場占有率出現(xiàn)明顯下降，國外市場失去了持續(xù)發(fā)展的動力。面對這種困境，韓國的中小企業(yè)各自散去探索新市場，其中中國市場發(fā)展迅速而且潛力無限，很多企業(yè)以中國市場為目標(biāo)建立國際化戰(zhàn)略。NDM公司也開始探索企業(yè)的進(jìn)入中國市場戰(zhàn)略短期來看，先需要明確自己的產(chǎn)品是否吸引中國消費者以及在華市場中產(chǎn)品是否具有核心競爭力等的問題更要緊的是，長期來看，如何建立品牌形象、降低各種生產(chǎn)以及物流成本。本案例從資源和資金有限的中小企業(yè)視角，就如何融合傳統(tǒng)的市場進(jìn)入策略和新型的B2C跨境電子商務(wù)模式，并進(jìn)入中國市場進(jìn)行了分析和討論，重點探討了中小企業(yè)如何找出對自己企業(yè)最恰當(dāng)?shù)膰H化方案的路徑。關(guān)鍵詞進(jìn)入國外市場戰(zhàn)略；B2C跨境電子商務(wù)；網(wǎng)絡(luò)營銷；戰(zhàn)略決策；0引言0引言夏天的深夜，一直默默地看著電腦顯示器的NDM公司的創(chuàng)始人高總經(jīng)理愁云密布的臉沒有變化，只有連連嗟嘆。十年前，NDM公司早就在韓國防脫發(fā)以及生發(fā)產(chǎn)品市場遙遙領(lǐng)先，曾受到過很多百貨商店和家庭購物相關(guān)企業(yè)的關(guān)注，并且在日本和美國市場也產(chǎn)出一定的績效。但是，在國內(nèi)競爭中大企業(yè)旗下制造防脫發(fā)產(chǎn)品的企業(yè)不斷地進(jìn)入市場競爭，現(xiàn)在的NDM公司已經(jīng)遠(yuǎn)遠(yuǎn)失去了原來的市場地位。市場占有率急劇下降、產(chǎn)品銷售額漸漸減少、而在百貨商店的柜臺上也找不到NDM公司的產(chǎn)品了。高總經(jīng)理為了解決現(xiàn)在所面臨的難題，一直考慮走出去的方法。隨著電子商務(wù)的技術(shù)發(fā)展，國家之間的貿(mào)易形勢上出現(xiàn)了巨大的變化，就是以天貓國際、EBAY、RAKUTEN與AMAZON為代表的國際性電商接連創(chuàng)建了跨境電子商務(wù)CROSSBORDERECOMMERCE模式，向全世界的電商提供了新的出口機會。尤其是對韓國中小企業(yè)來說跨境電子商務(wù)就是國際零售以及貿(mào)易進(jìn)入了新一輪的以中國市場為目標(biāo)的發(fā)展階段，“NDM公司如何利用電子商11．本案例由浙江大學(xué)管理學(xué)院范曉屏教授、浙江大學(xué)管理學(xué)院2012級碩士金珉善撰寫，版權(quán)歸作者所有。未經(jīng)允許，本案例的所有部分都不能以任何方式與手段擅自復(fù)制或傳播。2版權(quán)所有人授權(quán)中國MBA培養(yǎng)院校管理案例共享中心使用。3．由于企業(yè)保密的要求，本案例中對有關(guān)名稱、數(shù)據(jù)等做了必要的掩飾性處理。4．本案例只供課堂討論之用，并無意暗示說明某種管理行為是否有效。浙大管理學(xué)院案例中心3其三大原因為；1中國日用消費品市場是全世界最大的單一市場、2地理上的距離短能減縮物流費用和時間、3中國的90后消費者很關(guān)注自己的美容，所以將關(guān)注防脫發(fā)產(chǎn)品的可能性高。最初考慮到中國市場的時候，高總經(jīng)理想采用日本市場一樣的線下市場的方式去開拓第二個市場，但是進(jìn)入日本市場的時期是十年前的成功，不能確定現(xiàn)在也是否達(dá)成目標(biāo)。