泌尿系統(tǒng)疾病a

1、泌尿系統(tǒng)疾病,第一節(jié) 小兒泌尿系統(tǒng) 解剖生理特點,一.解剖特點 (一) 腎臟 腎臟的組成 腎單位 腎小球、腎小管 集合小管 腎小球旁器 結締組織 年齡越小,腎臟相對越重,新生兒占體重1/125,成人占體重1/220。位置較低，右腎稍低于左腎，2歲內(nèi)健康兒童腹部易捫及腎臟。,,(二)

2、 輸尿管 嬰幼兒輸尿管長而彎曲，管壁肌肉和彈力纖維發(fā)育不良，容易誘發(fā)感染。(三) 膀胱 嬰幼兒膀胱位置較高,充盈后易在腹腔觸及。(四) 尿道 女嬰尿道較短,外口接近肛門,易致感染。男嬰尿道雖長，但常有包莖、尿垢積聚，易引起上行性細菌感染。,二.生理特點,腎臟的重要功能 排泄功能 維持內(nèi)環(huán)境相對穩(wěn)定 內(nèi)分泌功能,腎臟主要通過腎小球濾過和腎小管重吸收、分泌及排泄來

3、完成生理活動。小兒腎臟雖具備大部分成人的功能,但由于發(fā)育尚未成熟,整個機體和腎臟的調(diào)節(jié)能力較弱,腎功能僅能滿足健康狀態(tài)下的需要而缺乏儲備,一般至1~2歲才接近成人水平。,,（一）胎兒腎功能 12周末已能形成尿液。但機體的排泄和調(diào)節(jié)內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定主要通過胎盤來完成，無腎胎兒仍可存活。（二）腎小球濾過率 （GFR） 血肌酐是常用指標，由于身高和肌肉發(fā)育等影響，各年齡階段有不同正常值。 新生兒為成人1/4，3~6月為成人1/2，6~1

4、2月為成人3/4，2歲達成人水平。,,（三）腎小球重吸收及排泄功能 新生兒葡萄糖、氨基酸、磷的腎閾比成人低。 新生兒腎稀釋功能與成人相似，但腎小球濾過率低，濃縮功能差，不能有效迅速地處理過多的水和溶質，易發(fā)生鈉儲留及水腫。但早產(chǎn)兒腎濃縮功能更差，對鈉的重吸收功能差易出現(xiàn)低鈉血癥。 新生兒血漿中醛固酮濃度較高，數(shù)周后由于近端腎小管功能發(fā)育成熟，鈉在近端腎小管回吸收，醛固酮分泌相應減少。

5、 10天內(nèi)的新生兒鉀排泄能力差，血鉀偏高。,,（四）濃縮和稀釋功能 新生兒和嬰幼兒濃縮尿液功能不足，入量不足易發(fā)生脫水。 新生兒和嬰幼兒尿稀釋功能接近成人，又因腎小球濾過率低，大量水負荷，輸液過快易出現(xiàn)水腫。（五）酸堿平衡 新生兒和嬰幼兒易發(fā)生酸中毒。,,（六）腎臟的內(nèi)分泌功能 新生兒的腎臟有內(nèi)分泌功能 ，前列腺素、血漿腎素、血管緊張素、醛固酮均等于或高于成人，數(shù)周后逐漸降低

6、。,（七）小兒排尿及尿液特點1、排尿次數(shù)和尿量排尿次數(shù)：新生兒93%在24小時內(nèi)排尿，99%在48小時內(nèi)排尿。尿量：個體差異大，與液體入量、食物種類、氣溫、濕度、活動量有關。正常每日尿量(ml)約為(年齡-1)×100+400,排尿次數(shù)（次/天） 尿量（mL）新生兒 20 ~ 25 80 ~ 200~2月 20 左右 250 ~ 400~ 1歲

7、 15 ~ 16 400 ~ 500~ 3歲 500 ~ 600~ 5歲 600 ~ 700~ 8歲 6 ~ 7 600 ~ 1000~ 14歲 800 ~ 1400＞ 14歲

8、 1000 ~ 1600,,少尿 無尿新生兒 ＜1ml/kg/h ＜0.5ml/kg/h嬰幼兒 ＜ 200ml/d ＜ 50ml/d學齡前期 ＜ 300ml/d ＜ 50ml/d學齡期 ＜ 400ml/d ＜ 50ml/d,2.排尿控制3.尿的性質 1）尿色 正常小兒尿色淡黃透明 2）酸堿度 PH值在

