熱應激對體外細胞培養(yǎng)極長鏈酰基輔酶A脫氫酶缺陷癥的影響及枸杞多糖干預作用研究.pdf

1、目的：應用極長鏈?；o酶A脫氫酶缺陷癥（VLCADD）患者皮膚成纖維細胞體外培養(yǎng)結合串聯質譜分析技術,研究在模擬熱應激（40℃）條件下對VLCAD缺陷癥的影響,及枸杞多糖在生理溫度（37℃）及在模擬熱應激（40℃）條件下對VLCAD缺陷癥的作用。
　　方法：以體外培養(yǎng)的原代極長鏈酰基輔酶A脫氫酶缺陷癥（VLCADD）患者皮膚成纖維細胞為實驗材料，以棕櫚酸肉堿為特殊培養(yǎng)溶媒底物，經96小時培養(yǎng)后應用串聯質譜分析技術，通過比較在生理溫

2、度及熱應激條件下相應長鏈?；鈮A的濃度變化以及相應代謝產物比值的變化，研究熱應激對VLCADD的影響；以及在0.4mg/ml的枸杞多糖濃度干預后相應長鏈?；鈮A的濃度變化,研究枸杞多糖在生理溫度及熱應激條件下對VLCADD的作用及其相關的作用機制。
　　結果：生理溫度與熱應激條件下及生理溫度與熱應激條件下枸杞多糖干預后，所有病例的長鏈酰基肉堿發(fā)生了明顯的變化。
　　1.在熱應激條件下長鏈?；鈮A月桂酰肉堿（C12）、肉豆蔻酰

3、肉堿（C14)、及棕櫚酰肉堿(C16)均明顯增高，與生理溫度條件下相比，P<0.05，差異具有統(tǒng)計學意義。
　　2.在生理條件下枸杞多糖干預后長鏈?；鈮A月桂酰肉堿（C12）、肉豆蔻酰肉堿（C14)、及棕櫚酰肉堿（C16)均明顯降低,與無枸杞多糖干預組相比，P<0.05，差異具有統(tǒng)計學意義，乙酰肉堿（C2）明顯增高即異常代謝產物的累積下降，正常代謝產物增高，P<0.05，差異具有統(tǒng)計學意義；
　　3.在熱應激條件下，枸杞多糖

4、干預后長鏈?；鈮A月桂酰肉堿（C12）、肉豆蔻酰肉堿(C14)、及棕櫚酰肉堿(C16)均明顯降低,與無枸杞多糖干預組相比P<0.05,差異具有統(tǒng)計學意義。
　　結論：1.熱應激惡化了極長鏈?；o酶A脫氫酶缺陷癥皮膚成纖維細胞的氧化過程，加重長鏈?；鈮A的蓄積；
　　2.在生理溫度下及熱應激條件下，枸杞多糖可降低極長鏈?；o酶 A脫氫酶缺陷癥皮膚成纖維細胞長鏈酰基肉堿，減輕長鏈?；鈮A的的蓄積，對VLCADD具有正性的保護作用