而且NDM公司的資金流也不如以前，可是進(jìn)入線下市場是需要非常高的費用，并且不能確認(rèn)中國消費者會不會關(guān)注防脫發(fā)。正當(dāng)高總經(jīng)理很糾結(jié)的時候，負(fù)責(zé)韓國營銷的金經(jīng)理讓他參加韓國貿(mào)易協(xié)會舉辦的分析跨境電子商務(wù)市場的說明會。聽完對B2C跨境電子商務(wù)的說明會后高總經(jīng)理開始研究跨境電子商務(wù)平臺來出口的新模式。通過手不釋卷的多夜訪談有關(guān)專家，高總經(jīng)理確定的說“跨境電子商務(wù)就是進(jìn)入中國市場的最有效的尖兵”他認(rèn)為NDM公司借助跨境電子商務(wù)平臺的話能夠減少進(jìn)入線下市場的過高的費用，并且在跨境電子商務(wù)平臺上NDM公司能夠直接接觸中國消費者，使NDM公司更快更好了解而分析陌生的市場消費者，進(jìn)而基于當(dāng)?shù)厥袌鏊@得的信息去進(jìn)一步建立長期國際化戰(zhàn)略。同時會提高品牌知名度和熟悉度，這就是有助于以后進(jìn)入線下市場。跨境電子商務(wù)是一種很新的國際交易模式，可能會有風(fēng)險，且有些程序或者概念還是模糊，需要更多的分析和研究，不能橫沖直撞。盡管如此為了擺脫危機，NDM還是需要革新，高總經(jīng)理的腦海里只有兩種選擇，跳躍還是淘汰。2目標(biāo)市場分析韓國企業(yè)的中國夢2目標(biāo)市場分析韓國企業(yè)的中國夢在探索目標(biāo)市場的過程中，高總經(jīng)理卻發(fā)現(xiàn)現(xiàn)在韓國的出口潮流是以中國市場為主的趨勢。因此高總經(jīng)理咨詢了大韓貿(mào)易投資振興公社并希望能提供中國電子商務(wù)市場以及電子商務(wù)零售有關(guān)的資料。半個月后，高總經(jīng)理收到了大韓貿(mào)易投資振興公社李經(jīng)理提供的經(jīng)整理的詳細(xì)的中國電子商務(wù)市場發(fā)展過程和展望。在與李經(jīng)理溝通中，高總經(jīng)理慢慢了解了中國市場及中國電子商務(wù)，讓他驚訝的是他原先認(rèn)為十分落后的中國電子商務(wù)市場，實際上卻發(fā)展速度迅猛，已經(jīng)與韓國電子商務(wù)市場相差無幾。過去的很多韓國企業(yè)的國際化目標(biāo)是日本和美國，而且對他們來說中國大陸是世界的工廠不是消費市場。但是隨著中國經(jīng)濟(jì)的發(fā)展，人力資本和制造技術(shù)的提高，中國線下零售市場的競爭越來越激烈，這也使韓國企業(yè)失去價格優(yōu)勢和技術(shù)優(yōu)勢，有些韓國企業(yè)不得不離開中國市場。由于這些原因高總經(jīng)理也很猶豫是否要中國市場，他認(rèn)為在中國市場的線下營銷費用遠(yuǎn)遠(yuǎn)高于進(jìn)入日本市場的費用?，F(xiàn)在的外企在中國市場不能享受過去的包括減稅和當(dāng)?shù)厝斯蛡蜓a貼等各種優(yōu)惠政策，線下市場的費用越來越高，但是很多韓國企業(yè)仍在中國市場奮斗。外企忍受外部環(huán)境的變化，不斷提高企業(yè)的核心競爭力從而堅守中國市場的原因就是不斷膨脹的消費者和市場為企業(yè)提供了