9、5~7范圍,3.尿液滲透壓和尿比重 尿液滲透壓從新生兒時期逐漸增加,1 歲約接近成人水平.尿滲透壓(mmol/L)大致相當于(尿比重-1.000)×40000 尿滲透壓 尿比重 新生兒 240 mmol/L 1.006~1.008 嬰兒 50~600 mmol/L 兒童 500~800 mmol/L 1.011~1.025,4.尿蛋白:定性為陰性,定量<

10、150mg/日或< 100mg/L,一般為40~80mg/日。一次尿蛋白（mg/dl）/尿肌酐（mg/dl）≤0.2 5.尿細胞和管型 尿紅細胞<3個/HP, 白細胞<5個/HP，偶見透明管型。 Addis計數(shù)紅細胞<50萬,白細胞<100萬,管型<5000個,四.腎功能檢查和腎穿刺活組織檢查(一)腎功能檢查1.血尿素氮(BUN)和血肌酐(Scr)測定,兩者均由機體產(chǎn)生經(jīng)腎排出,兩者

11、在體內(nèi)蓄積表示腎臟清除功能障礙。2.肌酐清除率 反映腎小球功能,(二)腎活檢 對了解腎臟病變性質、嚴重程度、活動情況等，并對探討病因和發(fā)病機理、指導治療、判斷預后有重要價值。但屬有創(chuàng)檢查，對診斷明確、療效良好不宜采用。,第二節(jié) 腎小球疾病的臨床分類,一、腎小球疾病分類 (一)臨床分類 急性腎小球腎炎 腎小球

12、腎炎 急進性腎小球腎炎 慢性腎小球腎炎 單純性腎病 腎病綜合征 腎炎性腎病1.原發(fā)性腎小球疾病

13、 孤立性血尿 孤立性血尿或蛋白尿 孤立性蛋白尿,,,,,,,,紫癜性腎炎 狼瘡性腎炎2

14、.繼發(fā)性腎小球疾病 其它：毒物、藥物中毒或其它疾病所至 乙肝病毒相關性腎炎 遺傳性

15、 先天性腎病綜合征 原發(fā)性3.遺傳性腎小球疾病 遺傳性進行性腎炎 家族性良性血尿 其他,,,,,急性腎小球腎炎（acute glomerulonephritis）,,簡稱急性腎炎，是指一組病因不明，臨床表現(xiàn)為急性起

16、病，多有前軀感染，以血尿為主，伴有不同程度蛋白尿，可有水腫、高血壓或腎功能不全等特點的腎小球疾病。分為急性鏈球菌感染后腎小球腎炎、非鏈球菌感染后腎小球腎炎。多見于兒童和青少年。,一.病因:細菌 病毒 其他二.發(fā)病機理:,鏈球菌至腎炎菌株,抗原成分,形成循環(huán)免疫復合物,誘發(fā)自身免疫,原位免疫復合物,激活補體,,,,,,鈉/水潴留血容量增加,腎小球炎癥病變,內(nèi)皮細胞腫脹,毛細血管腔閉塞,腎小球濾過率下降,球管失衡,,,,,,系膜細

17、胞增生,腎小球基低膜破壞,,,,,,,,,,少尿，無尿,水腫，高血壓，急性循環(huán)充血,,蛋白尿血尿管型尿,,,,三.病理: APSGN典型病理改變是毛細血管內(nèi)增生性腎小球腎炎。四.臨床表現(xiàn):發(fā)病年齡5～14歲為多見,<2歲者少見,男女性別比為2:1。(一)前驅感染 見于呼吸道感染和皮膚感染,(二)典型表現(xiàn)1.水腫 70%有水腫，非凹陷性，常為最早出現(xiàn)的癥狀,同時伴尿量減少。2.血尿 約50～70%患兒有肉眼血尿，持續(xù)

18、1—2周轉為鏡下血尿。3.蛋白尿 多在+～+++4.高血壓 約30～80%可有高血壓 學齡前兒童>16/10.67KPa(120/80mmHg) 學齡兒童>17.33/12KPa(130/90mmHg)5.尿量減少,(三)嚴重表現(xiàn) 多發(fā)生在起病1～2周 1.嚴重循環(huán)充血 常發(fā)生在起病1周內(nèi)，胸悶不適、煩躁不安、肺底細濕羅音。心衰表現(xiàn)：呼吸困難、咳嗽、端坐呼吸、吐粉紅色泡沫痰、心率增快、心界擴

