鋇灌腸在先天性巨結腸診斷中的重要作用概要

1、鋇灌腸在先天性巨結腸診斷中的重要作用The important role of barium enema in the diagnosis of Hirschsprung's disease,普外科 高紅強,概述,先天性巨結腸（Hirschsprung's disease）又稱腸無神經(jīng)節(jié)細胞癥。發(fā)病率 國內資料 1：5000家族發(fā)病率 4%性別比率 男：女=4：1,概述,1886年丹麥醫(yī)師Harald Hi

2、rschsprung 首次詳細描述并命名為Hirschsprung Disease。1908年Ｆinney總結該病的９種發(fā)病機制。1948年Ｓwenson和Ｂill報告手術切除痙攣段，治療成功，此后認識到主要病變在結腸痙攣段無神經(jīng)節(jié)細胞。,病因,一般認為是由于在胚胎第12周前神經(jīng)節(jié)細胞發(fā)育停頓所致，停頓越早，無神經(jīng)節(jié)細胞段越長。尾端的直腸、乙狀結腸最后才有神經(jīng)母細胞生長，因此是最常見的病變部位。近年來人們主要從基因突變、早期胚胎階

3、段微環(huán)境改變及遺傳因素等方面對HD的發(fā)病原因進行了相關研究。,典型的分為 痙攣段 移行段 擴張段,形態(tài)學改變,常見型（約75%）：無神經(jīng)節(jié)細胞區(qū)自肛門開始向上延伸至乙狀結腸遠端；短段型及超短段型（8%）：無神經(jīng)節(jié)細胞段局限于直腸遠端部分；長段型：包括降結腸、結腸脾曲（10%），甚至大部分橫結腸（4%）；極少數(shù)整個結腸受累，甚至包括回腸末端（3%）。,病變范圍,神經(jīng)節(jié)細胞缺

4、如；膽堿能神經(jīng)系統(tǒng)異常；腎上腺素能神經(jīng)及非腎上腺素能非膽堿能神經(jīng)異常；Cajal間質細胞異常；,病理生理,臨床癥狀：不排胎便或胎便排出延遲，90%以上HD患兒在出生后24小時內不排便；腹脹，呈蛙狀腹，進行性加重，大量腸內容物及氣體滯留于結腸；一般情況差，長期營養(yǎng)不良、消瘦、發(fā)育延遲，腎上腺素能神經(jīng)及非腎上腺素能非膽堿能神經(jīng)異常；,臨床表現(xiàn),體征：腹部膨隆，腹壁變薄，可見腸型；肛門指檢，內括約肌緊張，壺腹部空虛，退指時常有

5、爆破性排氣排便，為巨結腸的典型表現(xiàn)；,臨床表現(xiàn),小腸結腸炎：如果HD患兒出現(xiàn)腹瀉、發(fā)熱、腹脹加重，應考慮小腸結腸炎；術前術后均可發(fā)生，是引起死亡最常見的原因。,臨床表現(xiàn),凡新生兒時期出現(xiàn)胎便排出異常，或以后反復便秘、肛門指檢壺腹部空虛，隨之有大量氣便排出癥狀緩解者，均應懷疑有先天性巨結腸之可能；,診斷,輔助檢查：X線檢查：腹部立位片 鋇劑灌腸直腸肛管測壓：直腸肛管抑制反射（RAIR）對HD診斷有重要價值，

6、90%以上的HD患兒RAIR消失。直腸黏膜吸引活檢組織化學檢查：乙酰膽堿酯酶定性檢查。直腸壁組織學檢查。,診斷,腹部立位片：簡單易行的基本檢查；可見低位性腸梗阻，擴張的結腸及氣液平。,影像學診斷,,,鋇劑灌腸：對于典型的HD在新生兒期鋇灌腸仍可見狹窄段、移行段及擴張段。對部分新生兒HD，因結腸被動性擴張尚不明顯，與狹窄段對比差異不大，可能會對診斷有影響。24小時后復查，鋇劑殘留的情況可反映結腸的蠕動功能，HD的患兒鋇劑排空的功能

7、很差，這點對診斷也有重要意義。但檢查前對患兒進行過洗腸會影響其檢查結果。,影像學診斷,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,腹腔鏡輔助下巨結腸根治術：盡可能切除病變腸管是最根本的治療方法。非手術療法及腸造瘺術：因年齡 體質 技術條件限制 暫不能手術時 或診斷不明確時采取的治療措施。,治療原則,鋇劑灌腸診斷的意義：鋇灌腸檢查目前是我院診斷HD的最主要輔助檢查手段，對確定診斷、明確病變范圍和程度及療效觀察均有很大幫助。檢查操作過

8、程的體會：①肛管插入不宜過深，以免越過狹窄段而漏診；②灌入鋇劑壓力不宜過大，速度不應過快，盡量不打氣囊，以免狹窄段人為擴張；③鋇劑灌入量應適量，不必將全部擴張段充滿，以免結腸段相互重疊，遮蓋病變；④變化體位多方位觀察，一般應攝正側位片，必要時攝斜位片；⑤鋇劑調劑宜用生理鹽水，避免水分大量吸收造成水電解質紊亂；⑥鋇灌腸前盡量避免清潔灌腸，避免人為造成狹窄段擴張；⑦新生兒早期鋇灌腸可表現(xiàn)不典型，結合病史可建議隨訪復查，避免漏診。,個人體會,