簡介：史堡直渲堂苤查生旦筮絲鲞笠塑墾也』旦坐叢堡絲。盟旦蘭陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥診斷與治療中國專家共識中華醫(yī)學(xué)會血液學(xué)分會紅細(xì)胞疾病貧血學(xué)組為進(jìn)一步提高我國陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥PNH的診治水平，中華醫(yī)學(xué)會血液學(xué)分會紅細(xì)胞疾病貧血學(xué)組在廣泛征求有關(guān)專家意見的基礎(chǔ)上，參考國內(nèi)外有關(guān)文獻(xiàn)，達(dá)成以下我國PNH診斷和治療共識。一、PNH定義及發(fā)病機制PNH是一種由于體細(xì)胞XP22．1上PIGA基因突變導(dǎo)致的獲得性造血干細(xì)胞克隆性疾病。其發(fā)病機制包括造血干細(xì)胞PIGA基因突變，使部分或完全血細(xì)胞膜糖化磷脂酰肌醇DYCOPHOSPHALIDYLINOSITOL，GPI錨合成障礙，造成血細(xì)胞表面GPI錨連蛋白缺失，細(xì)胞滅活補體等能力減弱，從而引起細(xì)胞容易被破壞，發(fā)生溶血等。臨床主要表現(xiàn)為不同程度的發(fā)作性血管內(nèi)溶血、陣發(fā)性血紅蛋白尿、骨髓造血功能衰竭和靜脈血栓形成。二、PNH診斷一篩查PNH克隆的指征1．以血紅蛋白尿、尿含鐵血黃素陽性和或血清游離血紅蛋白增高為主要表現(xiàn)的血管內(nèi)溶血。2．無法解釋的溶血伴有鐵缺乏、腹痛或食管痙攣、血栓栓塞、血小板減少和或白細(xì)胞減少。3．COOMBS試驗一、無明顯肝脾腫大、極少見紅細(xì)胞碎片、非感染性溶血性貧血。4．骨髓衰竭癥①懷疑或確診的再生障礙性貧血或低增生性貧血；②難治性血細(xì)胞減少伴一系發(fā)育異常；③不明原因的血細(xì)胞減少癥。5．不同尋常的血栓形成①非常見部位血栓形成肝靜脈BUDDCHIARI綜合征、其他腹腔內(nèi)靜脈門靜脈、脾靜脈等、海綿竇、皮膚靜脈；②伴有溶血征象的血栓形成；③伴有全血細(xì)胞減少的血栓形成。二需常規(guī)隨訪PNH克隆的患者確診PNH患者，應(yīng)常規(guī)監(jiān)測PNH克隆變化，若病情穩(wěn)定，可每年監(jiān)測1次；出現(xiàn)任何臨床或血液學(xué)參數(shù)變化時應(yīng)縮短監(jiān)測間隔。出現(xiàn)溶血和血栓，若可靠的實驗室檢查未證實PNH克隆存在，則無需密切監(jiān)測PNH克隆。三診斷PNH的實驗室檢測項目1．常規(guī)檢測項目1血常規(guī)及凝血功能紅細(xì)胞計數(shù)、血紅蛋白含量、網(wǎng)織紅細(xì)胞百分比；白細(xì)胞計數(shù)、血小板計數(shù)；成熟紅細(xì)胞形態(tài)DOI10．3760／CMA．J．ISSN．02532727．2013．03．024通信作者邵宗鴻，EMAILSHAOZONGHONGSINA．CON標(biāo)準(zhǔn)與討論有無異形和或紅細(xì)胞碎片、有無幼稚紅細(xì)胞。血漿纖維蛋白原、D一二聚體水平等。2多部位骨髓穿刺至少包括髂骨，若髂骨骨髓增生不良，應(yīng)進(jìn)行胸骨穿刺。骨髓涂片分析造血組織增生程度；粒、紅、淋巴細(xì)胞形態(tài)和不同階段百分比；巨核細(xì)胞數(shù)目和形態(tài)；／J、粒造血細(xì)胞面積；是否有異常細(xì)胞等。3骨髓活檢至少取2CM骨髓組織髂骨標(biāo)本用以評估骨髓增生程度、各系細(xì)胞比例、造血組織分布情況，以及是否存在骨髓浸潤、骨髓纖維化等。4肝功能特別是血清膽紅素直接、問接水平及血清乳酸脫氫酶水平。5腎功能、甲狀腺功能、電解質(zhì)以及病毒學(xué)檢查包括肝炎病毒、EBV、CMV等。6血清葉酸和維生素B12水平。7尿常規(guī)檢查及尿含鐵血黃素試驗實際檢測的是脫落的腎小管上皮細(xì)胞中的含鐵血黃素。8風(fēng)濕免疫性疾病相關(guān)抗體。