19、大、奔馬律、肝頸征陽性、肝大壓痛、雙下肢水腫加劇。 2.高血壓腦病 劇烈頭痛、嘔吐、視力障礙、驚厥和昏迷。,3.急性腎功能不全 尿量減少（24h尿量<250ml）氮質血癥、電解質紊亂（高鉀、低鈉血癥等）代謝性酸中毒。(四)不典型表現(xiàn) 1.無癥狀急性腎炎 2.腎外癥狀性急性腎炎 3.以腎病綜合征為表現(xiàn)的急性腎炎,五.實驗室檢查(一)尿常規(guī) 尿蛋白+～+++;尿沉渣紅細胞++～+++;白細胞+～++，可有透明、

20、顆粒和紅細胞管型。(二)血液檢查 常有輕～中度貧血；白細胞可增高或正常；血沉增快。,(三) 抗鏈球菌的抗體檢查 APSGN患兒ASO,二磷酸吡啶核苷酸酶，抗脫氧核糖核酸酶B,透明質酸酶的抗體滴度常增高。(四) 80%~90%病人血C3下降。(五)腎功能檢查 BUN和Scr可增高,Ccr降低。,六.診斷與鑒別診斷(一)診斷 凡急性起病,尿檢查有蛋白、紅細胞和管型、水腫、有或無高血壓均可診斷為急性腎炎。若有近期鏈球菌感染性疾

21、病和1～3周的前驅期,血清鏈球菌酶抗體升高和血清補體C3降低,則可診斷為APSGN。,(二)鑒別診斷1.其他病原體感染的腎小球腎炎。 2.IgA腎病。3.慢性腎炎急性發(fā)作。4.特發(fā)性腎病綜合征。5.其他 過敏性紫癜性腎炎 乙肝病毒相關性腎炎。,七．治療(一)休息(二)飲食(三)抗生素 有感染灶青霉素連用10～14天。(四)對癥治療1.利尿 經(jīng)限水限鹽仍水腫少尿者，用氫氯噻嗪1～2mg/kg/天，2-3次/天。無

22、效用呋噻米(速尿)2～5mg/kg/天 Po,1～2mg/kg/次 im或iv注射，1～2次/天。,2.高血壓 降壓藥選用(1)硝苯地平(心痛定) 0.25mg/kg/日,最大量1mg/kg/日,分3次口服。(2)卡托普利 0.3~0.5mg /kg/日,最大量5~6mg /kg/日,分3次口服。,(五)嚴重循環(huán)充血的治療1.嚴格限制水、鈉入量；2.用強利尿劑,速尿或利尿酸靜脈注射；3.伴肺水腫可用硝普鈉，5~20mg

23、加入5%GS100ml中，開始按每分鐘0.02ml/kg(1ug/kg)速度滴注,嚴密監(jiān)測血壓,調(diào)節(jié)藥物滴速,最大不超過每分鐘0.16ml/kg(8ug/kg)以防發(fā)生低血壓；4.適當使用快速強心劑,如毛花甙丙(西地蘭)；5.難治病例用腹膜透析或血液透析。,（六）高血壓腦病 降壓首選硝普鈉，5~20mg加入5%GS100ml中，開始按每分鐘0.02ml/kg(1ug/kg)速度靜脈滴注,嚴密監(jiān)測血壓,調(diào)節(jié)藥物滴速,最大

24、不超過每分鐘0.16ml/kg(8ug/kg)以防發(fā)生低血壓。 驚厥者止痙。,（七）急性腎功能衰竭1.選擇高糖、低蛋白、富含維生素的食物。2.嚴格控制液體入量 日入量按以下公式: 24小時攝入量=前一日尿量+異常丟失量+不顯性失水量-內(nèi)生水量不顯性失水300ml/M2 體溫升1℃，增加75ml/M2內(nèi)生水量100ml/M2,3.糾正代謝性酸中毒 輕~中度代酸不處理 血漿HCO2ˉ＜12mmol/

25、L或動脈血PH ＜ 7.2，補充5%NaHCO3,,4.糾正電解質紊亂 ① 高血鉀的處理 不用含鉀的飲食或藥物,不輸庫存血。 血清鉀上升至5.5mmol/L以上時,輸高濃度葡萄糖液,并給降鉀樹脂1g/kg口服或保留灌腸。,血清鉀達7mmol/L以上時,可給5%碳酸氫鈉3ml/kg靜脈滴注(有高血壓及心力衰竭者忌用),10%葡萄糖酸鈣0.5ml/kg靜脈緩慢滴入,5%葡萄糖1ml/kg與胰島素(每5克糖加1U)混合液

