肺動脈高壓診治的臨床研究.pdf

1、目的：提高對兒童肺動脈高壓（PAH）的認識和早期診治水平。
　　方法：回顧該院2006年1月至2012年12月收治的45例肺動脈高壓患者的臨床資料，對PAH的臨床表現(xiàn)、實驗室檢查、診斷、治療、預(yù)后等進行總結(jié)分析。
　　結(jié)果：45例患者中，男21例（46.7％），女24例（53.3%），平均年齡3.5歲。包括繼發(fā)性肺動脈高壓21例（其中肺間質(zhì)疾病4例，上氣道梗阻3例，自身免疫性疾病SLE3例，肝臟疾病3例，其中肝血管瘤，肝硬化

2、門脈高壓，自身免疫性肝結(jié)節(jié)病各1例，心動過速性心肌病2例，廣泛性肺小動脈分支狹窄2例，HIV1例，甲狀腺功能減低1例，家族性肺高壓2例），特發(fā)性肺高壓24例（占53.3%）。臨床表主要有活動后氣促(71.1%)，乏力(68.9%)，咳嗽(48.9%)，胸悶(26.7%)，胸痛(33.3%)，暈厥(8.9%)等。體征以肺動脈瓣區(qū)第2音亢進(93.3%)最多見，其次是三尖瓣雜音（77.8%），紫紺(53.3%)，肝臟腫大(42.2%)，心包