9血清EPO水平。10細(xì)胞遺傳學(xué)常規(guī)核型分析，必要時進(jìn)行熒光原位雜交FISH以及遺傳性疾病篩查兒童或有家族史者推薦做染色體斷裂試驗。11血漿游離血紅蛋白和結(jié)合珠蛋白水平。12特異性補體溶血試驗HAM試驗、糖水試驗、蛇毒因子溶血試驗、微量補體敏感試驗，這些試驗敏感度和特異度均不高。13流式細(xì)胞術(shù)檢測外周血成熟紅細(xì)胞和成熟粒細(xì)胞CD55和CD59有無缺失目前已經(jīng)發(fā)現(xiàn)了20余種蛋白在PNH患者血細(xì)胞表面表達(dá)缺乏，如衰變加速因子DAF，CD55、反應(yīng)性溶血膜抑制物MIRL，CD59、C8結(jié)合蛋白HRF、內(nèi)毒素受體CDL4、低親和力FC受體CDL6及尿激酶型纖溶酶原激活劑受體UPAR，CD87等。應(yīng)用流式細(xì)胞術(shù)檢測GPI錨連蛋白缺失細(xì)胞數(shù)量是診斷PNH最直接、最敏感的方法。PNH克隆累及造血細(xì)胞依次為粒細(xì)胞、單核細(xì)胞、紅細(xì)胞、淋巴細(xì)胞，骨髓PNH克隆出現(xiàn)比外周血早，網(wǎng)織紅細(xì)胞略早于成熟紅細(xì)胞。建立PNH診斷至少有一系及以上細(xì)胞的兩種GPI錨連蛋白缺失。CD59敏感度要高于CD55，CD59一粒細(xì)胞可最早被檢出，有早期診斷價值，且不受輸血影響。對PNH克隆錨連蛋白的不同缺失程度進(jìn)行量化，可以對PNH進(jìn)行分型，以便進(jìn)一步了解并監(jiān)測病情進(jìn)展及療效。例如將PNH紅細(xì)胞根據(jù)CD55、CD59的缺乏程度可以分為三型I型補體敏感度正常、Ⅱ型中度敏感、萬方數(shù)據(jù)278主堡魚速堂苤查生旦箜翌鲞箜塑￡叢』旦蟲叢些QY塵絲盟明病情仍以AA為主，但具有PNH的實驗室診斷結(jié)果陽性者。五國際工作組PNH臨床分類國際PNH工作組IPIG將PNH患者分為如下幾類①經(jīng)典型PNH該類患者有典型的溶血和血栓形成；②合并其他骨髓衰竭性疾病如AA或MDS；③亞臨床型PNH患者有微量PNH克隆，但沒有溶血和血栓的實驗室和臨床證據(jù)表2。三、PNH治療建議1．常規(guī)治療PNH的傳統(tǒng)治療手段仍然是以“保護(hù)”PNH克隆、減少補體攻擊和破壞，減輕溶血為目的，以對癥支持治療為主，如無禁忌證，在急性溶血發(fā)作時，可予腎上腺糖皮質(zhì)激素如潑尼松0．25～I(xiàn)．00MGKG～D～，為避免長期應(yīng)用的不良反應(yīng)，應(yīng)酌情短周期使用，輔以細(xì)胞膜穩(wěn)定劑維生素E、葉酸及堿性藥物如碳酸氫鈉治療，對多數(shù)初診患者能減輕溶血發(fā)作、穩(wěn)定病情。為防止加重溶血，不常規(guī)給予鐵劑。若為PNHAA綜合征可輔助雄激素如十一酸睪酮、達(dá)那唑、免疫抑制劑如環(huán)孢素等治療。PNH患者是否采取血栓的抗凝預(yù)防目前尚無定論。對于發(fā)生血栓者應(yīng)給予抗凝和肝素治療。其他對癥支持治療包括必要時輸注紅細(xì)胞、血小板以及出現(xiàn)感染時給予抗菌藥物。2．其他治療1重組人源型抗補體蛋白C5單克隆抗體EEULIZUMAB，SOLIRISPNH是由于補體在紅細(xì)胞外激活形成C5B7，然后結(jié)合到紅細(xì)胞膜上再與C8及C9作用形成C5B9即膜攻擊復(fù)合體，由于紅細(xì)胞表面缺乏某些錨蛋白，如C3轉(zhuǎn)化酶衰變加速因子DAF可阻止C3轉(zhuǎn)化酶的形成，因而大量C3轉(zhuǎn)化為C3B進(jìn)而形成C5B，以致C5B一9破壞紅細(xì)胞膜導(dǎo)致溶血。