26、在1小時以上靜脈滴入。,②低鈉血癥 主要限制水分入量,一般不需補鈉.當血清鈉低于120mmol/L,又有低鈉血癥的癥狀時,用3%氯化鈉靜滴。 將血清鈉提高到125mmol/L，需3%氯化鈉(ml)=[125-血清鈉(mmol/L)]×1.2×體重(kg),5.限制蛋白質入量 每日供熱量至少126～167KJ(30～40卡/kg),不能進食者,可輸給高能營養(yǎng)品。6.防治感染7.透析療法

27、 可較早進行透析治療,小兒首選腹膜透析。,八.預后和預防 急性腎炎的預后與病因有關。 防治感染是預防急性腎炎的根本。,腎病綜合癥（nephrotic syndrome,NS）,,小兒腎病綜合征是一組由多種原因引起的腎小球基膜通透性增加，導致血漿內(nèi)大量蛋白質從尿中丟失的臨床綜合征。有四大特點：1、大量蛋白尿；2、低白蛋白血癥；3、高脂血癥；4、明顯水腫。以第1、2兩項為必備條件。 在小兒腎臟疾病中發(fā)病率僅次于

28、急性腎炎，男性發(fā)病率顯著高于女性(3.7:1),3—5歲為發(fā)病高峰 。,一．分類：NS按病因可分三種類型(一)原發(fā)性NS：占90%以上,分為單純型腎病和腎炎型腎?。?二)繼發(fā)性NS：多見于過敏性紫癜、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、惡性腫瘤、代謝性疾病等；(三)先天性NS：生后3月內(nèi)起病,臨床表現(xiàn)符合腎病綜合癥，并除外繼發(fā)所致者，在我國較少見。,二.病因與發(fā)病機制: 原發(fā)性NS病因未明。發(fā)病機制與腎臟屏障功能被破壞、細胞免疫失調(diào)有關。

29、,三.病理生理:,四.病理:大致有以下7種病理類型(一)微小病變型(MCD)：占76.4%(二)局灶性節(jié)段性腎小球硬化(三)膜性增生性腎小球腎炎(四)單純系膜增生(五)增生性腎小球腎炎(六) 局灶性球性硬化(七) 膜性腎病,五.臨床表現(xiàn)及并發(fā)癥 起病緩慢，多無誘因，某些可有上呼吸道感染病史。 單純型腎病：主要癥狀是不同程度的水腫,開始于眼瞼面部，逐漸波及全身，浮腫呈凹陷性，輕者僅晨起水腫，重者全身凹

30、陷性水腫，嚴重水腫可伴腹水和胸腔積液。另外可有尿量減少，顏色變深。但沒有血尿及高血壓。 腎炎型腎?。撼袉渭冃湍I病的臨床表現(xiàn)外還有腎炎癥狀，可見肉眼血尿，血壓不同程度升高，病程可遷延反復。,并發(fā)癥1.感染 呼吸道感染最為常見；腹膜炎為較突出的并發(fā)癥。2.電解質紊亂和低血容量 電解質紊亂:低鈉血癥、低鉀血癥和低鈣血癥。 低血容量:多見于起病或復發(fā)時。3.血栓形成 腎靜脈栓塞最常見4.急性腎衰竭 多數(shù)為低

31、血容量所致腎前性腎衰竭。5. 腎小管功能障礙,六.實驗室檢查:(一)尿液檢查 尿蛋白定性多在+++～++++;24小時尿蛋白定量≥50mg/kg/天,一次尿蛋白(mg/dl)/肌酐(mg/dl)>3.5?？捎型该骱皖w粒管型,腎炎型腎病尿紅細胞>10個/HP。(二)血清蛋白測定：總蛋白顯著下降,白蛋白≤25g/L。膽固醇>5.7mmol/L。腎功能：單純型腎病腎功能一般正常,尿素氮、肌酐多正常,尿少時可有暫時性