EEULIZUMAB是抑制末端補體成分活化的重組人源型單克隆抗體單抗，能特異性地結(jié)合到人末端補體蛋白C5，通過抑制人補體C5向C5A和C5B的裂解以阻斷炎癥因子C5A的釋放及C5B．9的形成。研究表明該抗體對C5有高度親和力，能阻斷C5A和C5B9的形成，并保護(hù)哺乳動物細(xì)胞不受C5B一9介導(dǎo)的損傷。由于該單抗抑制機體的免疫系統(tǒng)功能，從而增加了患者對某些嚴(yán)重感染的易感性，國外報道用藥期問易出現(xiàn)細(xì)菌性腦膜炎。臨床試驗證實EEULIZUMAB治療PNH可顯著減輕血管內(nèi)溶血，減少紅細(xì)胞輸注，明顯改善PNH患者貧血，減少血栓形成，延長生存期。EEULIZUMAB于2007年3月16日被美國FDA批準(zhǔn)用于治療PNH，推薦劑量每周靜脈滴注600MG，用4次，第5周900MG，以后每2周900MG，持續(xù)12周。該藥目前在國內(nèi)尚未上市。2聯(lián)合化療對于激素原發(fā)耐藥、繼發(fā)耐藥或激素依賴的溶血不易控制、反復(fù)發(fā)作的骨髓增生良好的PNH患者為有效地減少PNH異?？寺。畲笙薅鹊乜刂迫苎?，可采用化療，利用正?？寺≥^PNH克隆耐受補體能力強，對造血生長因子反應(yīng)好，正常造血恢復(fù)快的優(yōu)勢，使正?？寺≈鸩饺〈鶳NH克隆而達(dá)到治療目的。可采用減低劑量的DA柔紅霉素阿糖胞苷或HA高三尖杉酯堿阿糖胞苷方案之后，加造血刺激因子GCSF和EPO，實踐證明化療能夠有效地減少PNH克隆負(fù)荷，控制溶血，改善貧血，而且大大減少了激素的用量，是一種較有應(yīng)用前景的治療手段。但為避免出現(xiàn)化療后骨髓抑制期的嚴(yán)重并發(fā)癥貧血、出血和嚴(yán)重感染，化療采用的劑量應(yīng)偏小，療程亦應(yīng)縮短；應(yīng)加強隔離和保護(hù)，預(yù)防感染；應(yīng)重用造血因子促進(jìn)正?？寺』謴?fù)。3異基因造血干細(xì)胞移植ALLOHSCT在補體蛋白C5單抗應(yīng)用之前，ALLOHSCT治療一般限于那些難治性、耐腎上腺皮質(zhì)激素或有激素禁忌證的PNH患者，適應(yīng)證為有HLA相合的同胞供者，且滿足以下條件①合并骨髓衰竭；②難治性PNH，輸血依賴性溶血性貧血；③反復(fù)出現(xiàn)危及生命的血栓栓塞事件。目前，上述情況均可通過補體蛋白C5單抗得以全部或部分控制，故最合適的移植適應(yīng)證目前仍無定論。4基因治療目前PNH的基因治療尚處于初期實驗階段。3．妊娠PNH患者的處理PNH患者妊娠期間病死率較高，治療主要以輸注紅細(xì)胞和血小板改善貧血和預(yù)防出血為主，目前EEULIZUMAB尚未批準(zhǔn)應(yīng)用于妊娠期婦女。必要時給予低分子量肝素預(yù)防血栓直至嬰兒出生后6周。但PNH的治療仍很復(fù)雜，需要有經(jīng)驗的血液科醫(yī)生和產(chǎn)科醫(yī)生攜手處理高風(fēng)險的妊娠。四、PNH的療效標(biāo)準(zhǔn)1．近期臨床痊愈1年無血紅蛋白尿發(fā)作，不需輸血，血表2國際工作組陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥臨床分類各類別特征注AA再生障礙性貧血；MDS骨髓增生異常綜合征；GPI糖化磷脂酰肌醇萬方數(shù)據(jù)

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