32、輕度氮質血癥。腎炎型腎病腎功能不同程度減退而有持續(xù)性氮質血癥。,(三)血清補體測定 單純型腎病血清補體正常。腎炎型腎病部分病例C3降低。血清蛋白電泳白蛋白和γ球蛋白降低，а2球蛋白明顯升高。(四) 系統(tǒng)性疾病的血清學檢查 對新診斷的腎病病人需檢查抗核抗體等尤其是有血尿，補體減少并伴臨床表現(xiàn)的病人。,(五)高凝狀態(tài)和血栓形成的檢查 高凝狀態(tài)：血小板增加，血小板聚集率增加，血漿纖維蛋白原增加， FDP增加。

33、 血栓形成：彩超檢查(六)經(jīng)皮腎穿刺組織病理學檢查,七.診斷與鑒別診斷 (一)診斷標準 國內(nèi)兒科的診斷標準為：1．大量蛋白尿（+++～++++） 3次/周，24小時尿蛋白總量≥50mg/kg ；2．低蛋白血癥：血漿白蛋白5.7mmol/L；4．水腫 可輕可重。 以上4項條件中以大量蛋白尿和低蛋白血癥為必備條件。,,,單純型腎病,腎炎型腎病,（二）臨床分型,,1．單純型腎病:具有上述4大特征者。2．腎炎型腎病:

34、除具備上述4大特征外，還具備以下4項中一項或多項者。 (1)尿紅細胞多次超過10個/HP（指分散在2周內(nèi)進行的3次以上離心尿檢查）,(2)反復或持續(xù)高血壓 學齡兒童≥130/90mmHg，學齡前兒童≥120/80mmHg，并排除皮質激素所致者。 (3)持續(xù)性氮質血癥 尿素氮>10.7mmol/L，并排除由于血容量不足所致者。 (4)持續(xù)低補體血癥。,,單純型腎病

35、 腎炎型腎病發(fā)病機制 靜電屏障受損 靜電/分子屏障受損年齡 1—6歲 >7歲血尿 無 常有高血壓 無 常有氮質血癥 無 一過性 持續(xù)性血清C3 正常 部分下降病理 微小病變型 非微小病變型激素治療 敏感 部分敏感/無效

36、預后 較好 因病理而異,,（三）按對糖皮質激素敏感： 激素敏感型腎病 激素耐藥型腎病 激素依賴型腎病 腎病復發(fā)與頻復發(fā),(三)鑒別診斷 原發(fā)性NS必須與伴有腎病綜合癥癥狀的繼發(fā)或原發(fā)性腎炎相鑒別，如過敏性紫癜腎炎，狼瘡性腎炎，鏈球菌感染后腎炎和急進性腎炎等。,八.治療(一)一般治療1.休息2.飲食 3.防治感染 感

37、染常使病情反復或復發(fā)，應加強預防。預防接種需在病情完全緩解且停用糖皮質激素6個月后才進行。,4.利尿 對糖皮質激素耐藥或未使用糖皮質激素，而水腫較重,尤其有腹水并伴有尿少時可給予利尿劑治療。 氫氯噻嗪或安體舒通 速尿(呋噻米) 5.家屬的教育,(二)腎上腺皮質激素 常用制劑潑尼松1.潑尼松中、長程療法。 (1)先用潑尼松每日2mg/kg,每日總量不超過60mg,分3～4次口服,共4周。

38、 (2)若4周內(nèi)尿蛋白轉陰,則自轉陰后至少鞏固2周始減量，改為潑尼松2mg/kg,隔日早餐后頓服,繼用4周,以后每2～4周減量2.5～5mg,直至停藥，療程達6個月稱為中程療法。,(3)若4周內(nèi)尿蛋白未陰轉,可繼服至轉陰后2周,一般用藥6～8周,然后改為潑尼松2mg/kg，隔日早餐后頓服,繼用4周,減量方法同上。療程達9個月者為長程療法。,2.潑尼松短程療法 (1)潑尼松每日2mg/kg,分3～4次服用,共4周。 (2)4

39、周后不管效應如何,均改為潑尼松1.5mg/kg隔日晨頓服4周,全療程8周,然后驟然停藥。,3.復發(fā)和糖皮質激素依賴性腎病的其他激素治療 (1)調(diào)節(jié)糖皮質激素的劑量和療程 (2)更換糖皮質激素的制劑 (3)甲基潑尼松龍沖擊治療4. 激素治療的副作用,(三)免疫抑制劑 1.環(huán)磷酰胺 2.其他免疫抑制劑(四)抗凝及纖溶藥物療法 1.肝素鈉 2.尿激酶 3.口服抗凝藥(五)免疫調(diào)節(jié)劑(六)血管緊張素轉換酶制劑(